Crysvita – ulotka, dawkowanie, skutki uboczne

1. Co to jest lek CRYSVITA i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek CRYSVITA

Lek CRYSVITA zawiera burosumab jako substancję czynną. Jest to rodzaj leku zwany ludzkim przeciwciałem monoklonalnym.

W jakim celu stosuje się lek CRYSVITA

Lek CRYSVITA jest stosowany w leczeniu hipofosfatemii sprzężonej z chromosomem X (ang. X-linked hypophosphataemia, XLH). Stosuje się go u dzieci i młodzieży w wieku od 1 miesiąca do 17 lat oraz u osób dorosłych.

Lek CRYSVITA jest stosowany w leczeniu osteomalacji onkogenicznej (ang. tumour-induced osteomalacia, TIO) u dzieci i młodzieży w wieku od 1 roku do 17 lat oraz u osób dorosłych, w przypadkach gdy nie można skutecznie usunąć albo zlokalizować guza nowotworowego powodującego tę chorobę.

Co to jest hipofosfatemia sprzężona z chromosomem X (XLH)

Hipofosfatemia sprzężona z chromosomem X (XLH) to choroba genetyczna.

• U osób z XLH występuje większa zawartość hormonu zwanego czynnikiem wzrostu fibroblastów 23 (ang. fibroblast growth factor 23, FGF23).
• FGF23 zmniejsza ilość fosforanów we krwi.

• Niskie stężenie fosforanów może:

  • uniemożliwić prawidłowe twardnienie, a u dzieci i młodzieży — prawidłowy wzrost kości;
  • wywoływać ból i sztywność kości i stawów.

Co to jest osteomalacja onkogeniczna (TIO)

• Osoby z TIO mają wyższy poziom hormonu zwanego FGF23 wytwarzanego przez niektóre rodzaje guzów.
• FGF23 obniża stężenie fosforanów we krwi.
• Małe stężenie fosforanów może prowadzić do zmiękczenia kości, osłabienia mięśni, zmęczenia, bólu kości i złamań.

Jak działa lek CRYSVITA

Lek CRYSVITA wiąże się z FGF23 we krwi, uniemożliwiając działanie FGF23 i zwiększając ilość fosforanów we krwi, przez co możliwe jest uzyskanie prawidłowego stężenia fosforanów we krwi.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku CRYSVITA

Kiedy nie stosować leku CRYSVITA

• jeśli pacjent ma uczulenie na burosumab lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku

  (wymienionych w punkcie 6);

• jeśli pacjent przyjmuje jakiekolwiek środki uzupełniające fosforany lub niektóre środki uzupełniające witaminę D (które zawierają tak zwaną aktywną witaminę D, np. kalcytriol);
• jeśli u pacjenta już występuje wysokie stężenie fosforanów we krwi (hiperfosfatemia);
• jeśli u pacjenta występuje ciężka choroba nerek lub niewydolność nerek.

Reakcje alergiczne

Należy przerwać stosowanie leku CRYSVITA i niezwłocznie skontaktować się z lekarzem w razie wystąpienia któregokolwiek z następujących działań niepożądanych, gdyż mogą być one objawami reakcji alergicznej:

• wysypka i swędzenie całego ciała;
• silne obrzmienie powiek, ust lub warg (obrzęk naczynioruchowy);
• duszność;
• szybkie bicie serca;
• pocenie się.

Jeśli u pacjenta występuje którykolwiek z wymienionych powyżej stanów, nie powinien on stosować leku CRYSVITA. W razie wątpliwości przed zastosowaniem leku CRYSVITA należy zwrócić się do lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Reakcje skórne

Mogą wystąpić reakcje skórne w miejscu wstrzyknięcia — więcej informacji można znaleźć w punkcie 4. Jeśli te reakcje są silne, należy poinformować o tym lekarza.

Badania kontrolne

Przed i w czasie leczenia lekarz oznaczy stężenie fosforanów i wapnia we krwi i moczu pacjenta. Może on również wykonywać badania ultrasonograficzne (USG) nerek, aby zmniejszyć ryzyko hiperfosfatemii (nadmiar fosforanów we krwi), hiperkalcemii (nadmiar wapnia we krwi) i mineralizacji ektopowej (odkładanie się wapnia w tkankach, np. w nerkach). Badania poziomu parathormonu w surowicy będą wykonywane przed leczeniem i w jego trakcie w celu zmniejszenia ryzyka nadczynności przytarczyc (zbyt dużej ilości parathormonu we krwi).

Dzieci z XLH w wieku poniżej 1 miesiąca

Leku CRYSVITA nie należy podawać dzieciom z XLH w wieku poniżej 1 miesiąca, gdyż brak informacji na temat bezpieczeństwa i skutków działania tego leku w tej grupie wiekowej.

Dzieci z TIO w wieku poniżej 1 roku

Leku CRYSVITA nie należy podawać dzieciom z TIO w wieku poniżej 1 roku, gdyż nie badano w tej grupie wiekowej bezpieczeństwa i skutków działania tego leku.

Prowadzenie dzienniczka

Osoba wstrzykująca lek sobie lub dziecku powinna zanotować datę podania, nazwę leku i numer serii (podany na opakowaniu po Lot) oraz przechowywać te informacje w bezpiecznym miejscu. W razie wątpliwości należy porozmawiać z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.

Lek CRYSVITA a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Pacjent nie powinien stosować leku CRYSVITA i powinien poinformować lekarza, jeśli przyjmuje:

• środki uzupełniające fosforany;

• niektóre środki uzupełniające witaminę D (które zawierają tak zwaną aktywną witaminę D, np.

  kalcytriol). Istnieją pewne środki uzupełniające witaminę D, których stosowanie pacjent może kontynuować lub których stosowanie może rozpocząć; lekarz prowadzący zaleci pacjentowi odpowiednie preparaty.

Przed rozpoczęciem stosowania leku CRYSVITA należy porozmawiać z lekarzem:

• jeśli pacjent przyjmuje leki, które w organizmie działają jak wapń (kalcymimetyki). Lekarz może bardziej ściśle monitorować stężenia wapnia.
• jeśli pacjent z TIO ma otrzymać leczenie guza pierwotnego (tj. radioterapię lub resekcję). W takim przypadku leczenie lekiem CRYSVITA można rozpocząć dopiero po zakończeniu leczenia pierwotnego nowotworu i jeśli stężenie fosforanów w surowicy będzie małe.
• jeśli pacjent ma problemy z przytarczycami.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku, ponieważ nie wiadomo, czy lek CRYSVITA może mieć wpływ na dziecko.

Lek CRYSVITA nie jest zalecany do stosowania w okresie ciąży.

Jeśli pacjentka może zajść w ciążę, w czasie stosowania leku CRYSVITA i przez co najmniej 14 tygodni od przyjęcia ostatniej dawki musi stosować skuteczną metodę antykoncepcji. Należy to omówić z lekarzem.

Wiadomo, że przeciwciała monoklonalne, takie jak lek CRYSVITA, przenikają do mleka ludzkiego w ciągu pierwszych kilku dni po porodzie, ale po upływie tego czasu jest możliwość stosowania leku CRYSVITA. Należy porozmawiać z lekarzem na temat stosowania leku CRYSVITA w okresie karmienia piersią. Pomoże to zdecydować, czy należy przerwać karmienie piersią, czy też odstawić lek CRYSVITA.

Prowadzenie pojazdów, jazda na rowerze i obsługa maszyn

Podczas przyjmowania leku CRYSVITA pacjent (osoba dorosła lub dziecko) może mieć zawroty głowy. Jeśli one wystąpią, może to zagrażać bezpieczeństwu wykonywania takich czynności jak prowadzenie pojazdów, obsługiwanie dowolnych narzędzi lub maszyn, jeżdżenie na rowerze, konno lub wspinanie się na drzewa.

Lek CRYSVITA zawiera sorbitol

Ten lek zawiera 45,91 mg sorbitolu w każdej fiolce, co odpowiada 45,91 mg/ml. Sorbitol jest źródłem fruktozy. Jeśli lekarz poinformował, że pacjent dorosły lub dziecko cierpi na nietolerancję niektórych cukrów lub jeśli u pacjenta dorosłego lub dziecka rozpoznano dziedziczną nietolerancję fruktozy (HFI), rzadką chorobę genetyczną, w przebiegu której organizm nie jest zdolny do rozkładu fruktozy, należy porozmawiać o tym z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.

Lek CRYSVITA zawiera polisorbat

Ten lek zawiera 0,5 mg polisorbatu 80 w każdej fiolce, co odpowiada 0,5 mg/ml. Polisorbaty mogą wywoływać reakcje alergiczne. Jeśli pacjent dorosły lub dziecko ma rozpoznane alergie, należy poinformować o tym lekarza.

3. Jak stosować lek CRYSVITA

Lek CRYSVITA powinien być podawany w postaci wstrzyknięcia podskórnego (podanie podskórne) w górną część ramienia, brzuch, pośladek lub udo. Ten lek zostanie podany pacjentowi (osobie dorosłej lub dziecku) przez fachowy personel medyczny. Lekarz może także zalecić pacjentowi, by samodzielnie wykonywał wstrzyknięcia sobie lub dziecku. Fachowy personel medyczny pokaże pacjentowi, jak to należy robić. Pierwsze samodzielne wstrzyknięcie po rozpoczęciu leczenia lub zmianie dawki powinno zostać wykonane w obecności fachowego personelu medycznego. Na końcu tej ulotki znajduje się szczegółowa „Instrukcja stosowania”. Wykonując wstrzyknięcie leku CRYSVITA sobie lub swojemu dziecku, należy zawsze dokładnie przestrzegać tej instrukcji.

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza, pielęgniarki lub farmaceuty. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, pielęgniarki lub farmaceuty.

Jaka ilość leku CRYSVITA będzie potrzebna

Dawka zależy od masy ciała pacjenta. Lekarz ustali dawkę odpowiednią dla danego pacjenta.

Dawkowanie w XLH

Konieczne będzie wstrzykiwanie dawki leku CRYSVITA:

• co dwa tygodnie u dzieci i młodzieży w wieku od 1 miesiąca do 17 lat;
• co cztery tygodnie u osób dorosłych.

Dawkowanie w TIO

Konieczne będzie wstrzykiwanie dawki leku CRYSVITA:

• co dwa tygodnie u dzieci i młodzieży w wieku od 1 roku do 17 lat;
• co cztery tygodnie u osób dorosłych.

Lekarz wykona badania, aby upewnić się, że pacjent otrzymuje odpowiednią dawkę i w razie potrzeby może zmienić dawkę lub częstotliwość podawania leku.

Maksymalna dawka u pacjentów z XLH

Maksymalna dawka podawana pacjentowi w leczeniu XLH:

• u niemowląt w wieku od 1 miesiąca do 6 miesięcy wynosi 0,8 mg na kg masy ciała.
• u niemowląt w wieku od 6 miesięcy do 1 roku wynosi 2 mg na kg masy ciała.
• u dzieci i młodzieży w wieku od 1 roku do 17 lat i u dorosłych wynosi 90 mg.

Maksymalna dawka u pacjentów z TIO

Maksymalna dawka podawana pacjentowi w leczeniu TIO:

• u dzieci w wieku od 1 roku do 12 lat wynosi 90 mg
• u młodzieży w wieku od 13 lat do 17 lat i u dorosłych wynosi 180 mg

Pacjenci z TIO

U pacjentów z TIO, którzy wymagają leczenia guza pierwotnego (tj. radioterapii lub resekcji) leczenie lekiem CRYSVITA zostanie przerwane przez lekarza. Po zakończeniu leczenia nowotworu lekarz sprawdzi stężenie fosforanów u pacjenta i wznowi leczenie lekiem CRYSVITA, jeśli stężenie fosforanów w surowicy będzie małe.

Otrzymanie większej niż zalecana dawki leku CRYSVITA

Należy natychmiast poinformować lekarza, jeśli pacjent uważa, że otrzymał większą niż zalecana dawkę leku CRYSVITA.

Pominięcie zastosowania leku CRYSVITA

W przypadku pominięcia dawki należy natychmiast zwrócić się do lekarza. Należy jak najszybciej przyjąć pominiętą dawkę, a lekarz odpowiednio zmodyfikuje kolejne dawki.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży z XLH

Bardzo często (mogą występować u więcej niż 1 na 10 dzieci i młodzieży):

• ropień (zakażenie) zęba;
• kaszel;
• ból głowy;
• wymioty;
• nudności;
• biegunka;
• zaparcie;
• próchnica zębów lub ubytki;
• wysypka;
• ból dłoni i stóp;

• reakcje w miejscu wstrzyknięcia, w tym:

  • zaczerwienienie lub wysypka,
  • ból lub swędzenie,
  • obrzęk,
  • krwawienie lub zasinienie.

Te reakcje w miejscu wstrzyknięcia są zwykle łagodne, występują w ciągu doby od wstrzyknięcia, a ich nasilenie zwykle maleje w czasie od 1 do 3 dni.

• gorączka;
• niskie stężenie witaminy D we krwi.

Często (mogą występować u nie więcej niż 1 na 10 dzieci i młodzieży)

• zawroty głowy;
• ból mięśni (mialgia);
• pokrzywka;
• zwiększona aktywność parathormonu we krwi.

Niezbyt często (mogą występować u nie więcej niż 1 na 100 dzieci i młodzieży)

• wysokie stężenie wapnia we krwi.

Częstość nieznana (nie może być określona na podstawie dostępnych danych):

• wysokie stężenie wapnia w moczu;
• podwyższone stężenie fosforanów lub wysoka aktywność parathormonu we krwi.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży z TIO

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży nie są znane, ponieważ nie przeprowadzono badań klinicznych.

Działania niepożądane u dorosłych z XLH i TIO

Bardzo często (mogą występować u więcej niż 1 na 10 osób dorosłych):

• ropień (zakażenie) zęba;
• ból głowy;
• zawroty głowy;
• zespół niespokojnych nóg (nieodparta potrzeba poruszania nogami w celu ukojenia dyskomfortu, bólu lub nietypowych odczuć w nogach, zwłaszcza przed snem lub w nocy);
• zaparcie;
• ból pleców;
• kurcze mięśni;

• reakcje w miejscu wstrzyknięcia, w tym:

  • zaczerwienienie lub wysypka,
  • zasinienie lub krwawienie,
  • obrzęk,
  • ból lub swędzenie;
• małe stężenie witaminy D we krwi.

Często (mogą występować u maksymalnie 1 na 10 osób dorosłych):

• podwyższona lub wysoka aktywność parathormonu we krwi;
• wysokie stężenie wapnia we krwi lub moczu;
• wysypka;
• pokrzywka;
• podwyższone stężenie fosforanów we krwi.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek CRYSVITA

Lek CRYSVITA należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nie stosować leku CRYSVITA po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie po: „EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C–8°C). Nie zamrażać.

Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem. Nie stosować leku CRYSVITA, jeśli zawiera widoczne cząstki.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

W przypadku samodzielnego wstrzykiwania należy zapoznać się z krokiem 5 „Instrukcji stosowania” znajdującej się na końcu ulotki dla pacjenta, w którym znajdują się informacje na temat wyrzucania niewykorzystanych leków i materiałów. Należy zapytać fachowy personel medyczny lub farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek CRYSVITA

Substancją czynną leku jest burosumab. Każda fiolka zawiera 10, 20 lub 30 mg burosumabu. Pozostałe składniki to: L-histydyna, D-sorbitol (E 420), polisorbat 80 (E 433), L-metionina, kwas solny 10% i woda do wstrzykiwań (dalsze informacje znajdują się w punkcie 2 „Lek CRYSVITA zawiera sorbitol”).

Jak wygląda lek CRYSVITA i co zawiera opakowanie

Lek CRYSVITA ma postać przejrzystego do lekko opalizującego, bezbarwnego do bladożółtego lub bladobrązowego roztworu do wstrzykiwań w niewielkiej szklanej fiolce. Każde opakowanie zawiera 1 fiolkę.

Podmiot odpowiedzialny

Kyowa Kirin Holdings B.V.

Bloemlaan 2

2132NP Hoofddorp

Holandia

medinfo@kyowakirin.com

Wytwórca

allphamed PHARBIL Arzneimittel GmbH Hildebrandstr. 10-12

37081 Göttingen

Niemcy

Kyowa Kirin Holdings B.V.

Bloemlaan 2

2132NP Hoofddorp

Holandia

Kyowa Kirin Services Ltd. Dutch Branch Bloemlaan 2

Hoofddorp 2132 NP

Holandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków https://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia. INSTRUKCJA STOSOWANIA

Należy uważnie przeczytać tę instrukcję stosowania przed zastosowaniem leku CRYSVITA.

• Pacjent powinien wykonywać wstrzyknięcie sobie lub swojemu dziecku tylko w sytuacji, gdy tak zalecił lekarz.
• Lek można samodzielnie wstrzykiwać dopiero po przeszkoleniu w zakresie techniki wstrzykiwania. Pierwsze samodzielne wstrzyknięcie po rozpoczęciu leczenia lub jakiejkolwiek zmianie dawki należy wykonać w obecności fachowego personelu medycznego.

• Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki

  (fachowy personel medyczny). W razie wątpliwości należy zwrócić się do fachowego personelu medycznego.

• Lekarz przepisze dawkę właściwą dla pacjenta. Dawkę mierzy się w miligramach (mg). Lek

  CRYSVITA jest dostępny w fiolkach o trzech różnych dawkach: 10 mg, 20 mg i 30 mg. Każda fiolka jest przeznaczona wyłącznie do jednokrotnego użycia. Do każdego wstrzyknięcia należy użyć nowej fiolki leku CRYSVITA. Informacje na temat usuwania wykorzystanych fiolek i innych materiałów można znaleźć w punkcie 5.

• Fachowy personel medyczny poinformuje pacjenta, ile leku CRYSVITA powinien podać sobie lub dziecku. Do uzyskania właściwej dawki konieczne może być podanie sobie lub dziecku więcej niż jednej fiolki.
• Jeśli fachowy personel medyczny powie, że konieczne jest wykonanie więcej niż jednego wstrzyknięcia do podania wymaganej dawki, należy w przypadku każdego wstrzyknięcia powtórzyć kroki 2–5. W przypadku każdego wstrzyknięcia należy używać nowych materiałów i zmieniać miejsce jego podania.

• Do wykonania wstrzyknięcia należy używać tylko strzykawki i igieł wręczonych lub przepisanych przez fachowy personel medyczny.

  • Do pobrania płynu należy zawsze używać dużej igły i pamiętać o jej zmianie na małą igłę w celu wykonania wstrzyknięcia płynu.
  • Użycie nieprawidłowej strzykawki lub igły może skutkować podaniem błędnej dawki lub bardziej bolesnym wstrzyknięciem.
• Przy podawaniu leku CRYSVITA małemu dziecku może być wskazana pomoc drugiej osoby.

• Nie stosować leku CRYSVITA w przypadku uczulenia na którykolwiek z jego składników.

  Należy zaprzestać stosowania leku CRYSVITA w przypadku wystąpienia dowolnej reakcji alergicznej w czasie lub po zakończeniu wstrzyknięcia i natychmiast skontaktować się z fachowym personelem medycznym. Więcej informacji można znaleźć w punkcie 2 ulotki dla pacjenta.

Krok 1. Zgromadzenie i sprawdzenie materiałów

Wyjąć potrzebne fiolki leku CRYSVITA z lodówki.

Sprawdzić dawkę na etykiecie każdej fiolki.

Upewnić się, że wyjęto odpowiednią liczbę fiolek, by podać dawkę w mg wskazaną przez fachowy personel medyczny.

W razie wątpliwości zwrócić się o poradę do fachowego personelu medycznego.

Odstawić fiolki na 30 minut, aby osiągnęły temperaturę pokojową. Nie ogrzewać fiolek w żaden inny sposób, np. w gorącej wodzie lub mikrofalówce. Nie narażać fiolek na bezpośrednie działanie światła słonecznego.

Należy zanotować datę podania, nazwę leku i numer serii (podany na opakowaniu po Lot) oraz przechowywać te informacje w bezpiecznym miejscu.

Sprawdzić termin ważności (podany po „EXP”) na etykiecie fiolki.

Sprawdzić płyn w fiolce. Nie wstrząsać.

Nie używać fiolki, jeśli:

• minął jej termin ważności;

• płyn jest odbarwiony, mętny lub zawiera jakiekolwiek cząstki. Lek CRYSVITA powinien mieć postać przejrzystego do lekko opalizującego, bezbarwnego do bladożółtego lub bladobrązowego płynu.

  Umieścić wszystkie potrzebne materiały na czystej, płaskiej powierzchni. Do każdego wstrzyknięcia potrzebne będą:

  A. Fiolka leku CRYSVITA do wstrzykiwań. B. Jedna strzykawka z tłokiem.

  C. Jedna duża igła do strzykawki do pobrania leku

  CRYSVITA.

  D. Jedna mała igła do strzykawki do wstrzyknięcia leku CRYSVITA.

  E. Gaziki nasączone alkoholem.

  F. Pojemnik na ostre odpady.

  G. Plaster (w razie potrzeby).

  H. Gazik lub wacik.

  Jeśli pacjent nie ma tych materiałów, należy poinformować pracownika ochrony zdrowia.

Fachowy personel medyczny objaśni sposób używania różnych igieł.

Duża igła służy do pobierania leku CRYSVITA z fiolki.

Mała igła służy do wstrzykiwania leku CRYSVITA.

W razie wątpliwości przed zastosowaniem leku należy zwrócić się o poradę do fachowego personelu medycznego.

Nie używać materiałów, jeśli brakuje ich elementów lub są w jakikolwiek sposób uszkodzone.

Nie zdejmować osłon z igieł do momentu, aż pacjent będzie gotowy do ich użycia.

Przed przejściem do „Kroku 2” należy dokładnie umyć ręce wodą z mydłem.

Krok 2. Pobranie leku CRYSVITA i przygotowanie wstrzyknięcia

Zdjąć pokrywę uszczelniającą z fiolki, aby odsłonić gumowy korek.

Oczyścić gumowy korek gazikiem nasączonym alkoholem i pozostawić do wyschnięcia. Po oczyszczeniu gumowego korka nie wolno go dotykać.

Wybrać dużą igłę i wyjąć ją z jałowego opakowania, lecz nie zdejmować osłony pokrywającej igłę.

Aby zamocować igłę do strzykawki, jedną ręką trzymać osłonę zabezpieczającą dużej igły, a drugą cylinder strzykawki.

W zależności od otrzymanych materiałów:

• docisnąć igłę do dołu i okręcać zgodnie z kierunkiem ruchu wskazówek zegara, aż będzie dobrze zamocowana na strzykawce
• lub docisnąć igłę do dołu, aż będzie dobrze zamocowana.

Nie dotykać samej igły ani końca strzykawki, do którego mocuje się igłę.

Po dobrym zamocowaniu igły trzymać strzykawkę za cylinder z igłą skierowaną do góry. Prostym ruchem ściągnąć osłonę z igły.

Nie wyrzucać osłony igły.

Po zdjęciu osłony nie dotykać igły ani nie dopuszczać, by weszła w kontakt z jakąkolwiek powierzchnią.

Nie używać strzykawki, jeśli się ją upuści po zdjęciu osłony lub jeśli igła wydaje się uszkodzona.

Fachowy personel medyczny poinformuje pacjenta, ile płynu należy wstrzyknąć. Zwykle będzie to 1 ml w każdym wstrzyknięciu. Fachowy personel medyczny pokaże, którym oznaczeniem należy się kierować, jeśli konieczne jest wstrzyknięcie mniej niż 1 ml.

Zawsze należy się kierować oznaczeniem wskazującym przepisaną dawkę. W razie wątpliwości przed zastosowaniem leku należy zwrócić się o poradę do fachowego personelu medycznego.

Pociągnąć tłok strzykawki, tak by koniec tłoka zrównał się z oznaczeniem odpowiadającym przepisanej dawce. Spowoduje to napełnienie strzykawki powietrzem.

Trzymać fiolkę na płaskiej powierzchni. Powoli wbić dużą igłę przez gumowy korek do wnętrza fiolki.

Nie dopuścić, by końcówka igły dotknęła płynu w fiolce.

Jeśli końcówka igły dotknie płynu, powoli wyciągnąć igłę tak, aby przestała dotykać płynu.

Powoli naciskać tłok strzykawki.

Spowoduje to wypchnięcie powietrza ze strzykawki do fiolki.

Trzymając igłę w fiolce, obrócić fiolkę do góry dnem.

Upewnić się, że końcówka igły znajduje się w dolnej części płynu.

Powoli pociągnąć tłok, napełniając strzykawkę, tak by koniec tłoka zrównał się z oznaczeniem odpowiadającym przepisanej dawce.

Końcówka igły powinna być przez cały czas zanurzona w płynie.

Sprawdzić płyn w strzykawce pod kątem obecności pęcherzyków powietrza.

W przypadku zauważenia pęcherzyków powietrza:

• trzymać strzykawkę pionowo z igłą wciąż umieszczoną wewnątrz fiolki;

• delikatnie ostukiwać cylinder palcem,

  aby usunąć pęcherzyki;

• gdy pęcherzyki powietrza znajdą się na górze, powoli nacisnąć tłok, aby je wypchnąć.

Jeszcze raz porównać przepisaną dawkę z oznaczeniami na strzykawce.

Jeśli to potrzebne, pobrać trochę więcej płynu, aby jego poziom zrównał się z oznaczeniem odpowiadającym przepisanej dawce.

Ponownie sprawdzić płyn pod kątem obecności pęcherzyków powietrza i w razie potrzeby powtórzyć czynności.

Gdy w strzykawce nie ma pęcherzyków powietrza, wyciągnąć strzykawkę i igłę z fiolki prostym ruchem do dołu.

Zdjąć dużą igłę ze strzykawki.

• W tym celu wziąć osłonę dużej igły i umieścić ją na płaskiej powierzchni.
• Jedną ręką wsunąć dużą igłę do osłony i ruchem do góry nasunąć osłonę na igłę, aby ją zakryć bez używania drugiej ręki. Pozwoli to uniknąć zranienia. Następnie drugą ręką umocować i docisnąć osłonę.

• W zależności od materiałów należy:

  • okręcać osłoniętą dużą igłę przeciwnie do kierunku ruchu wskazówek zegara, aby zdjąć ją ze strzykawki
  • lub ściągnąć osłoniętą igłę prostym ruchem

ze strzykawki i umieścić w pojemniku na ostre odpady.

Wybrać małą igłę i wyjąć ją z jałowego opakowania, lecz nie zdejmować osłony pokrywającej igłę.

Aby zamocować igłę do strzykawki, jedną ręką trzymać osłonę zabezpieczającą małej igły, a drugą cylinder strzykawki.

W zależności od otrzymanych materiałów:

• docisnąć igłę do dołu i okręcać zgodnie z kierunkiem ruchu wskazówek zegara, aż będzie dobrze zamocowana na strzykawce
• lub docisnąć igłę do dołu, aż będzie dobrze zamocowana.

Nie dotykać samej igły ani końca strzykawki, do którego mocuje się igłę.

Krok 3. Przygotowanie miejsca wstrzyknięcia

Wstrzyknięcie należy podawać w warstwę tkanki tłuszczowej znajdującej się tuż pod skórą. Wybór miejsca wstrzyknięcia należy do pacjenta. Jeśli pacjent wykonuje wstrzyknięcie sobie samemu, odpowiednie miejsca to:

• okolica brzucha, górna część ud.

Jeśli pacjent wykonuje wstrzyknięcie innej osobie, odpowiednie miejsca to:

• okolica brzucha, górna część ud, zewnętrza strona górnej części ramion, pośladki.

Nie wykonywać wstrzyknięcia:

• w miejsce obolałe, zaczerwienione, zasinione lub z pękniętą skórą;

• w miejsce występowania rozstępów lub blizn

  (w tym poparzeń);

• bezpośrednio w znamię lub w okolicę znamienia.

Jeśli wykonuje się więcej niż jedno wstrzyknięcie, każde należy wykonać w inne miejsce. Każde miejsce wstrzyknięcia należy przemyć nowym gazikiem nasączonym alkoholem i pozostawić skórę do wyschnięcia.

Lek CRYSVITA należy wstrzykiwać w czystą, suchą skórę.

Krok 4. Wstrzyknięcie leku CRYSVITA

Prostym ruchem ściągnąć osłonę z małej igły.

Mocno przyszczypnąć skórę między kciukiem i pozostałymi palcami, tworząc powierzchnię

o szerokości około 5 cm.

Przytrzymać strzykawkę między kciukiem i palcem wskazującym dominującej ręki.

Igłę należy wprowadzić do skóry pod kątem 45° lub 90°.

Pracownik ochrony zdrowia wskaże właściwy kąt wprowadzenia igły.

Szybkim ruchem wbić igłę do przyszczypniętej skóry. Wprowadzając igłę, nie wolno naciskać tłoka.

Po wprowadzeniu igły nie wolno nią poruszać.

Cały czas trzymać przyszczypniętą skórę. Powoli, nawet przez 30 sekund, naciskać tłok strzykawki aż do jej opróżnienia.

Po podaniu pełnej dawki wyjąć igłę, delikatnie ciągnąc strzykawkę prosto do góry.

Puścić przyszczypniętą skórę.

Uciskać miejsce wstrzyknięcia przez kilka sekund wacikiem lub gazikiem, aby zatrzymać krwawienie. Jeśli to konieczne, przykleić plaster.

Nie pocierać skóry w miejscu wstrzyknięcia.

Aby uniknąć zranienia, nie nakładać osłony z powrotem na małą igłę. Umieścić nieosłoniętą igłę w pojemniku na ostre odpady.

Krok 5. Po każdym wstrzyknięciu

Umieścić igły, osłony i strzykawki w pojemniku na ostre odpady. Fiolki należy utylizować zgodnie z miejscowymi wytycznymi.

Igieł ani strzykawek nie wyrzucać do domowych pojemników na odpadki. Pozostałego leku nie zachowywać do przyszłego użycia ani przekazywać innym.

Gdy pojemnik na ostre odpady prawie się zapełni, należy zamówić nowy pojemnik zgodnie z lokalnymi przepisami i odpowiednio wyrzucić zapełniony pojemnik.

Przypomnienie: Jeśli wykonuje się więcej niż jedno wstrzyknięcie, należy powtórzyć kroki 2–5 dla każdego wstrzyknięcia.

W przypadku każdego wstrzyknięcia należy używać nowych materiałów.

Należy zapisywać datę każdego wstrzyknięcia i wszystkich miejsc wstrzyknięcia, aby kolejne wstrzyknięcia podawać do innych okolic.

Pod następującym łączem dostępny jest film pokazujący sposób przygotowania i wykonania wstrzyknięcia: www.myinject.eu.

1. Co to jest lek CRYSVITA i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek CRYSVITA

Lek CRYSVITA zawiera burosumab jako substancję czynną. Jest to rodzaj leku zwany ludzkim przeciwciałem monoklonalnym.

W jakim celu stosuje się lek CRYSVITA

Lek CRYSVITA jest stosowany w leczeniu hipofosfatemii sprzężonej z chromosomem X (ang. X-linked hypophosphataemia, XLH). Stosuje się go u dzieci i młodzieży w wieku od 1 miesiąca do 17 lat oraz u osób dorosłych.

Lek CRYSVITA jest stosowany w leczeniu osteomalacji onkogenicznej (ang. tumour-induced osteomalacia, TIO) u dzieci i młodzieży w wieku od 1 roku do 17 lat oraz u osób dorosłych, w przypadkach gdy nie można skutecznie usunąć albo zlokalizować guza nowotworowego powodującego tę chorobę.

Co to jest hipofosfatemia sprzężona z chromosomem X (XLH)

Hipofosfatemia sprzężona z chromosomem X (XLH) to choroba genetyczna.

• U osób z XLH występuje większa zawartość hormonu zwanego czynnikiem wzrostu fibroblastów 23 (ang. fibroblast growth factor 23, FGF23).
• FGF23 zmniejsza ilość fosforanów we krwi.

• Niskie stężenie fosforanów może:

  • uniemożliwić prawidłowe twardnienie, a u dzieci i młodzieży — prawidłowy wzrost kości;
  • wywoływać ból i sztywność kości i stawów.

Co to jest osteomalacja onkogeniczna (TIO)

• Osoby z TIO mają wyższy poziom hormonu zwanego FGF23 wytwarzanego przez niektóre rodzaje guzów.
• FGF23 obniża stężenie fosforanów we krwi.
• Małe stężenie fosforanów może prowadzić do zmiękczenia kości, osłabienia mięśni, zmęczenia, bólu kości i złamań.

Jak działa lek CRYSVITA

Lek CRYSVITA wiąże się z FGF23 we krwi, uniemożliwiając działanie FGF23 i zwiększając ilość fosforanów we krwi, przez co możliwe jest uzyskanie prawidłowego stężenia fosforanów we krwi.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku CRYSVITA

Kiedy nie stosować leku CRYSVITA

• jeśli pacjent ma uczulenie na burosumab lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku

  (wymienionych w punkcie 6);

• jeśli pacjent przyjmuje jakiekolwiek środki uzupełniające fosforany lub niektóre środki uzupełniające witaminę D (które zawierają tak zwaną aktywną witaminę D, np. kalcytriol);
• jeśli u pacjenta już występuje wysokie stężenie fosforanów we krwi (hiperfosfatemia);
• jeśli u pacjenta występuje ciężka choroba nerek lub niewydolność nerek.

Reakcje alergiczne

Należy przerwać stosowanie leku CRYSVITA i niezwłocznie skontaktować się z lekarzem w razie wystąpienia któregokolwiek z następujących działań niepożądanych, gdyż mogą być one objawami reakcji alergicznej:

• wysypka i swędzenie całego ciała;
• silne obrzmienie powiek, ust lub warg (obrzęk naczynioruchowy);
• duszność;
• szybkie bicie serca;
• pocenie się.

Jeśli u pacjenta występuje którykolwiek z wymienionych powyżej stanów, nie powinien on stosować leku CRYSVITA. W razie wątpliwości przed zastosowaniem leku CRYSVITA należy zwrócić się do lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Reakcje skórne

Mogą wystąpić reakcje skórne w miejscu wstrzyknięcia — więcej informacji można znaleźć w punkcie 4. Jeśli te reakcje są silne, należy poinformować o tym lekarza.

Badania kontrolne

Przed i w czasie leczenia lekarz oznaczy stężenie fosforanów i wapnia we krwi i moczu pacjenta. Może on również wykonywać badania ultrasonograficzne (USG) nerek, aby zmniejszyć ryzyko hiperfosfatemii (nadmiar fosforanów we krwi), hiperkalcemii (nadmiar wapnia we krwi) i mineralizacji ektopowej (odkładanie się wapnia w tkankach, np. w nerkach). Badania poziomu parathormonu w surowicy będą wykonywane przed leczeniem i w jego trakcie w celu zmniejszenia ryzyka nadczynności przytarczyc (zbyt dużej ilości parathormonu we krwi).

Dzieci z XLH w wieku poniżej 1 miesiąca

Leku CRYSVITA nie należy podawać dzieciom z XLH w wieku poniżej 1 miesiąca, gdyż brak informacji na temat bezpieczeństwa i skutków działania tego leku w tej grupie wiekowej.

Dzieci z TIO w wieku poniżej 1 roku

Leku CRYSVITA nie należy podawać dzieciom z TIO w wieku poniżej 1 roku, gdyż nie badano w tej grupie wiekowej bezpieczeństwa i skutków działania tego leku.

Prowadzenie dzienniczka

Osoba wstrzykująca lek sobie lub dziecku powinna zanotować datę podania, nazwę leku i numer serii (podany na opakowaniu po Lot) oraz przechowywać te informacje w bezpiecznym miejscu. W razie wątpliwości należy porozmawiać z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.

Lek CRYSVITA a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Pacjent nie powinien stosować leku CRYSVITA i powinien poinformować lekarza, jeśli przyjmuje:

• środki uzupełniające fosforany;

• niektóre środki uzupełniające witaminę D (które zawierają tak zwaną aktywną witaminę D, np.

  kalcytriol). Istnieją pewne środki uzupełniające witaminę D, których stosowanie pacjent może kontynuować lub których stosowanie może rozpocząć; lekarz prowadzący zaleci pacjentowi odpowiednie preparaty.

Przed rozpoczęciem stosowania leku CRYSVITA należy porozmawiać z lekarzem:

• jeśli pacjent przyjmuje leki, które w organizmie działają jak wapń (kalcymimetyki). Lekarz może bardziej ściśle monitorować stężenia wapnia.

• jeśli pacjent z TIO ma otrzymać leczenie guza pierwotnego (tj. radioterapię lub resekcję).

  W takim przypadku leczenie lekiem CRYSVITA można rozpocząć dopiero po zakończeniu leczenia pierwotnego nowotworu i jeśli stężenie fosforanów w surowicy będzie małe.

• jeśli pacjent ma problemy z przytarczycami.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku, ponieważ nie wiadomo, czy lek CRYSVITA może mieć wpływ na dziecko.

Lek CRYSVITA nie jest zalecany do stosowania w okresie ciąży.

Jeśli pacjentka może zajść w ciążę, w czasie stosowania leku CRYSVITA i przez co najmniej 14 tygodni od przyjęcia ostatniej dawki musi stosować skuteczną metodę antykoncepcji. Należy to omówić z lekarzem.

Wiadomo, że przeciwciała monoklonalne, takie jak lek CRYSVITA, przenikają do mleka ludzkiego w ciągu pierwszych kilku dni po porodzie, ale po upływie tego czasu jest możliwość stosowania leku CRYSVITA. Należy porozmawiać z lekarzem na temat stosowania leku CRYSVITA w okresie karmienia piersią. Pomoże to zdecydować, czy należy przerwać karmienie piersią, czy też odstawić lek CRYSVITA.

Prowadzenie pojazdów, jazda na rowerze i obsługa maszyn

Podczas przyjmowania leku CRYSVITA pacjent (osoba dorosła lub dziecko) może mieć zawroty głowy. Jeśli one wystąpią, może to zagrażać bezpieczeństwu wykonywania takich czynności jak prowadzenie pojazdów, obsługiwanie dowolnych narzędzi lub maszyn, jeżdżenie na rowerze, konno lub wspinanie się na drzewa.

Lek CRYSVITA zawiera sorbitol

CRYSVITA 10 mg roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce: ten lek zawiera 15,30 mg sorbitolu w każdej ampułko-strzykawce.

CRYSVITA 20 mg roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce: ten lek zawiera 30,61 mg sorbitolu w każdej ampułko-strzykawce.

CRYSVITA 30 mg roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce: ten lek zawiera 45,91 mg sorbitolu w ampułko-strzykawce.

Sorbitol jest źródłem fruktozy. Jeśli lekarz poinformował, że pacjent dorosły lub dziecko cierpi na nietolerancję niektórych cukrów lub jeśli u pacjenta dorosłego lub dziecka rozpoznano dziedziczną nietolerancję fruktozy (HFI), rzadką chorobę genetyczną, w przebiegu której organizm nie jest zdolny do rozkładu fruktozy, należy porozmawiać o tym z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.

Lek CRYSVITA zawiera polisorbat

CRYSVITA 10 mg roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce: ten lek zawiera 0,165 mg polisorbatu 80 w każdej ampułko-strzykawce, co odpowiada 0,5 mg/ml.

CRYSVITA 20 mg roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce: ten lek zawiera 0,335 mg polisorbatu 80 w każdej ampułko-strzykawce, co odpowiada 0,5 mg/ml.

CRYSVITA 30 mg roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce: ten lek zawiera 0,5 mg polisorbatu 80 w każdej ampułko-strzykawce, co odpowiada 0,5 mg/ml.

Polisorbaty mogą wywoływać reakcje alergiczne. Jeśli pacjent dorosły lub dziecko ma rozpoznane alergie, należy poinformować o tym lekarza.

3. Jak stosować lek CRYSVITA

Lek CRYSVITA powinien być podawany w postaci wstrzyknięcia podskórnego (podanie podskórne) w górną część ramienia, brzuch, pośladek lub udo. Ten lek może zostać podany pacjentowi przez fachowy personel medyczny, lub alternatywnie, lekarz może także zalecić pacjentowi samodzielne wykonywanie wstrzyknięcia lub wykonanie wstrzyknięcia przez opiekuna pacjenta. Jeśli pacjentowi zaproponowano samodzielne wstrzyknięcie, przed pierwszym samodzielnym wstrzyknięciem fachowy personel medyczny przeprowadzi szkolenie, aby pokazać pacjentowi lub jego opiekunowi prawidłowy sposób stosowania leku CRYSVITA.

Pierwsze samodzielne wstrzyknięcie po rozpoczęciu leczenia lub zmianie dawki powinno zostać wykonane w obecności pracownika ochrony zdrowia. Na końcu tej ulotki znajduje się szczegółowa „Instrukcja stosowania” dotycząca stosowania ampułko-strzykawki. Wykonując wstrzyknięcie leku CRYSVITA sobie lub swojemu dziecku, należy dokładnie przestrzegać tej instrukcji.

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza, pielęgniarki lub farmaceuty. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, pielęgniarki lub farmaceuty.

Jaka ilość leku CRYSVITA będzie potrzebna

Dawka zależy od masy ciała pacjenta. Lekarz ustali dawkę odpowiednią dla danego pacjenta.

Dawkowanie w XLH

Konieczne będzie wstrzykiwanie dawki leku CRYSVITA:

• co dwa tygodnie u dzieci i młodzieży w wieku od 1 miesiąca do 17 lat;
• co cztery tygodnie u osób dorosłych.

Dawkowanie w TIO

Konieczne będzie wstrzykiwanie dawki leku CRYSVITA:

• co dwa tygodnie u dzieci i młodzieży w wieku od 1 roku do 17 lat;
• co cztery tygodnie u osób dorosłych.

Lekarz wykona badania, aby upewnić się, że pacjent otrzymuje odpowiednią dawkę i w razie potrzeby może zmienić dawkę lub częstotliwość podawania leku.

Maksymalna dawka u pacjentów z XLH

Maksymalna dawka podawana pacjentowi w leczeniu XLH:

• u niemowląt w wieku od 1 miesiąca do 6 miesięcy wynosi 0,8 mg na kg masy ciała.
• u niemowląt w wieku od 6 miesięcy do 1 roku wynosi 2 mg na kg masy ciała.
• u dzieci i młodzieży w wieku od 1 roku do 17 lat i u dorosłych wynosi 90 mg.

Maksymalna dawka u pacjentów z TIO

Maksymalna dawka podawana pacjentowi w leczeniu TIO:

• u dzieci w wieku od 1 roku do 12 lat wynosi 90 mg
• u młodzieży w wieku od 13 lat do 17 lat i u dorosłych wynosi 180 mg

Pacjenci z TIO

U pacjentów z TIO, którzy wymagają leczenia guza pierwotnego (tj. radioterapii lub resekcji) leczenie lekiem CRYSVITA zostanie przerwane przez lekarza. Po zakończeniu leczenia nowotworu lekarz sprawdzi stężenie fosforanów u pacjenta i wznowi leczenie lekiem CRYSVITA, jeśli stężenie fosforanów w surowicy będzie małe.

Otrzymanie większej niż zalecana dawki leku CRYSVITA

Należy natychmiast poinformować lekarza, jeśli pacjent uważa, że otrzymał większą niż zalecana dawkę leku CRYSVITA.

Pominięcie zastosowania leku CRYSVITA

W przypadku pominięcia dawki należy natychmiast zwrócić się do lekarza. Należy jak najszybciej przyjąć pominiętą dawkę, a lekarz odpowiednio zmodyfikuje kolejne dawki.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży z XLH

Bardzo często (mogą występować u więcej niż 1 na 10 dzieci i młodzieży):

• ropień (zakażenie) zęba;
• kaszel;
• ból głowy;
• wymioty;
• nudności;
• biegunka;
• zaparcie;
• próchnica zębów lub ubytki;
• wysypka;
• ból dłoni i stóp;

• reakcje w miejscu wstrzyknięcia, w tym:

  • zaczerwienienie lub wysypka,
  • ból lub swędzenie,
  • obrzęk,
  • krwawienie lub zasinienie.

Te reakcje w miejscu wstrzyknięcia są zwykle łagodne, występują w ciągu doby od wstrzyknięcia, a ich nasilenie zwykle maleje w czasie od 1 do 3 dni.

• gorączka;
• niskie stężenie witaminy D we krwi.

Często (mogą występować u nie więcej niż 1 na 10 dzieci i młodzieży)

• zawroty głowy;
• ból mięśni (mialgia);
• pokrzywka;
• zwiększona aktywność parathormonu we krwi.

Niezbyt często (mogą występować u nie więcej niż 1 na 100 dzieci i młodzieży)

• wysokie stężenie wapnia we krwi.

Częstość nieznana (nie może być określona na podstawie dostępnych danych):

• wysokie stężenia wapnia w moczu;
• podwyższone stężenie fosforanów lub wysoka aktywność parathormonu we krwi.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży z TIO

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży nie są znane, ponieważ nie przeprowadzono badań klinicznych.

Działania niepożądane u dorosłych z XLH i TIO

Bardzo często (mogą występować u więcej niż 1 na 10 osób dorosłych):

• ropień (zakażenie) zęba;
• ból głowy;
• zawroty głowy;
• zespół niespokojnych nóg (nieodparta potrzeba poruszania nogami w celu ukojenia dyskomfortu, bólu lub nietypowych odczuć w nogach, zwłaszcza przed snem lub w nocy);
• zaparcie;
• ból pleców;
• kurcze mięśni;

• reakcje w miejscu wstrzyknięcia, w tym:

  • zaczerwienienie lub wysypka,
  • zasinienie lub krwawienie,
  • obrzęk,
  • ból lub swędzenie;
• małe stężenie witaminy D we krwi.

Często (mogą występować u maksymalnie 1 na 10 osób dorosłych):

• podwyższona lub wysoka aktywność parathormonu we krwi;
• wysokie stężenie wapnia we krwi lub moczu;
• wysypka;
• pokrzywka;
• podwyższone stężenie fosforanów we krwi.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek CRYSVITA

Lek CRYSVITA należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nie stosować leku CRYSVITA po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie po: „EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C–8°C). Nie zamrażać.

Przechowywać ampułko-strzykawkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem. Nie stosować leku CRYSVITA, jeśli zawiera widoczne cząstki.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko. W przypadku samodzielnego wstrzykiwania należy zapoznać się z krokiem 4 „Instrukcji stosowania” znajdującej się na końcu ulotki dla pacjenta, w którym znajdują się informacje na temat wyrzucania niewykorzystanych leków i materiałów. Należy zapytać pracownika ochrony zdrowia lub farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek CRYSVITA

Substancją czynną leku jest burosumab.

Ampułko-strzykawka 10 mg:

Każda ampułko-strzykawka zawiera 10 mg burosumabu w 0,33 ml roztworu.

Ampułko-strzykawka 20 mg:

Każda ampułko-strzykawka zawiera 20 mg burosumabu w 0,67 ml roztworu.

Ampułko-strzykawka 30 mg:

Każda ampułko-strzykawka zawiera 30 mg burosumabu w 1 ml roztworu.

Pozostałe składniki to: L-histydyna, D-sorbitol (E 420), polisorbat 80 (E 433), L-metionina, kwas solny 10% i woda do wstrzykiwań (dalsze informacje znajdują się w punkcie 2 „Lek CRYSVITA zawiera sorbitol”).

Jak wygląda lek CRYSVITA i co zawiera opakowanie

Lek CRYSVITA ma postać przejrzystego do lekko opalizującego, bezbarwnego do bladożółtego lub bladobrązowego roztworu do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce. Każde opakowanie zawiera 1 ampułko-strzykawkę.

Różne dawki produktu leczniczego można odróżnić dzięki różnym kolorom tłoka: 10 mg (niebieski), 20 mg (czerwony) i 30 mg (zielony).

Podmiot odpowiedzialny

Kyowa Kirin Holdings B.V.

Bloemlaan 2

2132NP Hoofddorp

Holandia

medinfo@kyowakirin.com

Wytwórca

allphamed PHARBIL Arzneimittel GmbH

Hildebrandstr. 10-12

37081 Göttingen

Niemcy

Kyowa Kirin Holdings B.V.

Bloemlaan 2

2132NP Hoofddorp

Holandia

Kyowa Kirin Services Ltd. Dutch Branch

Bloemlaan 2

Hoofddorp 2132 NP

Holandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków https://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

INSTRUKCJA STOSOWANIA

Następująca Instrukcja stosowania jest przeznaczona do:

• samodzielnego podania wstrzyknięcia;
• podania wstrzyknięcia przez opiekuna lub fachowy personel medyczny.

Należy uważnie przeczytać tę instrukcję stosowania przed zastosowaniem leku CRYSVITA.

• Pacjent powinien wykonywać wstrzyknięcie sobie lub innej osobie tylko w sytuacji, gdy tak zalecił lekarz.
• Lek można samodzielnie wstrzykiwać sobie lub innej osobie dopiero po przeszkoleniu w zakresie techniki wstrzykiwania. Pierwsze samodzielne wstrzyknięcie po rozpoczęciu leczenia lub jakiejkolwiek zmianie dawki należy wykonać w obecności lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki (fachowy personel medyczny).
• Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami fachowego personelu medycznego. W razie wątpliwości należy zwrócić się do fachowego personelu medycznego.
• Lekarz przepisze dawkę właściwą dla pacjenta. Dawkę mierzy się w miligramach (mg).
• Fachowy personel medyczny poinformuje pacjenta, ile leku CRYSVITA należy podać sobie lub innej osobie. Do uzyskania właściwej dawki konieczne może być podanie więcej niż jednej ampułko-strzykawki.
• Jeśli fachowy personel medyczny powie, że konieczne jest wykonanie więcej niż jednego wstrzyknięcia do podania wymaganej dawki, należy w przypadku każdego wstrzyknięcia powtórzyć kroki 2–4.
• W przypadku każdego wstrzyknięcia należy używać nowych materiałów.
• Każda ampułko-strzykawka jest wyłącznie do jednorazowego użycia. Do każdego wstrzyknięcia należy zawsze użyć nowej ampułko-strzykawki z lekiem CRYSVITA, informacje na temat usuwania wykorzystanych strzykawek i innych materiałów można znaleźć w punkcie 4.
• W miarę możliwości należy zmieniać miejsce podania każdego wstrzyknięcia na ciele.
• Przy podawaniu leku CRYSVITA małemu dziecku może być wskazana pomoc drugiej osoby.

• Nie stosować leku CRYSVITA w przypadku uczulenia na którykolwiek z jego składników.

  Należy zaprzestać stosowania leku CRYSVITA w przypadku wystąpienia dowolnej reakcji alergicznej w czasie lub po zakończeniu wstrzyknięcia i natychmiast skontaktować się z fachowym personelem medycznym. Więcej informacji można znaleźć w punkcie 2 ulotki dla pacjenta.

Lek CRYSVITA jest dostępny w ampułko-strzykawkach o trzech różnych dawkach: 10 mg (niebieska), 20 mg (czerwona) i 30 mg (zielona). Ilość płynu w ampułko-strzykawkach różni się w zależności od dawki. Otrzymane strzykawki będą zależeć od przepisanej dawki.

Te instrukcje są przeznaczone dla wszystkich trzech dawek.

Poniżej przedstawiono części ampułko-strzykawki CRYSVITA:

Krok 1. Zgromadzenie i sprawdzenie materiałów

Przed użyciem lek CRYSVITA należy przechowywać w lodówce. W przypadku konieczności podania leku CRYSVITA sobie lub innej osobie, należy wyjąć lek CRYSVITA z lodówki, ale pozostawić go w pudełku. Umieścić pudełko na czystej, płaskiej powierzchni.

Należy przyjrzeć się pudełkom leku CRYSVITA, aby sprawdzić dawkę każdej ampułko-strzykawki przed jej podaniem.

Upewnić się, że wyjęto odpowiednią liczbę strzykawek z prawidłową dawką w każdej ampułko-strzykawce, by podać dawkę w mg wskazaną przez fachowy personel medyczny. W razie wątpliwości zwrócić się o poradę do fachowego personelu medycznego.

Odstawić pudełko z ampułko-strzykawką na 45 minut, aby osiągnęła ona temperaturę pokojową. Nie ogrzewać ampułko-strzykawki w żaden inny sposób, np. w gorącej wodzie lub mikrofalówce. Nie narażać ampułko-strzykawki na bezpośrednie działanie światła słonecznego.

Po 45 minutach otworzyć pudełko i wyjąć plastikową tackę. Delikatnie chwycić ampułko-strzykawkę za cylinder i wyjąć z tacki.

Nie podnosić strzykawki za tłok ani osłonę igły.

Nie dotykać tłoka ani nie zdejmować osłony igły, do momentu przygotowania się do jej użycia.

Umieścić wszystkie potrzebne materiały na czystej, płaskiej powierzchni. Do każdego wstrzyknięcia potrzebne będą:

• Ampułko-strzykawka CRYSVITA
• Gaziki nasączone alkoholem
• Pojemnik na ostre odpady
• Gazik lub wacik

Jeśli pacjent nie ma tych materiałów, należy poinformować fachowy personel medyczny.

Nie używać ampułko-strzykawki, jeśli brakuje osłony na igłę lub nie jest ona dobrze zamocowana. Nie używać ampułko-strzykawki, jeśli jest ona popękana lub uszkodzona w jakikolwiek sposób.

Należy zanotować datę podania, nazwę leku i numer serii (podany na opakowaniu po Lot) oraz przechowywać te informacje w bezpiecznym miejscu.

Należy sprawdzić dawkę na etykiecie każdej ampułko-strzykawki.

Sprawdzić termin ważności (podany po „EXP”) na etykiecie każdej ampułko-strzykawki. Nie należy używać ampułko-strzykawki, jeśli minął jej termin ważności.

Sprawdzić płyn w ampułko-strzykawce. Nie wstrząsać.

Płyn CRYSVITA powinien być przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny do bladobrązowego lub bladożółtego.

Uwaga: Obecność pęcherzyków powietrza w leku jest zjawiskiem normalnym. Pęcherzyki powietrza nie zaszkodzą pacjentowi ani nie wpłyną na dawkę leku.

Nie należy używać ampułko-strzykawki, jeśli płyn jest odbarwiony, mętny lub zawiera jakiekolwiek cząstki.

Przed przejściem do „Kroku 2” należy dokładnie umyć ręce wodą z mydłem.

Krok 2. Przygotowanie miejsca wstrzyknięcia

Wstrzyknięcie należy podawać w warstwę tkanki tłuszczowej znajdującej się tuż pod skórą. Wybór miejsca wstrzyknięcia należy do pacjenta. Jeśli pacjent wykonuje wstrzyknięcie sobie samemu, odpowiednie miejsca to:

• okolica brzucha, górna część ud.

Jeśli pacjent wykonuje wstrzyknięcie innej osobie, odpowiednie miejsca to:

• okolica brzucha, górna część ud, zewnętrza strona górnej części ramion, pośladki.

Nie wykonywać wstrzyknięcia:

• w miejsce obolałe, zaczerwienione, zasinione lub z pękniętą skórą;
• w miejsce występowania rozstępów lub blizn (w tym poparzeń);
• bezpośrednio w znamię lub w okolicę znamienia.

Oczyścić miejsce wstrzyknięcia gazikiem nasączonym alkoholem i pozostawić do wyschnięcia.

Nie dotykać i nie dmuchać na miejsce wstrzyknięcia.

Jeśli wykonuje się więcej niż jedno wstrzyknięcie, każde należy wykonać w inne miejsce. Każde miejsce wstrzyknięcia należy przemyć nowym gazikiem nasączonym alkoholem i pozostawić skórę do wyschnięcia.

Lek CRYSVITA należy wstrzykiwać w czystą, suchą skórę.

Krok 3. Wstrzyknięcie leku CRYSVITA

Przytrzymać cylinder strzykawki, z igłą skierowaną w kierunku od siebie. Drugą ręką prostym ruchem ściągnąć osłonę z igły.

Nie przekręcać osłony igły.

Wyrzucić osłonę igły do pojemnika na ostre odpady.

• Nie dotykać igły ani tłoka.
• Po zdjęciu osłony nie dopuszczać, by igła weszła w kontakt z jakąkolwiek powierzchnią.

• Nie używać strzykawki, jeśli się ją upuści po zdjęciu osłony lub jeśli igła wydaje się

  uszkodzona.

Nie dotykając oczyszczonego miejsca wstrzyknięcia, mocno przyszczypnąć skórę między kciukiem i pozostałymi palcami, tworząc powierzchnię o szerokości około 5 cm.

LUB

Przytrzymać strzykawkę między kciukiem i palcem wskazującym dominującej ręki. Igłę należy wprowadzić do skóry pod kątem 45° lub 90°.

Pracownik ochrony zdrowia wskaże właściwy kąt wprowadzenia igły.

Szybkim ruchem wbić igłę do przyszczypniętej skóry.

Wprowadzając igłę, nie wolno naciskać tłoka.

Po wprowadzeniu igły nie wolno nią poruszać.

Cały czas trzymać przyszczypniętą skórę. Jedną ręką chwycić pierścień na palec i powoli i równomiernie naciskać tłok strzykawki aż do jej opróżnienia.

Nie wyjmować jeszcze igły.

Po podaniu pełnej dawki trzymać strzykawkę pod takim samym kątem wstrzyknięcia i wyjąć igłę, delikatnie ciągnąc strzykawkę prosto.

Nie przechylać strzykawki podczas jej wyjmowania.

Nie pocierać skóry w miejscu wstrzyknięcia.

Puścić przyszczypniętą skórę.

Zwolnić tłok. Zabezpieczenie zostanie aktywowane i zakryje igłę.

Aby uniknąć zranienia, nie nakładać osłony z powrotem na igłę.

Nie dotykać nieosłoniętej igły.

W przypadku wystąpienia krwawienia uciskać miejsce wstrzyknięcia przez kilka sekund wacikiem lub gazikiem.

Krok 4. Po każdym wstrzyknięciu

Umieścić użyte osłony i strzykawki w pojemniku na ostre odpady.

Strzykawek nie wolno wyrzucać do domowych pojemników na odpadki.

Gdy pojemnik na ostre odpady prawie się zapełni, należy zamówić nowy pojemnik zgodnie z lokalnymi przepisami i odpowiednio wyrzucić zapełniony pojemnik.

Przypomnienie: Jeśli wykonuje się więcej niż jedno wstrzyknięcie, należy powtórzyć kroki 2–4 dla każdego wstrzyknięcia.

W przypadku każdego wstrzyknięcia należy używać nowych materiałów.

Należy zapisywać datę każdego wstrzyknięcia oraz notować wszystkie miejsca wstrzyknięcia, aby kolejne wstrzyknięcia podawać w miarę możliwości do innych okolic.