PHEBURANE – ulotka, dawkowanie, skutki uboczne

1. Co to jest PHEBURANE i w jakim celu się go stosuje

PHEBURANE zawiera substancję czynną fenylomaślanu sodu i jest stosowany w leczeniu pacjentów w każdym wieku z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Te rzadkie zaburzenia są spowodowane niedoborem niektórych enzymów wątrobowych, które są potrzebne do usuwania zbędnych produktów przemiany azotu w postaci amoniaku.

Azot jest elementem budulcowym białek będących podstawowym składnikiem spożywanych pokarmów. Po spożyciu białek i ich rozłożeniu w organizmie dochodzi do nagromadzenia się amoniaku, gdyż organizm nie jest w stanie go wydalić. Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i powoduje, w ciężkich przypadkach, zaburzenia świadomości i śpiączkę.

Ten lek pomaga usuwać z organizmu zbędne produkty przemiany azotu, zmniejszając zawartość amoniaku w organizmie. Jednakże PHEBURANE należy łączyć z dietą ubogą w białko, specjalnie opracowaną dla pacjenta przez lekarza i dietetyka. Należy ściśle przestrzegać diety.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku PHEBURANE

Kiedy nie stosować leku PHEBURANE

• jeśli pacjent ma uczulenie na fenylomaślan sodu lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli pacjentka jest w ciąży.
• jeśli pacjentka karmi piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku PHEBURANE należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty:

• jeśli u pacjenta występuje zastoinowa niewydolność serca (rodzaj choroby serca, w przebiegu której serce nie jest w stanie pompować ilości krwi wystarczającej dla całego organizmu) lub zaburzenia czynności nerek.
• jeśli u pacjenta występują zaburzenia czynności nerek lub wątroby, ponieważ PHEBURANE jest usuwany z organizmu przez nerki i wątrobę.

Lek PHEBURANE nie zapobiega nagłemu zwiększeniu stężenia amoniaku we krwi, co zwykle stanowi stan zagrożenia medycznego. W takich przypadkach dochodzi do wystąpienia takich objawów, jak mdłości (nudności), wymioty, dezorientacja i wymagana jest natychmiastowa pomoc lekarska.

Jeśli będzie konieczne przeprowadzenie testów laboratoryjnych, ważne jest, aby poinformować lekarza o przyjmowaniu leku PHEBURANE, ponieważ fenylomaślan sodu może wpływać na wyniki niektórych testów laboratoryjnych (takich jak badania stężenia elektrolitów i białka we krwi lub badania czynności wątroby).

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

PHEBURANE a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Szczególnie ważne jest, aby powiedzieć lekarzowi o przyjmowaniu leków zawierających:

• walproinian (lek przeciwpadaczkowy),
• haloperydol (stosowany w niektórych zaburzeniach psychotycznych),
• kortykosteroidy (leki stosowane w celu złagodzenia stanów zapalnych w organizmie),
• probenecyd (w leczeniu hiperurykemii – wysokiego stężenia kwasu moczowego we krwi, związanego z dną moczanową).

Leki te mogą zmieniać działanie leku PHEBURANE i u pacjenta będzie konieczne częstsze wykonywanie badań krwi. W razie wątpliwości, czy przyjmowane leki zawierają te substancje, należy zapytać o to lekarza lub farmaceutę.

Ciąża i karmienie piersią

Leku PHEBURANE nie należy stosować u kobiet w ciąży, ponieważ może on wykazywać szkodliwy wpływ na rozwój nienarodzonego dziecka.

Kobiety, które mogą zajść w ciążę, muszą stosować skuteczne środki antykoncepcyjne podczas stosowania leku PHEBURANE. Szczegóły należy omówić z lekarzem.

Leku PHEBURANE nie należy stosować u kobiet karmiących piersią, ponieważ może on przenikać do mleka matki i mieć szkodliwy wpływ na dziecko.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

PHEBURANE nie powinien mieć wpływu na zdolności prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

PHEBURANE zawiera sód i sacharozę

Lek ten zawiera 124 mg (5,4 mmola) sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdym gramie fenylomaślanu sodu. Odpowiada to 6,2% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

Maksymalna dawka dobowa tego leku zawiera 2,5 mg sodu w 20 gramach fenylomaślanu sodu. Odpowiada to 125% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych. Pacjenci przyjmujący 3 lub więcej gramów na dobę przez dłuższy czas powinni zwrócić się z prośbą

o poradę do lekarza lub farmaceuty, zwłaszcza wtedy, gdy zalecono im dietę o małej zawartości sodu (niskosodową).

Lek ten zawiera 768 mg sacharozy w każdym gramie fenylomaślanu sodu. Należy to wziąć pod uwagę u pacjentów z cukrzycą. Jeśli stwierdzono wcześniej u pacjenta nietolerancję niektórych cukrów, pacjent powinien skontaktować się z lekarzem przed przyjęciem leku.

3. Jak stosować PHEBURANE

Lek ten należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Dawka

Dawka dobowa leku PHEBURANE będzie obliczona na podstawie masy ciała lub powierzchni ciała pacjenta oraz dostosowana z uwzględnieniem tolerancji białka i diety. Pacjenci będą poddawani regularnym badaniom krwi w celu określenia odpowiedniej dawki dobowej. Lekarz zdecyduje, jaką ilość granulatu należy przyjmować.

Sposób podawania

PHEBURANE należy przyjmować doustnie. Ze względu na powolne rozpuszczanie leku PHEBURANE nie należy go podawać przez gastrostomię (rurkę, która biegnie przez powłoki jamy brzusznej do żołądka) lub przez sondę żołądkową (rurkę, która biegnie przez nos do żołądka).

PHEBURANE stosuje się ze specjalną dietą ograniczającą spożycie białka.

PHEBURANE należy przyjmować podczas każdego posiłku lub karmienia. U małych dzieci może to oznaczać podawanie 4 do 6 razy na dobę.

Dawki leku PHEBURANE przepisane przez lekarza są wyrażone w gramach fenylomaślanu sodu. Do leku dołączona jest skalibrowana łyżka miarowa, która umożliwia jednorazowe dozowanie do 3 g fenylomaślanu sodu. Tej łyżki miarowej należy używać wyłącznie do odmierzania dawki leku PHEBURANE. Skalibrowanej łyżki miarowej nie należy używać do odmierzania innych leków.

Sposób odmierzania dawki:

• Kreski na skalibrowanej łyżce miarowej wskazują ilość leku PHEBURANE w gramach fenylomaślanu sodu. Należy zawsze przyjmować właściwą dawkę, zaleconą przez lekarza.
• Wsypać granulki bezpośrednio do miarki, jak pokazano na rysunku (na opakowaniu zewnętrznym i w tej ulotce).
• Stuknąć łyżką o blat stołu jeden raz w celu wyrównania poziomu granulatu i uzupełnić w razie konieczności.

Granulat można połykać bezpośrednio, popijając napojem (takim jak woda, soki owocowe, gotowy pokarm dla niemowląt niezawierający białka) lub można wysypać na łyżkę z pokarmem stałym (takim jak ziemniaki pureé lub mus jabłkowy). W przypadku przyjmowania granulatu razem z pokarmem ważne jest szybkie spożycie, aby smak leku został skutecznie zamaskowany.

Pacjenci wymagają przyjmowania tego leku i przestrzegania diety przez całe życie.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku PHEBURANE

U pacjentów, którym podawano bardzo duże dawki fenylomaślanu sodu, wystąpiły:

• senność, zmęczenie, uczucie zawrotów głowy i rzadziej stany splątania,
• bóle głowy,
• zmiany smaku (zaburzenia smaku),
• osłabienie słuchu,
• dezorientacja,
• zaburzenia pamięci,
• nasilenie istniejących zaburzeń neurologicznych.

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z tych objawów należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub zgłosić się do izby przyjęć najbliższego szpitala w celu zastosowania leczenia podtrzymującego.

Pominięcie zastosowania leku PHEBURANE

Należy przyjąć dawkę jak najszybciej podczas następnego posiłku. Należy upewnić się, że pomiędzy przyjęciem dwóch kolejnych dawek są co najmniej 3 godziny przerwy. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeśli wymioty utrzymują się, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Bardzo częste działania niepożądane (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 pacjentów): nieregularne miesiączki lub brak miesiączki u płodnych kobiet.

Jeśli pacjentka prowadzi aktywne życie seksualne i miesiączki ulegną zatrzymaniu, nie należy zakładać, że jest to spowodowane przyjmowaniem leku PHEBURANE. W takim przypadku należy skonsultować się z lekarzem, ponieważ brak miesiączki może być oznaką ciąży (patrz powyżej punkt „Ciąża i karmienie piersią”) lub menopauzy.

Częste działania niepożądane (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 100 pacjentów): zmiany liczby krwinek (czerwonych, białych i płytek krwi), zmiany stężenia wodorowęglanów we krwi, zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, bóle głowy, omdlenia, zatrzymanie płynów (obrzęki), zaburzenia smaku, bóle brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, nieprzyjemny zapach skóry, wysypka, zaburzenia czynności nerek, zwiększenie masy ciała i zmiany w wynikach badań laboratoryjnych.

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 1000 pacjentów): niedobór krwinek czerwonych w wyniku zahamowania czynności szpiku kostnego, wybroczyny, zaburzenia rytmu serca, krwawienia z odbytnicy, zapalenie żołądka, wrzody trawienne, zapalenie trzustki.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać PHEBURANE

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować leku PHEBURANE po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie butelki po „Termin ważności”. Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.

Po pierwszym otwarciu opakowania lek PHEBURANE należy zużyć w ciągu 45 dni.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera PHEBURANE

Substancją czynną leku jest fenylomaślan sodu.

Każdy gram granulatu zawiera 483 mg fenylomaślanu sodu.

Inne składniki leku to: granulki cukrowe (sacharoza i skrobia kukurydziana, patrz punkt 2 „PHEBURANE zawiera sacharozę”), hypromeloza, etyloceluloza N7, makrogol 1500, powidon K25.

Jak wygląda PHEBURANE i co zawiera opakowanie

Granulat PHEBURANE jest koloru od białego do białawego.

Granulat jest pakowany w plastikowe butelki z zakrętką uniemożliwiającą odkręcenie ich przez dziecko oraz ze środkiem pochłaniającym wilgoć.

Każda butelka zawiera 174 g granulatu.

Każde pudełko zawiera 1 butelkę.

Do opakowania dołączona jest skalibrowana łyżka miarowa.

Podmiot odpowiedzialny

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Holandia

Wytwórca

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Holandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

Eurocept International BV

Tel: +31 35 528 39 57

info@euroceptpharma.com

Lietuva

FrostPharma AB

Tel: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

България

Eurocept International BV

Tel: +31 35 528 39 57

info@euroceptpharma.com

Luxembourg/Luxemburg Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Česká republika

Eurocept International BV

Tel: +31 35 528 39 57

info@euroceptpharma.com

Magyarország

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com Danmark

FrostPharma AB

Tlf: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Malta

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Deutschland

Dipharma Arzneimittel GmbH Tel: +49 6431 285 88 30 InfoDeutschland@dipharma.com

Nederland

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Eesti

FrostPharma AB

Tel: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Norge

FrostPharma AB

Tlf: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Ελλάδα

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Österreich

Dipharma Arzneimittel GmbH Tel: +49 6431 285 88 30 InfoDeutschland@dipharma.com

España

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Polska

IMED Poland Sp. z o.o. Tel: + 48 22 663 43 03 imed@imed.com.pl

France

Lucane Pharma

Tél: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Portugal

Dux pharma

Tel: +351 21 824 98 76 customerservice@duxpharma.com

Hrvatska

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

România

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Ireland

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Slovenija

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Ísland

FrostPharma AB

Sími: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Slovenská republika

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Italia

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Suomi/Finland

FrostPharma AB

Puh/Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Κύπρος

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Sverige

FrostPharma AB

Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Latvija FrostPharma AB

Tel: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu/.

Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

1. Co to jest roztwór doustny PHEBURANE i w jakim celu się go stosuje

PHEBURANE zawiera substancję czynną fenylomaślan sodu, który jest stosowany w leczeniu pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Te rzadkie zaburzenia wynikają z niedoboru niektórych enzymów wątrobowych, które są potrzebne do usuwania zbędnych produktów przemiany azotu w postaci amoniaku.

Azot jest elementem budulcowym białek, które są niezbędnym składnikiem pożywienia, które spożywamy. Gdy organizm rozkłada białko po jedzeniu, azot w postaci amoniaku gromadzi się, ponieważ organizm nie może go wyeliminować. Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach prowadzi do zaburzeń świadomości i śpiączki.

PHEBURANE pomaga usuwać z organizmu zbędne produkty przemiany azotu, zmniejszając ilość amoniaku w organizmie. Jednak roztwór doustny PHEBURANE należy stosować wraz z dietą o zmniejszonej zawartości białka, opracowaną specjalnie dla pacjenta przez lekarza i dietetyka. Należy ściśle przestrzegać tej diety.

2. Informacje ważne przed przyjęciem leku PHEBURANE

Kiedy nie stosować leku PHEBURANE:

• jeśli pacjent ma uczulenie na fenylomaślan sodu lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli pacjentka jest w ciąży.
• jeśli pacjentka karmi piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku PHEBURANE należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą:

• jeśli u pacjenta występuje zastoinowa niewydolność serca (rodzaj choroby serca, w której serce nie może pompować wystarczającej ilości krwi w organizmie) lub zaburzenia czynności nerek.

• jeśli u pacjenta występują zaburzenia czynności nerek lub wątroby, ponieważ roztwór doustny

  PHEBURANE jest usuwany z organizmu przez nerki i wątrobę.

PHEBURANE nie zapobiegnie wystąpieniu nagłego zwiększenia stężenia amoniaku we krwi, stanu, który zwykle stanowi nagły przypadek medyczny. Jeśli tak się stanie, wystąpią objawy, takie jak nudności, wymioty, dezorientacja, a wtedy należy natychmiast uzyskać pomoc medyczną.

Jeśli konieczne są badania laboratoryjne, ważne jest, aby przypomnieć lekarzowi, że przyjmowany jest roztwór doustny PHEBURANE, ponieważ fenylomaślan sodu może wpływać na wyniki niektórych badań laboratoryjnych (takich jak stężenie elektrolitów lub białka we krwi lub badań czynności wątroby)

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

PHEBURANE a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Szczególnie ważne jest, aby poinformować lekarza, jeśli pacjent przyjmuje leki zawierające:

• walproinian (lek przeciwpadaczkowy).
• haloperydol (stosowany w niektórych zaburzeniach psychotycznych).
• kortykosteroidy (leki stosowane w celu łagodzenia stanów zapalnych),
• probenecyd (w leczeniu hiperurykemii, wysokiego stężenia kwasu moczowego we krwi, związanego z dną moczanową).

Leki te mogą zmienić działanie leku PHEBURANE i będzie konieczne częstsze wykonywanie badań krwi. W przypadku wątpliwości, czy przyjmowane leki zawierają te substancje, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Ciąża i karmienie piersią

Nie stosować leku PHEBURANE u kobiet w ciąży, ponieważ lek ten może zaszkodzić nienarodzonemu dziecku.

Kobiety, które mogą zajść w ciążę, muszą stosować skuteczne środki antykoncepcyjne podczas stosowania leku PHEBURANE. Należy porozmawiać z lekarzem, aby uzyskać szczegółowe informacje.

Nie należy stosować leku PHEBURANE w okresie karmienia piersią, ponieważ lek ten może przenikać do mleka matki i może zaszkodzić dziecku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Jest mało prawdopodobne, aby roztwór doustny PHEBURANE wpływał na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Roztwór doustny PHEBURANE zawiera sód

Ten lek zawiera 124 mg (5,4 mmol) sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej gramowej dawce fenylomaślanu sodu. Odpowiada to 6,2% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

Maksymalna dawka dobowa tego leku zawiera 2,5 g sodu. Odpowiada to 125% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

Należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli pacjent potrzebuje 3 lub więcej gramów dziennie przez dłuższy czas, zwłaszcza jeśli zalecono mu stosowanie diety z niską zawartością soli (sodu).

Roztwór doustny PHEBURANE zawiera aspartam

Ten lek zawiera 5,7 mg aspartamu na gram dawki fenylomaślanu sodu. Aspartam jest źródłem fenyloalaniny. Może być szkodliwy dla osób z fenyloketonurią, rzadką chorobą genetyczną, w której fenyloalanina gromadzi się w organizmie, z powodu jej nieprawidłowego wydalania.

Polewa o smaku czarnej porzeczki zawiera glikol propylenowy

Ten lek zawiera 26,55 mg glikolu propylenowego w jednej kropli.

Przed podaniem polewy smakowej dziecku w wieku poniżej 4 tygodni należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą, zwłaszcza gdy dziecko przyjmuje inne leki zawierające glikol propylenowy lub alkohol.

3. Jak przyjmować roztwór doustny PHEBURANE

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Dawka

Dawka dobowa roztworu doustnego PHEBURANE będzie ustalona na podstawie masy ciała lub powierzchni ciała i będzie dostosowana z uwzględnieniem tolerancji białka i diety. Będą potrzebne regularne badania krwi, aby określić prawidłową dawkę dobową. Lekarz poinformuje pacjenta, jaką ilość płynu należy przyjąć.

Sposób podawania

Roztwór doustny PHEBURANE należy przyjmować podczas posiłków.

Do odmierzania dawki roztworu doustnego PHEBURANE należy używać wyłącznie strzykawki dozującej dostarczonej z roztworem doustnym PHEBURANE. Nie używać innych urządzeń/łyżek/strzykawek do podawania dawki. Strzykawka ma zakres od 0,5 g do 3 g z odstępami co 0,25. Podziałka strzykawki dozującej odzwierciedla gramy fenylomaślanu sodu. Należy postępować zgodnie z poniższymi instrukcjami, aby podać roztwór doustny PHEBURANE:

Podawanie doustne

1. 1. Otworzyć butelkę roztworu doustnego PHEBURANE, naciskając zakrętkę i przekręcając ją w lewo.
2. 2. Wyjąć strzykawkę dozującą oznaczoną symbolem CE i dołączony adapter butelki z saszetki.
3. 3. Umieścić (wcisnąć) adapter w szyjce butelki, gdy strzykawka znajduje się w adapterze.
4. 4. Odwrócić butelkę.
5. 5. Przy użyciu strzykawki dozującej należy pobrać z butelki wymaganą ilość roztworu doustnego PHEBURANE (równoważną liczbie gramów fenylomaślanu sodu zgodnie z zaleceniami lekarza).
6. 6. Wyjąć z adaptera strzykawkę dozującą z roztworem doustnym PHEBURANE i wlać ilość roztworu doustnego PHEBURANE znajdującą się w strzykawce dozującej do szklanki z co najmniej 20 ml wody.
7. 7. Zamknąć butelkę z roztworem doustnym PHEBURANE bez wyjmowania adaptera butelki włożonego do szyjki butelki.
8. 8. W przypadku opakowania z polewą smakową dodać jedną kroplę wybranej polewy

smakowej (czarna porzeczka lub cytrynowo-miętowa) do zawartości szklanki wody; wymieszać delikatnie, a następnie wypić (jeśli jedna kropla polewy smakowej nie zapewni pożądanej intensywności smaku, można użyć 2 kropli). Roztwór z polewą o smaku cytrynowo-miętowym jest nieco mniej gęsty niż z polewą o smaku czarnej porzeczki, co może prowadzić do dodania więcej niż 2 kropli. Dlatego należy dokładnie odmierzyć polewę o smaku cytrynowo-miętowym, aby upewnić się, że dodano tylko jedną kroplę.

W przypadku opakowania bez polewy smakowej wymieszać delikatnie, a następnie wypić.

1. 9. Po każdym podaniu przepłukać strzykawkę wyłącznie zimną lub letnią wodą.

Roztwór doustny PHEBURANE należy przyjmować ze specjalną dietą o zmniejszonej zawartości białka.

Roztwór doustny PHEBURANE należy przyjmować podczas każdego posiłku lub karmienia. U małych dzieci może to być od 4 do 6 razy na dobę.

Roztwór doustny PHEBURANE można również podawać przez zgłębnik nosowo-żołądkowy lub gastrostomijny. Roztwór doustny PHEBURANE można podawać za pomocą rurek o średnicy 2 mm (7–8 French) i większej. Do odmierzenia dawki należy użyć dołączonej strzykawki doustnej i postępować zgodnie z poniższymi instrukcjami:

Przygotowanie do podania przez zgłębnik nosowo-żołądkowy lub gastrostomijny

1. 1. Postępować zgodnie z krokami od 1 do 5 procedury podawania doustnego;
2. 2. Roztwór doustny Pheburane jest gotowy do użycia i nie jest konieczne rozcieńczanie;
3. 3. W przypadku stosowania przez nos/gastrostomię nie należy dodawać polewy smakowej;
4. 4.

   Włożyć końcówkę strzykawki wypełnionej lekiem na końcówkę zgłębnika nosowo-

   żołądkowego/gastrostomijnego;

5. 5.

   Użyć tłoka strzykawki dozującej, aby podać przepisaną dawkę roztworu doustnego

   PHEBURANE do zgłębnika nosowo-żołądkowego/gastrostomijnego;

6. 6. Po każdym podaniu zgłębnik należy przepłukać jednokrotnie odpowiednią ilością letniej wody i pozostawić do osuszenia. W przypadku osób dorosłych należy użyć 20 ml letniej wody. W przypadku dzieci o masie ciała poniżej 20 kg i noworodków należy użyć 3 ml wody.

Pacjent będzie musiał przyjmować ten lek i przestrzegać diety przez całe życie.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki roztworu doustnego PHEBURANE

U pacjentów, którzy przyjęli bardzo duże dawki fenylomaślanu sodu, wystąpiły następujące objawy:

• senność, zmęczenie, zawroty głowy i rzadziej stany splątania;
• ból głowy;
• zmiany smaku (zaburzenia smaku);
• osłabienie słuchu;
• dezorientacja;
• zaburzenia pamięci;
• nasilenie istniejących zaburzeń neurologicznych.

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub oddziałem ratunkowym najbliższego szpitala w celu uzyskania leczenia wspomagającego.

Pominięcie przyjęcia dawki roztworu doustnego PHEBURANE

Należy przyjąć dawkę tak szybko, jak to możliwe podczas następnego posiłku. Upewnić się, że między dwiema dawkami są co najmniej 3 godziny przerwy. Nie należy przyjmować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

W przypadku uporczywych wymiotów należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Bardzo częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób) nieregularne miesiączki i zatrzymanie miesiączki u płodnych kobiet.

Jeśli kobieta jest aktywna seksualnie i miesiączki ulegną zatrzymaniu, nie należy zakładać, że jest to spowodowane przez roztwór doustny PHEBURANE. W takim przypadku należy omówić to z lekarzem, ponieważ brak miesiączki może być spowodowany ciążą (patrz punkt „Ciąża i karmienie piersią” powyżej) lub menopauzą.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 100 osób) zmiany liczby krwinek (krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi), zmiany stężenia wodorowęglanów we krwi, zmniejszony apetyt, depresja, drażliwość, ból głowy, omdlenia, zatrzymanie płynów (obrzęk), zmiany smaku (zaburzenia smaku), ból brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, nieprawidłowy zapach skóry, wysypka, zaburzenia czynności nerek, zwiększenie masy ciała, zmiany w wynikach badań laboratoryjnych.

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 1000 osób) niedobór krwinek czerwonych z powodu niewydolności szpiku kostnego, siniaki, zaburzenia rytmu serca, krwawienie z odbytnicy, zapalenie żołądka, wrzody żołądka, zapalenie trzustki.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać roztwór doustny PHEBURANE

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować roztworu doustnego PHEBURANE po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie butelki po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Po pierwszym otwarciu butelki z roztworem doustnym PHEBURANE lek należy zużyć w ciągu 4 tygodni od otwarcia. Butelkę należy wyrzucić, nawet jeśli nie jest pusta.

Po pierwszym otwarciu butelki z polewą smakową należy zużyć ją w ciągu 4 tygodni od otwarcia. Butelkę należy wyrzucić, nawet jeśli nie jest pusta.

Brak specjalnych zaleceń dotyczących przechowywania leku.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Istnieją 2 rodzaje opakowań, a mianowicie opakowanie z polewami i opakowanie bez polew

Co zawiera roztwór doustny PHEBURANE

• Substancją czynną leku jest fenylomaślan sodu. Każdy ml roztworu zawiera 350 mg fenylomaślanu sodu.

• Pozostałe składniki to: woda oczyszczona, aspartam (E951), sukraloza (E955), glicerol

  (E422), hydroksyetyloceluloza (E1525) (patrz punkt 2 „Roztwór doustny PHEBURANE zawiera aspartam”).

Opakowanie z polewą dodatkowo zawiera

Polewy smakowe:

• Polewa o smaku czarnej porzeczki składająca się z aromatu czarnej porzeczki i mięty, zawierająca glikol propylenowy (E1520).
• Polewa o smaku cytrynowo-miętowym składająca się z aromatu cytrynowego i miętowego.

Jak wygląda roztwór doustny PHEBURANE i co zawiera opakowanie

Roztwór doustny PHEBURANE to przejrzysty, bezbarwny do bladożółtego płyn.

Każde opakowanie zawiera:

• Jedna butelka ze szkła oranżowego zawierająca 100 ml roztworu doustnego i zamknięta plastikową zakrętką zabezpieczającą przed otwarciem przez dzieci;
• Jedna strzykawka dozująca w zakresie od 0,5 g do 3 g z podziałką co 0,25 w celu odmierzenia dawki w gramach fenylomaślanu sodu;
• Adapter butelki,

Opakowanie z polewą dodatkowo zawiera

• Jedna butelka ze szkła oranżowego zawierająca 3 ml polewy o smaku cytrynowo-miętowym,
• Jedna butelka ze szkła oranżowego zawierająca 3 ml polewy o smaku czarnej porzeczki.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Holandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Lietuva

FrostPharma AB

Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

България

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Luksemburg/Luxemburg Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Česká republika

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Magyarország

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Danmark

FrostPharma AB

Tlf: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Malta

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Deutschland

Dipharma Arzneimittel GmbH Tel: +49 6431 285 88 30 InfoDeutschland@dipharma.com

Nederland

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Eesti

FrostPharma AB

Tel: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Norge

FrostPharma AB

Tlf: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Ελλάδα

Lucane Pharma

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Österreich

Dipharma Arzneimittel GmbH Tel: +49 6431 285 88 30 InfoDeutschland@dipharma.com

España

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Polska

IMED Poland Sp. z o.o. Tel: + 48 22 663 43 03 imed@imed.com.pl

France

Lucane Pharma

Tél: + 33 153 868 750 info@lucanepharma.com

Portugal

Duxpharma

Tel: +351 21 824 98 76 customerservice@duxpharma.com

Hrvatska

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

România

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Ireland

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Slovenija

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Ísland

FrostPharma AB

Simi: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Slovenská republika

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Italia

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Suomi/Finland

FrostPharma AB

Pub/Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Κύπρος

Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 info@euroceptpharma.com

Sverige

FrostPharma AB

Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com

Latvija

FrostPharma AB

Tel: +46 824 36 60

info@frostpharma.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu.

Znajdują się tam również linki do innych stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.