Mononine 100 j.m./ml, 1000 j.m./fiolkę

Ulotka dołączona do opakowania: Informacja dla pacjenta

1000 j.m. Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań / infuzji Ludzki IX czynnik krzepnięcia

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

• 1. Co to jest lek Mononine i w jakim celu się go stosuje

• 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Mononine

• 3. Jak stosować lek Mononine

• 4. Możliwe działania niepożądane

• 5. Jak przechowywać lek Mononine

• 6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. co to jest lek mononine i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Mononine?

Produkt Mononine jest wytwarzany z ludzkiego osocza (płynny składnik krwi)i zawiera ludzki czynnik krzepnięcia IX. Stosowany jest do zapobiegania lub zatrzymania krwawienia będącego wynikiem wrodzonego braku czynnika IX we krwi (hemofilia typu B).

W jakim celu stosuje się Mononine?

Czynnik IX spełnia bardzo istotną rolę w procesie krzepnięcia krwi. Brak czynnika IX powoduje, iż krew nie krzepnie tak szybko jak powinna i w związku z tym występuje nadmierna skłonność do krwawień. Uzupełnienie niedoboru czynnika IX za pomocą leku Mononine czasowo usprawnia mechanizmy krzepnięcia krwi.

Przygotowany roztwór podaje się jako wstrzyknięcie lub infuzję dożylną.

2. informacje ważne przed zastosowaniem leku mononine

W tym rozdziale zawarte są informacje, które należy rozważyć przed zastosowaniem leku Mononine.

Kiedy nie stosować leku Mononine:

• Jeśli pacjent ma uczulenie na substancję czynną lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6) lub na białko mysie. Należy poinformować lekarza w przypadku uczulenia na jakiekolwiek leki lub składniki pożywienia.

Jeśli istnieje wysokie ryzyko tworzenia się skrzepów (zakrzepicy) lub tendencja do nadmiernego krzepnięcia krwi (rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczy­niowego).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości. Mogą wystąpić następujące wczesne objawy

nadwrażliwości: wysypka, pokrzywka uogólniona, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia tętniczego krwi lub anafilaksja (poważna reakcja alergiczna powodująca trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). W przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast zaprzestać przyjmowania leku i powiadomić lekarza.

• Mononine zawiera, jako pozostałości specjalnego procesu oczyszczania, śladowe ilości białka

mysiego. Poziom białka mysiego jest wyjątkowo niski, jednak podanie takiego białka w infuzji może prowadzić do wystąpienia reakcji nadwrażliwości.

• Tworzenie inhibitorów (przeciwciał neutralizujących) czynnika IX jest znanym powikłaniem

terapii, sygnalizującym nieskuteczność leczenia. Należy natychmiast poinformować lekarza, w razie zaobserwowania nieskuteczności leczenia lekiem Mononine Możliwość wytworzenia inhibitorów powinna być uważnie kontrolowana.

• Istnieje zwiększone ryzyko tworzenia się zakrzepów krwi w naczyniach krwionośnych

(powikłania zatorowo-zakrzepowe) w szczególności w przypadku:

• > chorób wątroby

• > przebytego ostatnio zabiegu chirurgicznego

• > użycia leku u noworodków

w przypadku wystąpienia dodatkowych czynników ryzyka zatorowości np.: ciąża, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych, otyłość, palenie papierosów.

• U pacjenta u którego występują czynniki ryzyka chorób sercowo-naczyniowych leczenie z zastosowaniem czynnika IX może zwiększać ryzyko wystąpienia zaburzeń sercowo-naczyniowych Jeżeli konieczne jest użycie kaniuli do cewnikowania żył centralnych, należy rozważyć ryzyko

związane z ich stosowaniem, takie jak miejscowe zakażenie, bakteriemia oraz zakrzepica w miejscu umieszczenia cewnika.

Nie ma danych dotyczących bezpieczeństwa i efektywności stosowania ciągłych infuzji u dzieci, w szczególności potencjalny rozwój inhibitorów jest nieznany.

W każdej z tych sytuacji należy rozważyć korzyści płynące z terapii Mononine wobec ryzyka wystąpienia wymienionych powikłań.

Bezpieczeństwo wirusowe

W przypadku leków otrzymywanych z ludzkiej krwi lub ludzkiego osocza, stosowane są zabiegi mające na celu zapobieganie przenoszenia czynników zakaźnych na pacjenta. Należą do nich: – właściwy dobór dawców krwi i osocza, tak, aby wykluczyć możliwość przeniesienia czynników zakaźnych

• – badanie indywidualnych dawców i puli osocza na obecność wirusów oraz innych zakażeń.

• – włączenie metod inaktywacji lub usuwania wirusów na etapie produkcji. Pomimo stosowania tych zabezpieczeń, przy zastosowaniu produktów otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć ryzyka wystąpienia chorób spowodowanych przeniesieniem czynników zakaźnych. Odnosi się to również do niepoznanych dotychczas patogenów i zakażeń innych rodzajów.

Stosowane metody uważane są za skuteczne wobec takich wirusów otoczkowych jak ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV, wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B oraz wirus zapalenia wątroby typu C (zapalenie wątroby), a także wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19.

Lekarz może zalecić odpowiednie szczepienie przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B, jeżeli pacjent regularnie/wi­elokrotnie przyjmuje produkty otrzymywane z ludzkiego osocza (np. czynnik IX).

Zdecydowanie zaleca się odnotowanie daty podania, numeru serii (po skrócie Lot) i dawki leku w dokumentacji medycznej przy każdym podaniu leku Mononine.

Lek Mononine a inne leki:

• Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.
• Czynnik IX oraz kwas s-aminokapronowy (lek zatrzymujący rozpad komórek krwi) mogą być

stosowane w celu profilaktyki lub leczenia krwawień w obrębie jamy ustnej występujących pourazowo lub po zabiegach dentystycznych, takich jak ekstrakcje zębów.

• Jednakże dostępne są nieliczne informacje dotyczące podawania kwasu s-aminokapronowego i leku Mononine w tym samym czasie.
• Preparatu Mononine nie należy mieszać z innymi produktami leczniczymi ani rozpuszczalnikami z wyjątkiem tych, które są zalecane przez wytwórcę (patrz rozdział 6).

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

• Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
• Podczas ciąży i karmienia piersią lek Mononine powinien być stosowany tylko w szczególnie uzasadnionych przypadkach.
• Dane dotyczące wpływu na płodność nie są dostępne.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Mononine nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwani­a maszyn

Ważne informacje dotyczące niektórych składników Mononine

Standardowa dawka Mononine wynosząca 2000 j.m. zawiera do 30,36 mg sodu Należy wziąć to pod uwagę, będąc na diecie niskosodowej.

3. jak stosować lek mononine

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Leczenie hemofilii B powinno być rozpoczynane i nadzorowane przez lekarza doświadczonego w leczeniu tego typu chorób.

Zalecana dawka

Ilość czynnika IX oraz czas trwania leczenia zależą od kilku czynników, takich jak masa ciała, nasilenie choroby, miejsce i intensywność krwawienia oraz konieczność zapobieżenia krwawieniu podczas zabiegu operacyjnego lub badania.

Jeżeli zalecone zostało stosowanie leku Mononine w domu, lekarz powinien poinformować pacjenta o tym, w jaki sposób należy wstrzykiwać lek i jaką jego ilość stosować.Należy dokładnie przestrzegać zaleceń otrzymanych od lekarza lub pielęgniarki z ośrodka leczenia hemofilii.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Mononine.

Nie zaobserwowano żadnych objawów przedawkowania czynnika IX.

Odtwarzanie i sposób podawania

Zalecenia ogólne:

• Produkt musi być rozpuszczony i pobrany z fiolki w warunkach aseptycznych.
• Powstały roztwór powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący, np. może połyskiwać, gdy

jest obserwowany pod światło, ale nie może zawierać wyraźnych cząstek. Po przefiltrowaniu lub pobraniu (patrz poniżej), a przed podaniem, roztwór powinien być sprawdzony wizualnie czy nie zawiera małych cząstek, odbarwień lub zmętnienia – w takim wypadku nie należy stosować leku.

• Wszelkie pozostałości niezużytego leku lub odpady powinny być usunięte zgodnie

z obowiązującymi wymogami oraz zaleceniami lekarza.

Odtwarzanie:

Doprowadzić fiolki z produktem Mononine i rozpuszczalnikiem do temperatury pokojowej lub do temperatury ciała bez ich otwierania. Może to być wykonane poprzez pozostawienie fiolek w temperaturze pokojowej na około godzinę lub przez ogrzanie ich w rękach przez kilka minut.

NIE wystawiać fiolek na bezpośrednie działanie gorąca. Fiolki nie powinny być ogrzewane powyżej temperatury ciała (370C).

Ostrożnie usunąć zatyczki z fiolek zawierających produkt i rozpuszczalnik i przetrzeć gumowe korki wacikiem nasączonym alkoholem. Pozwolić by korki wyschły przed otwarciem opakowania Mix2Vial, a następnie postępować zgodnie z poniższymi instrukcjami.

Pobieranie i podawanie

Pojedyncze wstrzyknięcie dożylne

Założyć wkłucie dożylne używając załączonego zestawu do wkłuć dożylnych. Pozwolić by krew wpłynęła do końcówki zestawu do wkłuć dożylnych. Przyłączyć strzykawkę do zestawu.

Wstrzykiwać sporządzony roztwór powoli dożylnie , przestrzegając zaleceń lekarza. Należy uważać, by krew nie dostała się do strzykawki zawierającej roztwór. Maksymalna szybkość podawania to 2 ml/min.

Ciągła infuzja

Mononine może być również podawany w długoterminowym, ciągłym wlewie przez kilka godzin lub dni. Taka forma podania musi być jednak przeprowadzona i kontrolowana przez lekarza.

Należy obserwować reakcje organizmu na wypadek wystąpienia działań niepożądanych. W przypadku zaobserwowania jakiegokolwiek działania niepożądanego, które może być związane z podaniem leku Mononine należy natychmiast wstrzymać wstrzykiwanie lub infuzję (patrz również rozdział: ”Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

• Jeżeli wystąpi jakikolwiek z następujących objawów należy natychmiast powiadomić lekarza lub pogotowie ratunkowe, lub oddział leczenia hemofilii w najbliższym szpitalu:Nagła reakcja alergiczna (taka jak wysypka, pokrzywka uogólniona, swędzenie skóry, obrzmienie twarzy, ust, języka lub innych części ciała)
• Duszności, świszczący oddech lub trudności w oddychaniu,
• Drgawki,
• Brak reakcji na leczenie (nieustające krwawienie).

Inne objawy niepożądane:

• Reakcje alergiczne do których zalicza się:

• > uczucie pieczenia i mrowienia, zaczerwienienie i obrzęk żył w miejscu wstrzyknięcia lub infuzji

• > obrzęk twarzy, gardła lub innych części ciała, dreszcze, uczucie gorąca, pokrzywka uogólniona na całym ciele, bąble pokrzywkowe

• > ból głowy

• > obniżenie ciśnienia tętniczego, niepokój, przyspieszenie akcji serca, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech

• > uczucie zmęczenia (letarg)

• > mdłości

• > mrowienie

Powyższe objawy obserwowano rzadko i w niektórych przypadkach mogą nasilić się do ciężkich objawów alergicznych (anafilaksja) z wstrząsem włącznie (stan ten jest ściśle związany z wytworzeniem inhibitorów czynnika IX).

• Rzadko obserwowano występowanie gorączki
• Bardzo rzadko obserwowano występowanie szczególnej postaci zapalenia nerek (zespół

nerczycowy) w czasie leczenia pacjentów, u których wytworzyły się inhibitory czynnika IX. U tych pacjentów w przeszłości występowały reakcje alergiczne.

• Po podaniu leków zawierających czynnik IX istnieje potencjalne ryzyko zwiększonego

tworzenia się zakrzepów krwi, które mogą prowadzić do zawału serca, zakrzepu w żyłach kończyn dolnych (zakrzepica żylna) i zakrzepów w płucach (zatorowość płucna). Rzadko istnieje związek pomiędzy podaniem leku Mononine, a powyższymi objawami niepożądanymi. Bardzo rzadko organizm może wytworzyć inhibitory (przeciwciała neutralizujące) czynnika IX, zakłócając jego prawidłowe działanie. Jeśli tak się stanie zaleca się leczenie w wyspecjalizowanym ośrodku leczenia hemofilii.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Częstość, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci są porównywalne, jak u dorosłych

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C

02–222 Warszawa

tel.: +48 22 49 21 301

fax.: +48 22 49 21 309

e-mail:

Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. jak przechowywać lek mononine

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku (po skrócie EXP)..

6. zawartość opakowania i inne informacjemononine zawiera ludzki ix czynnik krzepnięcia w ilości 1000 j.m. na fiolkę.

Po rozpuszczeniu w 10 ml rozpuszczalnika utworzony roztwór zawiera około 100 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia na ml.

Pozostałe składniki:

Histydyna, mannitol, sodu chlorek, kwas solny lub sodu wodorotlenek (w małych ilościach do ustalenia pH). Rozpuszczalnik : woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda Mononine i co zawiera opakowanie

Mononine dostępny jest w postaci białego proszku wraz z wodą do wstrzykiwań jako rozpuszczalnik.

Powstały roztwór powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący, np. obserwowany pod światło może połyskiwać ale nie może zawierać wyraźnych cząstek.

Dostępne opakowanie

Opakowanie z produktem w dawce 1000 j.m. zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z wodą do wstrzykiwań po 10 ml

1 system do transferu 20/20 z filtrem

Zestaw do podawania (opakowanie wewnętrzne):

1 strzykawka jednorazowego użytku o pojemności 10 ml

1 zestaw do wkłucia

2 waciki nasączone alkoholem

1 niejałowy plaster

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca:

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring – Str. 76

35041 Marburg, Niemcy

Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w następujących krajach członkowskich

Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod nazwą:

Mononine: Włochy, Szwecja, Polska

Mononine, Poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie of infusie 1000 IE:

Holandia

Mononine 1000: Francja, Niemcy, Węgry, Luxemburg, Portugalia,

Mononine 1000 i.e.: Słowenia

Mononine 1000 I.E., 100 I.E./ml, Pulver und Lósungsmittel zur Herstellung einer

Injektions- oder Infusionslósung: Austria Mononine 1000 IU – Słowacja.

—

Mononine 1000 IU, powder and solvent for solution for injection or infusion: Wielka

Brytania

Mononine 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión: Hiszpania

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego: Dawkowanie Liczba podawanych jednostek czynnika IX wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), zgodnych z obowiązującym standardem dla produktów czynnika IX zatwierdzonym przez Światową Organizację Zdrowia (WHO). Aktywność czynnika IX w osoczu jest wyrażana procentowo (w stosunku do prawidłowego osocza ludzkiego) lub w jednostkach międzynarodowych (zgodnie z Międzynarodowym Standardem dla czynnika IX w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika IX jest równa aktywności czynnika IX zawartego w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego.

Leczenie na żądanie

Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na empirycznym stwierdzeniu, że 1 j.m. czynnika IX nakg masy ciała zwiększa aktywność osoczowego czynnika IX o 1% jego aktywności. Wymagane dawkowanie obliczane jest przy użyciu następującego wzo­ru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała [kg] x pożądany wzrost aktywności czynnika IX [% lub j.m./dl] x 1,0

Podawana dawka produktu, sposób oraz częstotliwość jego podawania powinna zawsze być indywidualnie dobrana w zależności od efektywności klinicznej u poszczególnych pacjentów. W razie wystąpienia następujących przypadków krwawienia, aktywność czynnika IX nie powinna obniżyć się poniżej podanych wartości dla aktywności w osoczu (w % lub j.m./dl) w odpowiadającym okresie czasu. Schemat podany w następującej tabeli może być stosowany w doborze dawkowania w przypadkach krwawienia i w zabiegach chirurgicznych:

Profilaktyka

W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią typu B, zwykle podawane są dawki czynnika IX wynoszące 20 do 40 j.m. na kg masy ciała w odstępach od 3 do 4 dni. U niektórych, zwłaszcza młodszych pacjentów, może być konieczne podanie produktu w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach.

Podczas trwania terapii zaleca się oznaczanie poziomu czynnika IX za pomocą odpowiedniej metody, w celu określenia wielkości podawanej dawki oraz częstotliwości powtarzania infuzji. Szczególnie w przypadku poważnych interwencji chirurgicznych, niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez ocenę wskaźników krzepnięcia (aktywności osoczowego czynnika IX).

U poszczególnych pacjentów mogą wystąpić różnice w odpowiedzi na podanie czynnika IX, co odzwierciedlają różnice w odzysku in vivo oraz w okresie półtrwania preparatu.

U pacjentów powinno być monitorowane wystąpienie inhibitorów czynnika IX.

Pacjenci uprzednio nie poddawani leczeniu

Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania Mononine u pacjentów uprzednio nie poddawanych leczeniu nie zostały jak dotąd potwierdzone.

Dzieci i młodzież

Dawkowanie u dzieci jest uzależnione od masy ciała. Ogólnie rzecz biorąc, należy postępować według tych samych zasad, co w przypadku dawkowania u osób dorosłych. Częstotliwość podawania powinna zależeć od klinicznej skuteczności leku u danego pacjenta.

Sposób podawania

Mononine może być podawany w pojedynczym wstrzyknięciu dożylnym (patrz rozdział 3.), lub we wlewie dożylnym (patrz instrukcje poniżej).

Ciągła infuzja

Mononine w dawce powinien być odtwarzany przy użyciu wody do wstrzykiwań tak jak opisano w rozdziale „Odtwarzanie i sposób podawania”. Po odtworzeniu Mononine może być podawany w ciągłym wlewie dożylnym w postaci nierozcieńczonej lub rozcieńczonej za pomocą strzykawkowej pompy infuzyjnej lub zatwierdzonego zestawu do infuzji.

Aktywność nierozcieńczonego, odtworzonego Mononine wynosi około 100 j.m/ml.

Rozcieńczony roztwór otrzymuje się w następujący sposób:

• Rozcieńczyć odtworzony przefiltrowany roztwór poprzez przetransferowanie odpowiedniej

ilości Mononine do wymaganej objętości zwykłej soli fizjologicznej stosując technikę aseptyczną.

• W rozcieńczeniu do 1:10 (stężenie 10 j.m czynnika IX/ml) aktywność Czynnika IX pozostanie

stabilna do 24 godzin.

• Przy większych rozcieńczeniach może wystąpić obniżenie aktywności czynnika IX. Aktywność

czynnika IX powinna być monitorowana w celu utrzymania wymaganego poziomu we krwi.

Przykłady rozcieńczeń 1000 j.m. Mononine po odtworzeniu:

• Zalecane jest stosowanie toreb i drenów dożylnych z polichlorku winylu (PCV).
• Dokładnie wymieszać roztwór i sprawdzić szczelność torby.
• Zalecana jest wymiana toreb ze świeżo rozcieńczonym Mononine co 12–24 godz.

Więcej informacji o leku Mononine 100 j.m./ml, 1000 j.m./fiolkę

Sposób podawania Mononine 100 j.m./ml, 1000 j.m./fiolkę: proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
Opakowanie: 1 fiol. proszku\n1 fiol. rozp.
Numer GTIN: 05909990623563\n05909990623570
Numer pozwolenia: 12467
Data ważności pozwolenia: 2020-11-05
Wytwórca:
CSL Behring GmbH