Replagal 1 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji – ulotka, dawkowanie, skutki uboczne

1. Co to jest Replagal i w jakim celu się go stosuje

Substancją czynną leku Replagal jest agalzydaza alfa (1 mg/ml). Agalzydaza alfa jest rodzajem ludzkiego enzymu α-galaktozydazy. Wytwarzana jest poprzez aktywację genu warunkującego wytwarzanie α-galaktozydazy A w komórkach. Następnie enzym wyodrębniany jest z komórek i przygotowywany w postaci jałowego koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji.

Replagal stosuje się w leczeniu dorosłych pacjentów oraz młodzieży i dzieci w wieku od 7 lat z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry’ego. Jest on stosowany w długotrwałej terapii zastępczej, gdy brak enzymu lub poziom enzymu w organizmie jest mniejszy niż prawidłowy, tak jak ma to miejsce w chorobie Fabry’ego.

Po sześciomiesięcznym leczeniu lek Replagal znacznie zmniejszał ból u pacjentów w porównaniu do pacjentów otrzymujących placebo (imitacja leku). W porównaniu do pacjentów otrzymujących placebo, lek Replagal zmniejszał masę lewej komory serca u pacjentów leczonych. Te wyniki sugerują, że objawy choroby ulegają złagodzeniu lub choroba staje się stabilna.

2. Informacje ważne przed podaniem leku Replagal

Kiedy nie przyjmować leku Replagal

• Jeśli pacjent ma uczulenie na agalzydazę alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Replagal, należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli u pacjenta wystąpiły którekolwiek z poniższych objawów podczas podawania infuzji lub po podaniu infuzji, należy niezwłocznie powiedzieć o tym lekarzowi:

• wysoka gorączka, dreszcze, pocenie się, szybkie bicie serca,
• wymioty,
• zawroty głowy,
• pokrzywka,
• obrzęk dłoni, stóp, kostek u nóg, twarzy, warg, jamy ustnej lub gardła mogący utrudniać połykanie lub oddychanie.

Lekarz może chwilowo zatrzymać infuzję (5-10 minut) aż do ustąpienia objawów, a następnie ponownie ją rozpocząć. Ponadto lekarz może leczyć objawy przy pomocy innych leków (leki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy). W większości przypadków, pomimo wystąpienia takich objawów, Replagal będzie nadal podawany pacjentowi.

Jeśli wystąpią silne odczyny alergiczne (typu anafilaktycznego), należy natychmiast przerwać podawanie leku Replagal i lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie.

Jeśli leczenie lekiem Replagal spowoduje tworzenie w organizmie pacjenta przeciwciał, nie wpłynie to na działanie leku Replagal a przeciwciała mogą zniknąć z czasem.

W przypadku zaawansowanej choroby nerek, pacjent może stwierdzić, że leczenie lekiem Replagal ma ograniczony wpływ na nerki. Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Replagal, należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

Dzieci

Doświadczenie dotyczące stosowania u dzieci w wieku od 0 do 6 lat jest ograniczone i dlatego nie można zalecić żadnej dawki dla dzieci w tej grupy wiekowej.

Replagal a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjent przyjmuje leki zawierające chlorochinę, amiodaron, benzochinę lub gentamycynę. Istnieje teoretyczne ryzyko zmniejszenia aktywności agalzydazy alfa.

Ciąża i karmienie piersią

Bardzo ograniczone dane kliniczne dotyczące stosowania leku Replagal w czasie ciąży nie wykazały niepożądanego działania leku na matkę i nowo narodzone dziecko.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Podczas przyjmowania leku Replagal można prowadzić pojazdy i obsługiwać maszyny.

Replagal zawiera sód

Lek zawiera 14,2 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 0,7% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

Replagal zawiera polisorbat 20

Ten lek zawiera 0,836 mg polisorbatu 20 w każdej fiolce, co odpowiada 0,22 mg/ml. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne. Należy poinformować lekarza, jeśli u pacjenta występują znane reakcje alergiczne.

Prowadzenie dokumentacji

W celu poprawy identyfikowalności biologicznych produktów leczniczych należy czytelnie zapisać nazwę i numer serii podawanego produktu. W razie wątpliwości należy skontaktować się z lekarzem.

3. Jak stosować lek Replagal

Lek powinien być podawany i nadzorowany przez odpowiednio wyszkolony personel, który również obliczy dawkę jaka zostanie podana pacjentowi. Lek Replagal może być podawany samodzielnie (przez pacjenta lub opiekuna) po odpowiednim przeszkoleniu przez lekarza prowadzącego i (lub) pielęgniarkę, pod warunkiem, że pacjent pozostaje pod nadzorem lekarza. Samodzielne podawanie leku powinno odbywać się w obecności odpowiedzialnej osoby dorosłej.

Zalecana dawka to infuzja 0,2 mg na kg masy ciała. Stanowi to około 14 mg lub 4 fiolki (opakowania szklane) leku Replagal na masę ciała przeciętnego człowieka (70 kg).

Stosowanie u dzieci i młodzieży

U dzieci i młodzieży w wieku od 7 do 18 lat można stosować dawkę 0,2 mg/kg mc. co drugi tydzień.

Dzieci i młodzież mogą być bardziej podatne na występowanie reakcji związanej z podaniem infuzji niż dorośli. Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane podczas podawania pacjentowi infuzji, należy powiedzieć o tym lekarzowi.

Sposób podawania

Przed podaniem Replagal musi być rozcieńczony w 0,9% roztworze chlorku sodu (9 mg/ml). Po rozcieńczeniu Replagal podaje się w infuzji dożylnej. Zwykle jest podawany do żyły w przedramieniu.

Podanie infuzji powinno odbywać się co dwa tygodnie.

Każda infuzja dożylna leku Replagal trwa około 40 minut. Leczenie powinno być nadzorowane przez lekarza wyspecjalizowanego w leczeniu choroby Fabry’ego.

W przypadku samodzielnego podawania nie należy zmieniać dawki ani szybkości infuzji bez zgody lekarza prowadzącego.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Replagal

Jeśli pacjent uważa, że zastosował większą niż zalecana dawkę leku Replagal, należy zwrócić się do lekarza.

Zastosowanie mniejszej niż zalecana dawki leku Replagal

Jeśli pacjent uważa, że zastosował mniejszą niż zalecana dawkę leku Replagal, należy zwrócić się do lekarza.

Pominięcie zastosowania leku Replagal

W przypadku pominięcia infuzji leku Replagal, należy zwrócić się do lekarza.

Przerwanie stosowania leku Replagal

Nie należy przerywać stosowania leku Replagal bez uzgodnienia z lekarzem. W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeżeli u pacjenta wystąpi ciężka reakcja alergiczna (typu anafilaktycznego), podawanie leku Replagal zostanie natychmiast przerwane a lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie.

Większość objawów niepożądanych jest łagodna lub umiarkowana. Częściej niż u 1 na 10 pacjentów (częstość określana jako „bardzo często”) mogą wystąpić niepożądane objawy w czasie podawania infuzji leku Replagal lub po jej zakończeniu (reakcja związana z podaniem infuzji). Objawy te obejmują dreszcze, ból głowy, nudności, gorączkę, zmęczenie, niestabilność, trudności z oddychaniem, drżenie, kaszel i wymioty. Niektóre objawy mogą być ciężkie i mogą wymagać leczenia.

Reakcje związane z podaniem infuzji dotyczące serca, w tym niedokrwienie mięśnia sercowego i niewydolność serca mogą występować u pacjentów z chorobą Fabry’ego obejmującą struktury serca (częstość nieznana (nie może być określona na podstawie dostępnych danych). Lekarz może zalecić tymczasowe wstrzymanie infuzji (5-10 min.) do ustąpienia tych objawów, a następnie wznowić infuzję. Lekarz może również zalecić leczenie tych objawów innymi lekami (leki antyhistaminowe lub kortykosteroidy). W większości przypadków nadal można podawać lek Replagal, nawet jeśli występują takie objawy.

Lista pozostałych działań niepożądanych:

Bardzo częste działania niepożądane (mogą występować częściej niż u 1 na 10 pacjentów):

• obrzęk tkanek (np. nóg, rąk)
• mrowienie lub drętwienie lub ból palców u rąk lub stóp
• dzwonienie w uszach
• kołatanie serca
• ból gardła
• ból brzucha, biegunka
• wysypka
• ból pleców lub ból kończyn, ból mięśni, ból stawów
• ból w klatce piersiowej, objawy przeziębienia, gorączka, złe samopoczucie

Częste działania niepożądane (mogą występować u nie więcej niż 1 na 10 pacjentów):

• zmiana odczuwanego smaku pokarmów, wydłużony sen
• łzawienie oczu
• nasilone dzwonienie w uszach
• przyspieszone bicie serca, zaburzenia rytmu serca
• podwyższone ciśnienie krwi, obniżone ciśnienie krwi, zaczerwienienie twarzy
• chrypka lub uczucie ucisku w gardle, katar
• uczucie dyskomfortu w jamie brzusznej
• trądzik, zaczerwieniona lub swędząca lub plamista skóra, nadmierne pocenie się
• uczucie dyskomfortu w obrębie mięśni i kości, obrzęk kończyn lub stawów
• nadwrażliwość
• uczucie ucisku w klatce piersiowej, nasilone uczucie braku energii, uczucie zimna lub gorąca, objawy grypopodobne, dyskomfort

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą występować u nie więcej niż 1 na 100 pacjentów):

• ciężka reakcja uczuleniowa (typu anafilaktycznego)
• nieprawidłowy odruch mrugania
• przyspieszone bicie serca
• zmniejszone nasycenie krwi tlenem i nasilona wydzielina w gardle
• zaburzenia zmysłu węchu
• zbieranie się płynu pod skórą, co może wywołać obrzęk ciała i pojawienie się siateczkowatych przebarwień, np. na nogach
• uczucie ciężkości
• wysypka w miejscu podania

Dzieci i młodzież

Działania niepożądane obserwowane u dzieci były na ogół podobne do tych obserwowanych u dorosłych. Jednak częściej występowały reakcje związane z podaniem infuzji (gorączka, duszność, ból w klatce piersiowej) i nasilenie bólu.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Replagal

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).

Nie stosować leku Replagal, jeśli zauważy się zmianę barwy lub obecność zanieczyszczeń.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Replagal

• Substancją czynną leku jest agalzydaza alfa. Każdy ml leku Replagal zawiera 1 mg agalzydazy alfa.
• Pozostałe składniki to: sodu diwodorofosforan jednowodny (E339), polisorbat 20 (E432), sodu chlorek, sodu wodorotlenek (E524), woda do wstrzykiwań. Patrz punkt 2 „Replagal zawiera sód” i „Replagal zawiera polisorbat 20”.

Jak wygląda lek Replagal i co zawiera opakowanie

Replagal jest koncentratem do sporządzania roztworu do infuzji. Lek jest dostępny we fiolkach zawierających 3,5 mg/ 3,5 ml agalzydazy alfa. Dostępne wielkości opakowań zawierają 1, 4 lub 10 fiolek. Nie wszystkie rodzaje opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlandia

Wytwórca

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11

medinfoEMEA@takeda.com

Lietuva

Takeda, UAB

Tel: +370 521 09 070 medinfoEMEA@takeda.com

България

Такеда България ЕООД

Тел.: +359 2 958 27 36

medinfoEMEA@takeda.com

Luxembourg/Luxemburg

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika

Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Tel: +420 234 722 722

medinfoEMEA@takeda.com

Magyarország

Takeda Pharma Kft.

Tel.: +36 1 270 7030 medinfoEMEA@takeda.com

Danmark

Takeda Pharma A/S

Tlf.: +45 46 77 10 10

medinfoEMEA@takeda.com

Malta

Drugsales Ltd

Tel: +356 21419070 safety@drugsalesltd.com

Deutschland

Takeda GmbH

Tel: +49 (0)800 825 3325

medinfoEMEA@takeda.com

Nederland

Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com

Eesti

Takeda Pharma OÜ

Tel: +372 6177 669

medinfoEMEA@takeda.com

Norge

Takeda AS

Tlf: +47 800 800 30

medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα

Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε.

Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Österreich

Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com

España

Takeda Farmacéutica España S.A. Tel: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com

Polska

Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447

medinfoEMEA@takeda.com

France

Takeda France SAS

Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com

Portugal

Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska

Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com

România

Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com

Ireland

Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970

medinfoEMEA@takeda.com

Slovenija

Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com

Ísland

Vistor ehf.

Sími: +354 535 7000

medinfoEMEA@takeda.com

Slovenská republika

Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com

Italia

Takeda Italia S.p.A.

Tel: +39 06 502601

medinfoEMEA@takeda.com

Suomi/Finland

Takeda Oy

Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος

A.POTAMITIS MEDICARE LTD Τηλ: +357 22583333

a.potamitismedicare@cytanet.com.cy

Sverige

Takeda Pharma AB

Tel: 020 795 079

medinfoEMEA@takeda.com

Latvija

Takeda Latvia SIA

Tel: +371 67840082

medinfoEMEA@takeda.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków https://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników opieki zdrowotnej:

Wskazówki dotyczące stosowania, podawania i utylizacji (niszczenia) leku

Leczenie produktem Replagal powinien prowadzić lekarz z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z chorobą Fabry’ego lub innymi dziedzicznymi chorobami metabolicznymi. Replagal jest podawany w dawce 0,2 mg/kg masy ciała, co drugi tydzień, w infuzji dożylnej trwającej około 40 minut.

1. 1. Należy obliczyć dawkę i liczbę potrzebnych fiolek leku Replagal.
2. 2. Należy rozcieńczyć całą objętość potrzebnego koncentratu leku Replagal w 100 ml 0,9% roztworu chlorku sodu (9 mg/ml) do infuzji. Należy dbać o zachowanie jałowości przygotowywanego roztworu, gdyż Replagal nie zawiera żadnych środków konserwujących lub bakteriostatycznych. Należy przestrzegać zasad aseptyki. Po rozcieńczeniu należy delikatnie wymieszać roztwór, ale go nie wstrząsać.
3. 3. Przed podaniem należy obejrzeć roztwór w celu wykrycia nierozpuszczalnych zanieczyszczeń i zmiany barwy.
4. 4. Podawać roztwór do infuzji przez 40 minut używając dostępu dożylnego z filtrem. Ponieważ produkt nie zawiera środka konserwującego, zaleca się, aby podawanie leku rozpocząć tak szybko jak to możliwe. Wykazano jednak trwałość chemiczną i fizyczną rozcieńczonego roztworu w temperaturze 25°C przez 24 godziny.
5. 5. Nie podawać produktu Replagal z innymi lekami przez ten sam dostęp dożylny.
6. 6. Roztwór leku Replagal przeznaczony jest wyłącznie do jednorazowego użytku. Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.