AMMONAPS – ulotka, dawkowanie, skutki uboczne

1. Co to jest AMMONAPS i w jakim celu się go stosuje

AMMONAPS przepisywany jest pacjentom z zaburzeniami cyklu mocznikowego. U pacjentów z tymi rzadkimi zaburzeniami występuje niedobór niektórych enzymów wątrobowych i dlatego ich organizm nie jest w stanie usuwać zbędnych produktów przemiany azotu. Azot jest elementem budulcowym białek i dlatego po spożyciu białek następuje nagromadzenie się azotu w organizmie. Produkty przemiany azotu, w postaci amoniaku, są szczególnie toksyczne dla mózgu i powodują, w ciężkich przypadkach, zaburzenia świadomości i śpiączkę.

AMMONAPS pomaga usuwać z organizmu zbędne produkty przemiany azotu zmniejszając zawartość amoniaku w organizmie.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku AMMONAPS

Kiedy nie stosować leku AMMONAPS

• jeśli pacjentka jest w ciąży.
• jeśli pacjentka karmi piersią.
• jeśli pacjent ma uczulenie na fenylomaślan sodu lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed zastosowaniem leku AMMONAPS należy porozmawiać z lekarzem

• w przypadku trudności w połykaniu. Tabletki leku AMMONAPS mogą utknąć w przełyku i powodować jego owrzodzenia. W razie trudności w połykaniu zaleca się stosowanie granulatu AMMONAPS zamiast tabletek.
• jeśli u pacjenta występuje niewydolność serca, ograniczenie czynności nerek lub inne choroby, w których zatrzymanie soli sodu zawartej w tym leku może spowodować pogorszenie stanu zdrowia.
• jeśli u pacjenta występują zaburzenia czynności nerek lub wątroby, ponieważ AMMONAPS jest usuwany z organizmu przez nerki i wątrobę.
• w przypadku podawania małym dzieciom, ponieważ mogą one nie być w stanie połknąć tabletek i może dojść do zadławienia. Zamiast tego zaleca się stosowanie granulatu AMMONAPS.

AMMONAPS należy łączyć z dietą zubożoną w białko, specjalnie opracowaną dla pacjenta przez lekarza i dietetyka. Należy ściśle przestrzegać diety.

Lek AMMONAPS nie zapobiega całkowicie nagłemu zwiększeniu stężenia amoniaku we krwi i nie jest lekiem odpowiednim do leczenia takich przypadków, które wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej.

Jeśli będzie konieczne przeprowadzenie testów laboratoryjnych, ważne jest, aby poinformować lekarza o przyjmowaniu leku AMMONAPS, ponieważ fenylomaślan sodu może wpływać na wyniki niektórych testów laboratoryjnych.

AMMONAPS a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Szczególnie ważne jest, aby powiedzieć lekarzowi o przyjmowaniu leków zawierających:

• kwas walproinowy (lek przeciwdrgawkowy),
• haloperydol (stosowany w niektórych zaburzeniach psychotycznych),
• kortykosteroidy (leki podobne do kortyzonu, stosowane w celu złagodzenia objawów w miejscach ciała objętych stanem zapalnym),
• probenecyd (w leczeniu hiperurykemii związanej z dną moczanową).

Leki te mogą zmieniać działanie leku AMMONAPS i pacjent będzie wymagał częstszego wykonywania kontrolnych badań krwi. W razie wątpliwości, czy przyjmowane leki zawierają te substancje, należy zapytać o to lekarza lub farmaceutę.

Ciąża i karmienie piersią

Leku AMMONAPS nie należy stosować u kobiet w ciąży, ponieważ może on wykazywać szkodliwy wpływ na rozwój płodu. Kobiety, które mogą zajść w ciążę, muszą stosować skuteczne środki antykoncepcyjne podczas stosowania leku AMMONAPS.

Leku AMMONAPS nie należy stosować u kobiet karmiących piersią, ponieważ może on przenikać do mleka matki i mieć szkodliwy wpływ na dziecko.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwanie maszyn.

AMMONAPS zawiera sód

Każda tabletka leku AMMONAPS zawiera 62 mg sodu.

W razie przyjmowania 6 lub więcej tabletek na dobę przez dłuższy czas, pacjenci, zwłaszcza ci, którym zalecono dietę ubogosolną (ubogosodową), powinni skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

3. Jak stosować AMMONAPS

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Dawkowanie

Dawka dobowa leku AMMONAPS będzie obliczona dla pacjenta w oparciu o tolerancję białka, dietę, masę ciała lub powierzchnię ciała. Pacjenci będą poddawani regularnym badaniom krwi w celu oszacowania odpowiedniej dawki dobowej. Lekarz zdecyduje, ile tabletek należy przyjmować.

Sposób podawania

AMMONAPS należy przyjmować doustnie w równo podzielonych dawkach podczas każdego posiłku (na przykład trzy razy dziennie). Lek AMMONAPS należy zażywać z dużą ilością wody.

AMMONAPS stosuje się ze specjalną dietą ograniczającą spożycie białka.

Tabletek AMMONAPS nie należy podawać dzieciom, które nie mogą ich połknąć. Zamiast tego zaleca się podawanie granulatu AMMONAPS.

Pacjenci wymagają leczenia i przestrzegania diety przez całe życie, chyba że zostanie przeprowadzony udany przeszczep wątroby.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku AMMONAPS

U pacjentów, którym podawano bardzo duże dawki leku AMMONAPS, wystąpiły:

• senność, zmęczenie, uczucie zawrotów głowy, a rzadziej stany splątania,
• bóle głowy,
• zmiany smaku (zaburzenia smaku),
• osłabienie słuchu,
• dezorientacja,
• zaburzenia pamięci,
• nasilenie istniejących zaburzeń neurologicznych.

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z tych objawów należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub zgłosić się do izby przyjęć najbliższego szpitala w celu zastosowania leczenia podtrzymującego.

Pominięcie zastosowania leku AMMONAPS

Należy przyjąć dawkę jak najszybciej podczas następnego posiłku.

Należy upewnić się, że pomiędzy przyjęciem dwóch kolejnych dawek są przynajmniej 3 godziny przerwy. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Poniżej przedstawiono częstość występowania możliwych działań niepożądanych.

Bardzo często: Dotyczy więcej niż 1 pacjenta na 10

Często: Dotyczy 1 do 10 pacjentów na 100

Niezbyt często: Dotyczy 1 do 10 pacjentów na 1 000

Rzadko: Dotyczy 1 do 10 pacjentów na 10 000

Bardzo rzadko: Dotyczy mniej niż 1 pacjenta na 10 000

Nieznana: Częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych

Bardzo częste działania niepożądane: nieregularne miesiączki lub brak miesiączki. Jeśli pacjentka prowadzi aktywne życie seksualne i miesiączki ulegną zatrzymaniu, nie należy zakładać, że jest to spowodowane przyjmowaniem leku AMMONAPS. W takim przypadku należy skonsultować się z lekarzem, ponieważ brak miesiączki może być oznaką ciąży (patrz powyżej punkt Ciąża i karmienie piersią).

Częste działania niepożądane: zmiany w liczbie krwinek (czerwonych, białych, płytek krwi), zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, bóle głowy, omdlenia, zatrzymanie płynów (obrzęki), zmiany smaku (zaburzenia smaku), bóle brzucha, wymioty, nudności zaparcia, nieprzyjemny zapach skóry, wysypka, zaburzenia czynności nerek, zwiększenie masy ciała zmiany w wynikach badań laboratoryjnych.

Niezbyt częste działania niepożądane: za mała liczba krwinek czerwonych w wyniku zahamowania czynności szpiku kostnego, wybroczyny, zaburzenia rytmu serca, krwawienia z odbytnicy, podrażnienie żołądka, wrzody trawienne, zapalenie trzustki.

Jeśli utrzymują się wymioty, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać AMMONAPS

Przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie butelki po „Termin ważności”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera AMMONAPS

• Substancją czynną leku jest fenylomaślan sodu.

  Każda tabletka leku AMMONAPS zawiera 500 mg fenylomaślanu sodu.

• Pozostałe składniki leku to celuloza mikrokrystaliczna, magnezu stearynian i krzemionka koloidalna bezwodna.

Jak wygląda AMMONAPS i co zawiera opakowanie

Tabletki AMMONAPS są koloru białawego, owalne, z wytłoczonym napisem „UCY 500”.

Tabletki są pakowane w plastikowe butelki z zakrętką uniemożliwiającą odkręcenie przez dziecko. Każda butelka zawiera 250 lub 500 tabletek.

Podmiot odpowiedzialny

Immedica Pharma AB

SE-113 63 Sztokholm

Szwecja

Wytwórca

PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU

40 boulevard de Champaret

BOURGOIN JALLIEU

38300

Francja

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu

1. Co to jest AMMONAPS i w jakim celu się go stosuje

AMMONAPS przepisywany jest pacjentom z zaburzeniami cyklu mocznikowego. U pacjentów z tymi rzadkimi zaburzeniami występuje niedobór niektórych enzymów wątrobowych i dlatego ich organizm nie jest w stanie usuwać zbędnych produktów przemiany azotu. Azot jest elementem budulcowym białek i dlatego po spożyciu białek następuje nagromadzenie się azotu w organizmie. Produkty przemiany azotu, w postaci amoniaku, są szczególnie toksyczne dla mózgu i powodują, w ciężkich przypadkach, zaburzenia świadomości i śpiączkę.

AMMONAPS pomaga usuwać z organizmu zbędne produkty przemiany azotu, zmniejszając zawartość amoniaku w organizmie.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku AMMONAPS

Kiedy nie stosować leku AMMONAPS

• jeśli pacjentka jest w ciąży.
• jeśli pacjentka karmi piersią.
• jeśli pacjent ma uczulenie na fenylomaślan sodu lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed zastosowaniem leku AMMONAPS należy porozmawiać z lekarzem

• jeśli u pacjenta występuje niewydolność serca, ograniczenie czynności nerek lub inne choroby, w których zatrzymanie soli sodu zawartej w tym leku może spowodować pogorszenie stanu zdrowia.
• jeśli u pacjenta występują zaburzenia czynności nerek lub wątroby, ponieważ AMMONAPS jest usuwany z organizmu przez nerki i wątrobę.

AMMONAPS należy łączyć z dietą zubożoną w białko, specjalnie opracowaną dla pacjenta przez lekarza i dietetyka. Należy ściśle przestrzegać diety.

Lek AMMONAPS nie zapobiega całkowicie nagłemu zwiększeniu stężenia amoniaku we krwi i nie jest lekiem odpowiednim do leczenia takich przypadków, które wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej.

Jeśli będzie konieczne przeprowadzenie testów laboratoryjnych, ważne jest, aby poinformować lekarza o przyjmowaniu leku AMMONAPS, ponieważ fenylomaślan sodu może wpływać na wyniki niektórych testów laboratoryjnych.

AMMONAPS a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Szczególnie ważne jest, aby powiedzieć lekarzowi o przyjmowaniu leków zawierających:

• kwas walproinowy (lek przeciwdrgawkowy),
• haloperydol (stosowany w niektórych zaburzeniach psychotycznych),
• kortykosteroidy (leki podobne do kortyzonu stosowane w celu złagodzenia objawów w miejscach ciała objętych stanem zapalnym),
• probenecyd (w leczeniu hiperurykemii związanej z dną moczanową).

Leki te mogą zmieniać działanie leku AMMONAPS i pacjent będzie wymagał częstszego wykonywania kontrolnych badań krwi. W razie wątpliwości, czy przyjmowane leki zawierają te substancje, należy zapytać o to lekarza lub farmaceutę.

Ciąża i karmienie piersią

Leku AMMONAPS nie należy stosować u kobiet w ciąży, ponieważ może on wykazywać szkodliwy wpływ na rozwój płodu. Kobiety, które mogą zajść w ciążę, muszą stosować skuteczne środki antykoncepcyjne podczas stosowania leku AMMONAPS.

Leku AMMONAPS nie należy stosować u kobiet karmiących piersią, ponieważ może on przenikać do mleka matki i mieć szkodliwy wpływ na dziecko.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

AMMONAPS zawiera sód

Jedna mała biała łyżka granulatu AMMONAPS zawiera 149 mg sodu.

Jedna średnia żółta łyżka granulatu AMMONAPS zawiera 408 mg sodu.

Jedna duża niebieska łyżka granulatu AMMONAPS zawiera 1200 mg sodu.

W razie przyjmowania 2 lub więcej małych białych łyżek, lub 1 lub więcej średnich żółtych łyżek, lub dużych niebieskich łyżek na dobę przez dłuższy czas, pacjenci, zwłaszcza ci, którym zalecono dietę ubogosolną (ubogosodową), powinni skontaktować się z farmaceutą lub lekarzem.

3. Jak stosować AMMONAPS

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Dawkowanie

Dawka dobowa leku AMMONAPS będzie obliczona dla pacjenta w oparciu o tolerancję białka, dietę, masę ciała lub powierzchnię ciała. Pacjenci będą poddawani regularnym badaniom krwi w celu oszacowania odpowiedniej dawki dobowej. Lekarz zdecyduje, ile jaką ilość granulatu należy przyjmować.

Sposób podawania

AMMONAPS należy przyjmować w równo podzielonych dawkach doustnie, przez gastrostomię (rurkę, która biegnie przez powłoki jamy brzusznej do żołądka) lub przez sondę żołądkową (rurkę, która biegnie przez nos do żołądka).

AMMONAPS stosuje się ze specjalną dietą ograniczającą spożycie białka.

AMMONAPS należy przyjmować podczas każdego posiłku lub karmienia. U małych dzieci może to oznaczać podawanie 4 do 6 razy na dobę.

Aby odmierzyć dawkę:

• Lekko wstrząsnąć butelkę przed otwarciem

• Użyć odpowiedniej łyżki, aby odmierzyć następującą ilość leku Ammonaps: 1,2 g = mała biała

  łyżka; 3,3 g = średnia żółta łyżka oraz 9,7 g = duża niebieska łyżka.

• Nabrać czubatą łyżkę granulatu z butelki
• Wyrównać czubek na płasko np. nożem, usuwając nadmiar granulatu
• Granulat, który pozostał na łyżce, to jedna pełna łyżka
• Pobrać odpowiednią liczbę łyżek granulatu z butelki

W przypadku podawania doustnego

Zmieszać odmierzoną dawkę z pokarmem stałym (takim jak ziemniaki pureé lub mus jabłkowy) lub z płynem (takim jak woda, sok jabłkowy, sok pomarańczowy lub gotowy pokarm dla niemowląt niezawierający białka) i spożyć natychmiast po wymieszaniu.

Pacjenci z gastrostomią lub sondą żołądkową

Wymieszać granulat z wodą aż do rozpuszczenia (zamieszanie roztworu ułatwi rozpuszczenie granulatu). Po rozpuszczeniu granulatu w wodzie roztwór ma barwę mleczną. Podać roztwór natychmiast po wymieszaniu.

Pacjenci wymagają leczenia i przestrzegania diety przez całe życie, chyba że zostanie przeprowadzony udany przeszczep wątroby.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku AMMONAPS

U pacjentów, którym podawano bardzo duże dawki leku AMMONAPS, wystąpiły:

• senność, zmęczenie, uczucie zawrotów głowy, a rzadziej stany splątania,
• bóle głowy,
• zmiany smaku (zaburzenia smaku),
• osłabienie słuchu,
• dezorientacja,
• zaburzenia pamięci,
• nasilenie istniejących zaburzeń neurologicznych.

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z tych objawów należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub zgłosić się do izby przyjęć najbliższego szpitala w celu zastosowania leczenia podtrzymującego.

Pominięcie zastosowania leku AMMONAPS

Należy przyjąć dawkę jak najszybciej podczas następnego posiłku. Należy upewnić się, że pomiędzy przyjęciem dwóch kolejnych dawek są przynajmniej 3 godziny przerwy. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Poniżej przedstawiono częstość występowania możliwych działań niepożądanych.

Bardzo często: Dotyczy więcej niż 1 pacjenta na 10

Często: Dotyczy 1 do 10 pacjentów na 100

Niezbyt często: Dotyczy 1 do 10 pacjentów na 1 000

Rzadko: Dotyczy 1 do 10 pacjentów na 10 000

Bardzo rzadko: Dotyczy mniej niż 1 pacjenta na 10 000

Nieznana: Częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych

Bardzo częste działania niepożądane: nieregularne miesiączki lub brak miesiączki. Jeśli pacjentka prowadzi aktywne życie seksualne i miesiączki ulegną zatrzymaniu, nie należy zakładać, że jest to spowodowane przyjmowaniem leku AMMONAPS. W takim przypadku należy skonsultować się z lekarzem, ponieważ brak miesiączki może być oznaką ciąży (patrz powyżej punkt Ciąża i karmienie piersią).

Częste działania niepożądane: zmiany w liczbie krwinek (czerwonych, białych, płytek krwi), zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, bóle głowy, omdlenia, zatrzymanie płynów (obrzęki), zaburzenia smaku, bóle brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, nieprzyjemny zapach skóry, wysypka, zaburzenia czynności nerek, zwiększenie masy ciała zmiany w wynikach badań laboratoryjnych.

Niezbyt częste działania niepożądane: za mała liczba krwinek czerwonych w wyniku zahamowania czynności szpiku kostnego, wybroczyny, zaburzenia rytmu serca, krwawienia z odbytnicy, podrażnienie żołądka, wrzody trawienne, zapalenie trzustki.

Jeśli utrzymują się wymioty, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać AMMONAPS

Przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie butelki po „Termin ważności”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera AMMONAPS

• Substancją czynną leku jest fenylomaślan sodu.

  Jeden gram granulatu AMMONAPS zawiera 940 mg fenylomaślanu sodu.

• Pozostałe składniki leku to wapnia stearynian i krzemionka koloidalna bezwodna.

Jak wygląda AMMONAPS i co zawiera opakowanie

Granulat AMMONAPS jest koloru białawego.

Granulat jest pakowany w plastikowe butelki z zakrętką uniemożliwiającą odkręcenie ich przez dziecko. Każda butelka zawiera 266 g lub 532 g granulatu. Do opakowania dołączone są trzy łyżki (jedna mała biała, jedna średnia żółta i jedna duża niebieska), umożliwiające odmierzanie dawki dobowej.

Podmiot odpowiedzialny

Immedica Pharma AB

SE-113 63 Sztokholm

Szwecja

Wytwórca

PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU

40 boulevard de Champaret

BOURGOIN JALLIEU

38300

Francja

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu