Maapliv roztwór do infuzji – ulotka, dawkowanie, skutki uboczne

1. Co to jest lek Maapliv i w jakim celu się go stosuje

Maapliv zawiera aminokwasy, które należą do grupy leków zwanych aminokwasami do stosowania pozajelitowego. Lek zawiera następujące aminokwasy:

L-alanina, L-arginina, kwas L-asparaginowy, L-cysteiny chlorowodorek jednowodny, kwas L-glutaminowy, glicyna, L-histydyna, L-lizyna jednowodna, L-metionina, L-fenyloalanina, L-prolina, L-seryna, tauryna, L-treonina, L-tryptofan, L-tyrozyna.

Lek Maapliv jest stosowany w leczeniu choroby syropu klonowego (MSUD) u pacjentów od urodzenia. Lek stosuje się, gdy wystąpi nagłe pogorszenie MSUD i nie można stosować specjalnej diety pozbawionej niektórych aminokwasów. MSUD to rzadka choroba genetyczna, która sprawia, że organizm nie potrafi rozkładać niektórych aminokwasów zawartych w białkach. Prowadzi to do gromadzenia się szkodliwych substancji we krwi i moczu, co może doprowadzić do poważnych problemów zdrowotnych.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Maapliv

Kiedy nie stosować leku Maapliv

• jeśli pacjent ma uczulenie na jeden z aminokwasów lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Pacjent powinien poinformować lekarza, jeżeli występuje u niego:

• niewydolność serca
• obniżona czynność nerek
• obniżona czynność wątroby
• skłonność do powikłań zakrzepowo-zatorowych

Przed rozpoczęciem leczenia lekarz będzie monitorował pacjenta i zleci badania, zwłaszcza na początku infuzji (kroplówki). Należą do nich:

• sprawdzenie poziomu płynów i elektrolitów;
• osmolarność surowicy (miara zawartości wody i substancji rozpuszczonych, takich jak glukoza, azot mocznikowy i sód we krwi);
• równowaga kwasowo-zasadowa (właściwa ilość kwasów i zasad we krwi i innych płynach ustrojowych);
• poziom glukozy we krwi;
• amoniak we krwi (normalny produkt uboczny przemian zachodzących w organizmie);
• białka krwi;
• czynność wątroby i nerek.

Jeśli pacjent ma poważne zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej, zbyt dużą ilość płynów w organizmie lub poważne zaburzenie metaboliczne, zostaną one skorygowane przed podaniem infuzji.

W przypadku roztworów aminokwasów, takich jak lek Maapliv, stosowanych w żywieniu dożylnym mogą wystąpić nagłe, ciężkie reakcje anafilaktyczne. Jeśli w trakcie leczenia u pacjenta wystąpią jakiekolwiek przedmiotowe lub podmiotowe objawy reakcji alergicznej, należy natychmiast powiadomić o tym lekarza lub pielęgniarkę. Należą do nich:

• pokrzywka
• wysypka
• swędzenie
• zawroty głowy
• świszczący oddech
• trudności z oddychaniem
• obrzęk języka

U pacjentów otrzymujących żywienie dożylne mogą wystąpić zatory w naczyniach krwionośnych płuc. Jeśli w trakcie leczenia u pacjenta wystąpią jakiekolwiek przedmiotowe lub podmiotowe objawy blokady, należy natychmiast powiadomić o tym lekarza lub pielęgniarkę. Należą do nich:

• duszność
• trudności z oddychaniem
• kaszel
• dyskomfort w klatce piersiowej
• szybkie tętno
• zasinienie wokół ust, warg i paznokci spowodowane niskim poziomem tlenu we krwi

U pacjentów z ciężką lub krytyczną ostrą dekompensacją i bardzo wysokim poziomem leucyny we krwi może być konieczne dożylne podawanie leku Maapliv w połączeniu z hemodializą lub hemofiltracją.

Badania kliniczne dotyczyły przede wszystkim stężeń leucyny. Wpływ na poprawę objawów i innych aspektów stanu klinicznego pacjenta jest nieznany.

Informacje na temat wielokrotnego dożylnego podawania preparatu niezawierającego BCAA są ograniczone.

Lek Maapliv a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować. Roztwory aminokwasów mogą wywołać ostry niedobór kwasu foliowego, dlatego konieczne jest codzienne podawanie kwasu foliowego.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Brak wystarczających danych dotyczących stosowania leku Maapliv u kobiet w ciąży lub karmiących piersią.

Jeśli pacjentka jest w ciąży, otrzyma ten lek tylko wtedy, gdy lekarz uzna to za absolutnie konieczne dla powrotu do zdrowia. Lek Maapliv należy podawać kobietom w ciąży wyłącznie po dokładnym rozważeniu korzyści i zagrożeń.

Po dawkach terapeutycznych leku Maapliv nie przewiduje się żadnego wpływu na noworodka/niemowlę karmione piersią. Jednak lek Maapliv należy podawać kobietom karmiącym piersią wyłącznie po dokładnym rozważeniu korzyści i zagrożeń.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek Maapliv nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

3. Jak stosować lek Maapliv

Lek Maapliv będzie podawany w postaci infuzji dożylnej (kroplówki).

Dawka leku Maapliv zostanie dostosowana do zdolności przetwarzania aminokwasów, wieku, masy ciała i zapotrzebowania pacjenta na składniki odżywcze.

Zalecana dawka wynosi od 39 do 58 ml/kg/dobę w przypadku noworodków, niemowląt do 2. roku życia i od 19 do 39 ml/kg/dobę w przypadku dzieci, młodzieży i dorosłych.

W trakcie podawania należy chronić butelkę przed światłem.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Maapliv

Jest bardzo mało prawdopodobne, aby pacjent otrzymał w infuzji większą dawkę leku, niż powinien, ponieważ lekarz lub pielęgniarka będą monitorować leczenie.

Skutki przedawkowania mogą obejmować objawy przeładowania płynami / zatrzymania płynów, zaburzenia elektrolitowe i ostry obrzęk płuc; objawy przedawkowania aminokwasów to: dreszcze, wymioty, ból głowy, nudności, hiperamonemia (zbyt dużo amoniaku we krwi) i zwiększona utrata aminokwasów przez nerki.

W przypadku przedawkowania należy natychmiast przerwać infuzję i wznowić ją, podając mniejszą dawkę lub stosując wolniejsze tempo podania.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Częstość występowania tych działań niepożądanych to „niezbyt często” (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 100 osób).

Poważne działania niepożądane

• Reakcje alergiczne (anafilaktyczne, anafilaktoidalne). Nadwrażliwość. Objawy mogą obejmować: gorączkę lub dreszcze, uczucie zimna, nadmierne pocenie się, wysypki skórne, obrzęk twarzy lub powiek, trudności w oddychaniu, nieprawidłowo wysokie tętno, nieprawidłowo niskie lub wysokie ciśnienie krwi.

  Jeśli u pacjenta wystąpią objawy reakcji alergicznej, należy natychmiast przerwać podawanie leku.

• Zaburzenia metaboliczne/odżywiania prowadzące do hiperamonemii.

  W przypadku wystąpienia hiperamonemii infuzję należy natychmiast przerwać, a lekarz prowadzący powinien rozpocząć specjalistyczne leczenie.

• Zaburzenia nerek i układu moczowego z następczą azotemią.

• Tworzenie się zakrzepów krwi, które blokują naczynia krwionośne w płucach (zatorowość płucna) lub żyłach (zatorowość żylna). Może to powodować ból w klatce piersiowej, duszność i omdlenia.

  W przypadku wystąpienia takich objawów należy przerwać infuzję i przeprowadzić ocenę medyczną.

Inne działania niepożądane

• Nieprawidłowe wyniki badań krwi w kierunku zaburzeń czynności wątroby. Może wystąpić zwiększenie stężenia bilirubiny we krwi i zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych; może wystąpić zapalenie pęcherzyka żółciowego i kamica żółciowa.
• Zapalenie pęcherzyka żółciowego, kamienie żółciowe i problemy z przepływem żółci.
• Może wystąpić zapalenie żył w miejscu podania infuzji, podrażnienie żył, ból, ciepło, obrzęk i stwardnienie żyły.

Jeśli pacjent zauważy jakiekolwiek zmiany samopoczucia w trakcie leczenia lub po jego zakończeniu, powinien natychmiast powiadomić o tym lekarza lub innego członka zespołu medycznego.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można również zgłaszać bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Maapliv

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem. Nie przechowywać w lodówce i nie zamrażać.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i butelce po EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie stosować tego leku, jeśli butelka przecieka lub jeśli w roztworze widoczne są cząstki stałe.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Maapliv

• Substancjami czynnymi leku są L-alanina, L-arginina, kwas L-asparaginowy, L-cysteiny chlorowodorek jednowodny, kwas L-glutaminowy, glicyna, L-histydyna, L-lizyna jednowodna, L-metionina, L-fenyloalanina, L-prolina, L-seryna, tauryna, L-treonina, L-tryptofan, L-tyrozyna.
• Pozostałe składniki leku to kwas octowy lub sodu wodorotlenek (do dostosowania pH), woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Maapliv i co zawiera opakowanie

Lek Maapliv to roztwór do infuzji dostępny w bezbarwnych szklanych butelkach o pojemności 500 ml. Każda butelka jest zapakowana w pudełko tekturowe.

Klarowny roztwór bez cząstek stałych.

Podmiot odpowiedzialny

RECORDATI RARE DISEASES

Tour Hekla

52 avenue du Général De Gaulle

92800 Puteaux

Francja

Wytwórca

RECORDATI RARE DISEASES

Eco River Parc

30 rue des Peupliers

92000 Nanterre

Francja

ja

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Belgique/België/Belgien

Recordati bv

Tél/Tel: +32 2 46101 36

Lietuva

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230 Švedija

България

RECORDATI RARE DISEASES

Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58

Франция

Luxembourg/Luxemburg

Recordati bv

Tél/Tel: +32 2 46101 36 Belgique/Belgien

Česká republika

RECORDATI RARE DISEASES Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francie

Magyarország

RECORDATI RARE DISEASES Tel.: +33 (0)1 47 73 64 58 Franciaország

Danmark

Recordati AB.

Tlf.: +46 8 545 80 230

Sverige

Malta

RECORDATI RARE DISEASES Tel: +33 1 47 73 64 58

Franza

Deutschland

RECORDATI RARE DISEASES germany gmbH Tel: +49 731 140 554 0

Nederland

Recordati bv

Tel: +32 2 46101 36

België

Eesti

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230

Rootsi

Norge

Recordati AB.

Tlf: +46 8 545 80 230

Sverige

Ελλάδα

Recordati Hellas

Τηλ: +30 210 6773822

Österreich

RECORDATI RARE

DISEASES germany gmbH Tel: +49 731 140 554 0

Deutschland

España

RECORDATI RARE DISEASES Spain S.L.U. Tel: + 34 91 659 28 90

Polska

RECORDATI RARE DISEASES Tel.: +33 (0)1 47 73 64 58 Francja

France

RECORDATI RARE DISEASES Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Portugal

Jaba Recordati S.A.

Tel: +351 21 432 95 00

Hrvatska

Recordati Rare Diseases

Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Francuska

România

RECORDATI RARE DISEASES Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Franţa

Ireland

RECORDATI RARE DISEASES Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 France

Slovenija

RECORDATI RARE DISEASES Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francija

Ísland

Recordati AB.

Simi: +46 8 545 80 230

Svíþjóð

Slovenská republika

RECORDATI RARE DISEASES Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francúzsko

Italia

RECORDATI RARE DISEASES Italy Srl

Tel: +39 02 487 87 173

Suomi/Finland

Recordati AB.

Puh/Tel: +46 8 545 80 230 Sverige

Κύπρος

RECORDATI RARE DISEASES

Τηλ: +33 1 47 73 64 58

Γαλλία

Sverige

Recordati AB.

Tel: +46 8 545 80 230

Latvija

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230

Zviedrija

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Ten lek został dopuszczony do obrotu zgodnie w wyjątkowych okolicznościach. Oznacza to, że ze względu na rzadkie występowanie choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej informacji dotyczącej tego leku.

Europejska Agencja Leków dokona co roku przeglądu wszystkich nowych informacji o leku i w razie konieczności treść tej ulotki zostanie zaktualizowana.

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków https://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

Ta ulotka jest dostępna we wszystkich językach UE/EOG na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków.

ANEKS IV

WNIOSKI DOTYCZĄCE PRZYZNANIA POZWOLENIA ZGODNIE Z PROCEDURĄ

DOPUSZCZENIA W WYJĄTKOWYCH OKOLICZNOŚCIACH

Wnioski przedstawione przez Europejską Agencję Leków dotyczące:

• przyznania pozwolenia zgodnie z procedurą dopuszczenia w wyjątkowych okolicznościach

Po rozpatrzeniu wniosku CHMP uznaje, że stosunek korzyści do ryzyka jest korzystny i zaleca przyznanie pozwolenia zgodnie z procedurą dopuszczenia w wyjątkowych okolicznościach, co zostało szerzej omówione w Europejskim Publicznym Sprawozdaniu Oceniającym.