Ulotka dla pacjenta - Vpriv
1. Co to jest lek VPRIV i w jakim celu się go stosuje
Lek VPRIV jest rodzajem długotrwałej enzymatycznej terapii zastępczej (ang. enzyme replacement therapy, ERT) dla pacjentów cierpiących na chorobę Gauchera typu I.
Choroba Gauchera jest zaburzeniem genetycznym powodowanym brakiem lub uszkodzeniem enzymu
o nazwie glukocerebrozydaza. Brak tego enzym lub jego niewłaściwe działanie prowadzi do gromadzenia się w komórkach organizmu substancji zwanej glukocerebrozydem. Nagromadzenie tego materiału powoduje objawy i dolegliwości występujące w chorobie Gauchera.
Lek VPRIV zawiera substancję zwaną welaglucerazą alfa, która ma za zadanie zastąpić brakujący lub wadliwy enzym - glukocerebrozydazę, u pacjentów z chorobą Gauchera.
2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku VPRIV
Kiedy nie stosować leku VPRIV
- jeśli pacjent ma uczulenie na welaglucerazę alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem stosowania leku VPRIV należy omówić to z lekarzem.
- U pacjenta leczonego lekiem VPRIV, podczas podawania leku lub krótko po jego podaniu, mogą wystąpić działania niepożądane (patrz punkt 4, Możliwe działania niepożądane). Działania te, nazywane reakcjami związanymi z podaniem infuzji, mogą być podobne do reakcji nadwrażliwości i powodować wystąpienie objawów takich jak mdłości, wysypka, trudności z oddychaniem, ból pleców, uczucie dyskomfortu w klatce piersiowej (uczucie ucisku w klatce piersiowej), pokrzywka, ból stawów oraz ból głowy.
Oprócz objawów reakcji nadwrażliwości, reakcje związane z podaniem infuzji mogą objawiać się zawrotami głowy, wysokim ciśnieniem krwi, zmęczeniem, gorączką, świądem, niewyraźnym widzeniem lub wymiotami.
Jeśli u pacjenta wystąpi jakikolwiek z wymienionych objawów, należy o tym natychmiast poinformować lekarza.
Mogą zostać podane dodatkowe leki, w ramach leczenia lub aby zapobiec przyszłym reakcjom.
Mogą to być leki przeciwhistaminowe, przeciwgorączkowe i kortykosteroidy.
Należy powiadomić lekarza, jeśli u pacjenta w przeszłości wystąpiła reakcja związana z podaniem infuzji na inny lek podany w ramach terapii ERT na chorobę Gauchera.
Dzieci
Nie należy stosować u dzieci w wieku poniżej 4 lat ze względu na brak doświadczenia dotyczącego stosowania leku w tej grupie wiekowej.
VPRIV a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych obecnie lub ostatnio, a także
o lekach, które pacjent planuje przyjmować.
Ciąża
Choroba Gauchera może nasilić się u kobiet w okresie ciąży i przez kilka tygodni po porodzie. Kobiety z rozpoznaniem choroby Gauchera, które są w ciąży lub planują zajść w ciążę, powinny porozmawiać z lekarzem prowadzącym przed zastosowaniem tego leku.
Karmienie piersią
Nie wiadomo, czy lek VPRIV może przenikać do mleka ludzkiego. Jeśli pacjentka karmi piersią lub planuje karmić piersią, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku. Lekarz pomoże w podjęciu decyzji, czy przerwać karmienie piersią, czy przerwać stosowanie leku VPRIV, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści wynikające z przyjmowania leku VPRIV dla matki.
Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
VPRIV nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność pacjenta do prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Lek VPRIV zawiera sód
Lek zawiera 12,15 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 0,6% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.
Lek VPRIV zawiera polisorbat 20
Ten lek zawiera 0,484 mg polisorbatu 20 w każdej fiolce, co odpowiada 0,11 mg/ml. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne. Należy poinformować lekarza, jeśli u pacjenta występują znane reakcje alergiczne.
3. Jak stosować lek VPRIV
Ten lek należy stosować wyłącznie pod odpowiednim nadzorem lekarza, posiadającego wiedzę na temat leczenia choroby Gauchera, który ustala dawkę, jaką powinien otrzymywać pacjent.
Lek podawany jest w postaci infuzji dożylnej przez lekarza lub pielęgniarkę. Po odpowiednim przeszkoleniu pacjenta lub jego opiekuna przez lekarza i/lub pielęgniarkę lek VPRIV może być podawany samodzielnie przez pacjenta lub jego opiekuna pozostającego pod nadzorem lekarza prowadzącego. Takie podawanie powinno odbywać się w obecności odpowiedzialnej osoby dorosłej.
Dawka
Zalecana dawka to 60 jednostek/kg mc., która jest podawana co drugi tydzień.
Jeśli pacjent jest aktualnie leczony na chorobę Gauchera inną formą enzymatycznej terapii zastępczej, a lekarz chce zastąpić tę terapię lekiem VPRIV, lek VPRIV może być podawany początkowo w tej samej dawce i według tego samego schematu, co uprzednio stosowany lek enzymatycznej terapii zastępczej.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Lek VPRIV może być stosowany u dzieci i młodzieży (w wieku od 4 do 17 lat) w takiej samej dawce i z taką samą częstością jak u dorosłych pacjentów.
Stosowanie u pacjentów w podeszłym wieku
Lek VPRIV można podawać pacjentom w podeszłym wieku (w wieku 65 lat lub starszych) w takiej samej dawce i z taką samą częstością jak u dorosłych pacjentów.
Reakcja na leczenie
Lekarz będzie kontrolować reakcję pacjenta na leczenie i może z czasem zmienić dawkę leku (zwiększyć lub zmniejszyć).
Jeśli pacjent dobrze toleruje infuzje podawane w poradni, infuzje mogą być podawane przez lekarza lub pielęgniarkę w domu pacjenta.
Podawanie
Lek VPRIV jest dostarczany w fiolce, w formie zbitego proszku, który przed podaniem w infuzji dożylnej wymieszany jest z jałową wodą, a następnie rozcieńczany roztworem chlorku sodu do infuzji 9 mg/ml (0,9%).
Po przygotowaniu, lekarz lub pielęgniarka podaje lek przez kroplówkę podłączoną do żyły (infuzja dożylna), co trwa 60 minut.
W przypadku samodzielnego podawania leku nie należy zmieniać dawki i szybkości infuzji bez zgody lekarza prowadzącego.
Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku VPRIV
Jeśli zdaniem pacjenta podana została zbyt duża dawka leku VPRIV, powinien on skontaktować się ze swoim lekarzem.
Zastosowanie mniejszej niż zalecana dawki leku VPRIV
Jeśli zdaniem pacjenta podana została zbyt mała dawka leku VPRIV, powinien on skontaktować się ze swoim lekarzem.
Pominięcie zastosowania leku VPRIV
W przypadku pominięcia infuzji leku VPRIV należy skontaktować się ze swoim lekarzem.
Przerwanie stosowania leku VPRIV
W przypadku przerwania stosowania leku VPRIV należy skontaktować się ze swoim lekarzem. Przerwanie leczenia może wiązać się z nawrotem objawów choroby. W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza.
4. Możliwe działania niepożądane
Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Często (może dotyczyć do 1 na 10 osób) u pacjentów występowała ciężka reakcja uczuleniowa, objawiająca się utrudnionym oddychaniem, uczuciem dyskomfortu w klatce piersiowej (uczucie ucisku w klatce piersiowej), mdłościami (nudnościami), opuchlizną twarzy, ust, języka lub gardła (reakcje anafilaktyczne/anafilaktoidalne). Częsta jest także reakcja alergiczna na skórze, taka jak pokrzywka, ciężka postać wysypki lub świądu. Jeśli wystąpią którekolwiek z tych objawów, należy natychmiast powiadomić lekarza.
Większość działań niepożądanych, w tym reakcje alergiczne, obserwowano podczas podawania infuzji lub krótko po jej zakończeniu. Takie reakcje nazywa się reakcjami związanymi z podaniem infuzji.
- Jeśli w ośrodku, podczas podawania infuzji dożylnej u pacjenta wystąpi ciężka reakcja, lekarz natychmiast przerwie podawanie i zastosuje odpowiednie leczenie.
- W przypadku gdy u pacjenta ciężka reakcja związana z podaniem infuzji – w tym reakcja anafilaktyczna – wystąpi podczas podawania leku w warunkach domowych, należy natychmiast przerwać podawanie infuzji, wezwać pomoc oraz skontaktować się ze swoim lekarzem.
- Jeśli u pacjenta wystąpi ciężka reakcja i (lub) brak działania leku, lekarz wykona badanie krwi w celu sprawdzenia obecności przeciwciał, które mogą wpływać na wynik leczenia.
- Lekarz lub pielęgniarka może zdecydować o dalszym podawaniu leku VPRIV, nawet jeśli wystąpiła jedna z reakcji związanych z podaniem infuzji. Stan pacjenta będzie ściśle monitorowany.
Do innych reakcji związanych z podaniem infuzji, które występowały bardzo często (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób), należą ból głowy, zawroty głowy, gorączka/podwyższona temperatura ciała, ból pleców, bóle stawów i zmęczenie, a także podwyższone ciśnienie krwi (zgłaszane często), nieostre widzenie i wymioty (zgłaszane niezbyt często). Jeśli wystąpią którekolwiek z tych objawów, należy natychmiast powiadomić lekarza.
Do innych działań niepożądanych należą:
Bardzo częste działania niepożądane (mogą wystąpić częściej niż u 1 na 10 osób):
- ból kości;
- osłabienie/utrata siły;
- ból brzucha.
Częste działania niepożądane (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 10 osób):
- wydłużenie czasu, po jakim następuje zatrzymanie krwawienia w przypadku zranienia, może prowadzić do łatwego/samoczynnego powstawania krwawień/krwawych wybroczyn;
- zaczerwienienie skóry;
- przyspieszone bicie serca;
- wykształcenie się przeciwciał przeciw lekowi VPRIV (patrz punkt 2);
- obniżone ciśnienie krwi.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.
5. Jak przechowywać lek VPRIV
Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.
Przechowywać w lodówce (2 °C - 8 °C).
Nie zamrażać.
Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.
Roztwór do infuzji po rekonstytucji i rozcieńczeniu:
Zużyć natychmiast. Nie przekraczać 24 godzin w temperaturze od 2 °C do 8 °C.
Nie stosować, jeśli nastąpiła zmiana zabarwienia roztworu lub widoczne są obce cząstki stałe.
Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.
6. Zawartość opakowania i inne informacje
Co zawiera lek VPRIV
Substancją czynną jest welagluceraza alfa.
Każda fiolka zawiera 400 jednostek welaglucerazy alfa.
Po rekonstytucji, 1 ml roztworu zawiera 100 jednostek welaglucerazy alfa.
- Pozostałe składniki to: sacharoza, cytrynian sodu dwuwodny (E331), kwas cytrynowy jednowodny (E330) i polisorbat 20 (E432) (patrz punkt 2 „Lek VPRIV zawiera sód” i „Lek VPRIV zawiera polisorbat 20”).
Jak wygląda lek VPRIV i co zawiera opakowanie
Szklana fiolka o pojemności 20 ml zawiera biały lub białawy proszek, z którego wykonuje się roztwór do infuzji.
Opakowanie zawierające 1, 5 lub 25 fiolek.
Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.
Podmiot odpowiedzialny i wytwórca
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlandia
W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:
België/Belgique/Belgien
Takeda Belgium NV
Tél/Tel: +32 2 464 06 11
medinfoEMEA@takeda.com
Lietuva
Takeda, UAB
Tel: +370 521 09 070
medinfoEMEA@takeda.com
България
Такеда България ЕООД
Тел.: +359 2 958 27 36
medinfoEMEA@takeda.com
Luxembourg/Luxemburg
Takeda Belgium NV
Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com
Česká republika
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o.
Tel: +420 234 722 722
medinfoEMEA@takeda.com
Magyarország
Takeda Pharma Kft.
Tel.: +36 1 270 7030
medinfoEMEA@takeda.com
Danmark
Takeda Pharma A/S
Tlf.: +45 46 77 10 10
medinfoEMEA@takeda.com
Malta
Drugsales Ltd
Tel: +356 21419070
safety@drugsalesltd.com
Deutschland
Takeda GmbH
Tel: +49 (0)800 825 3325 medinfoEMEA@takeda.com
Nederland
Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com
Eesti
Takeda Pharma OÜ
Tel: +372 6177 669
medinfoEMEA@takeda.com
Norge
Takeda AS
Tlf: +47 800 800 30 medinfoEMEA@takeda.com
Ελλάδα
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε.
Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com
Österreich
Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com
España
Takeda Farmacéutica España, S.A. Tel: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com
Polska
Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447 medinfoEMEA@takeda.com
France
Takeda France SAS
Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com
Portugal
Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com
Hrvatska
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com
România
Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com
Ireland
Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970
medinfoEMEA@takeda.com
Slovenija
Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com
Ísland
Vistor ehf.
Sími: +354 535 7000
medinfoEMEA@takeda.com
Slovenská republika
Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com
Italia
Takeda Italia S.p.A.
Tel: +39 06 502601
medinfoEMEA@takeda.com
Suomi/Finland
Takeda Oy
Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com
Κύπρος
A.POTAMITIS MEDICARE LTD Τηλ: +357 22583333
a.potamitismedicare@cytanet.com.cy
Sverige
Takeda Pharma AB
Tel: 020 795 079 medinfoEMEA@takeda.com
Latvija
Takeda Latvia SIA
Tel: +371 67840082
medinfoEMEA@takeda.com
Data ostatniej aktualizacji ulotki:
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:
Produkt leczniczy VPRIV jest proszkiem do sporządzania roztworu do infuzji. Produkt wymaga rekonstytucji i rozcieńczenia, i jest przeznaczony do podawania wyłącznie w infuzji dożylnej. Produkt VPRIV przeznaczony jest wyłącznie do jednorazowego użytku i podawany jest przez filtr o średnicy porów 0,2 lub 0,22 µm. Niewykorzystany roztwór należy wyrzucić. Produktu leczniczego VPRIV nie należy podawać w tej samej infuzji z innymi lekami, ponieważ jego zgodność z innymi lekami nie została zbadana. Całkowita objętość infuzji powinna być podana w ciągu 60 minut.
Stosować technikę aseptyczną.
Produkt leczniczy VPRIV przygotowywać w następujący sposób:
- 1. Ustalić liczbę fiolek przeznaczonych do rekonstytucji na podstawie masy ciała danego pacjenta i jego indywidualnego schematu dawkowania.
- 2.
Wyjąć z lodówki potrzebną liczbę fiolek. Rozcieńczyć każdą fiolkę przy użyciu jałowej wody do wstrzykiwań:
Wielkość fiolki Woda do wstrzykiwań 400 jednostek 4,3 ml
- 3.
Po rekonstytucji, zawartość fiolek należy delikatnie wymieszać poruszając je ruchem okrężnym.
Nie wstrząsać.
- 4. Przed dalszym rozcieńczeniem, należy wzrokowo ocenić wygląd roztworu w fiolkach; roztwór powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący i bezbarwny; nie stosować jeśli nastąpiła zmiana zabarwienia roztworu lub widoczne są obce cząstki stałe.
- 5.
Pobrać wyliczoną objętość leku z odpowiedniej liczby fiolek. Pewna ilość roztworu pozostanie w fiolce:
Wielkość fiolki Pobieralna objętość 400 jednostek 4,0 ml
- 6. Rozcieńczyć całkowitą wymaganą objętość w 100 ml roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji. Delikatnie wymieszać. Nie wstrząsać. Rozpocząć infuzję w ciągu 24 godzin od momentu rozpuszczenia.
Z mikrobiologicznego punktu widzenia, lek musi zostać zużyty natychmiast. Jeżeli nie zostanie zużyty natychmiast, za czas i warunki jego przechowywania przed użyciem odpowiada użytkownik. Nie przekraczać 24 godzin w temperaturze od 2 °C do 8 °C.
Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Wszelkie niewykorzystane resztki leku lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.
Identyfikowalność
W celu poprawienia identyfikowalności leków biologicznych należy czytelnie zapisać nazwę i numer serii podawanego leku.
Więcej informacji o leku Vpriv