Cystagon 50 mg kapsułki twarde Cystagon 150 mg kapsułki twarde – ulotka, dawkowanie, skutki uboczne

1. Co to jest lek CYSTAGON i w jakim celu się go stosuje

Cystynoza (cystynoza nefropatyczna) jest chorobą metaboliczną, w której występuje nagromadzenie nadmiernych ilości aminokwasu cystyny w różnych narządach, np. nerkach, gałkach ocznych, mięśniach, trzustce i mózgu. Nagromadzenie cystyny powoduje uszkodzenie nerek oraz wydalanie nadmiernych ilości glukozy, białek i elektrolitów. W poszczególnych narządach zmiany występują w różnym wieku.

CYSTAGON przepisuje się w celu leczenia tej rzadkiej choroby dziedzicznej. CYSTAGON reaguje z cystyną w celu zmniejszenia jej stężenia w komórkach.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku CYSTAGON

Kiedy nie stosować leku CYSTAGON:

• jeśli pacjent (lub dziecko) ma uczulenie na dwuwinian cysteaminy, penicylaminę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6),
• jeśli pacjentka jest w ciąży, szczególnie w pierwszym trymestrze ciąży,
• jeśli pacjentka karmi piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Jeżeli u pacjenta (lub dziecka) potwierdzono rozpoznanie choroby na podstawie badania zawartości cystyny w leukocytach, jak najszybciej należy rozpocząć leczenie preparatem CYSTAGON.

• W kilku przypadkach u dzieci leczonych dużymi dawkami róznych preparatów cysteaminy stwierdzono występowanie zmian skórnych w okolicy łokci w postaci małych twardych guzków. Zmianom tym towarzyszyły rozstępy skórne oraz zmiany kostne, takie jak złamania i zniekształcenia kości oraz wiotkość stawów.

  Lekarz może zlecić wykonywanie regularnego badania lekarskiego i rentgenowskiego skóry oraz kości, aby monitorować działanie produktu. Zalecane jest także sprawdzanie skóry w ramach samokontroli. W przypadku stwierdzenia jakichkolwiek nieprawidłowości skórnych lub kostnych należy niezwłocznie powiadomić lekarza.

• Lekarz może zlecić regularne badania kontrolne morfologii krwi.
• Stwierdzono, że lek CYSTAGON nie zapobiega gromadzeniu się kryształów cystyny w oku. Z tego względu jeśli pacjent otrzymuje oczny roztwór cysteaminy, należy kontynuować jego podawanie.

• W odróżnieniu od fosfocysteaminy, innej substancji czynnej, zbliżonej do dwuwinianu cysteaminy, CYSTAGON nie zawiera fosforanów. Być może pacjent otrzymuje już leki uzupełniające niedobór fosforanów. Może być konieczna zmiana dawkowania tych leków, jeśli CYSTAGON zostanie zastąpiony fosfocysteaminą.

  Nie należy podawać kapsułek dzieciom w wieku poniżej 6 lat, aby nie dopuścić do zachłyśnięcia.

• Należy uważać, aby nie połknąć pojemnika ze środkiem osuszającym znajdującym się w butelce.

Lek CYSTAGON a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Stosowanie leku CYSTAGON z jedzeniem i piciem

U dzieci w wieku poniżej około sześciu lat można otworzyć kapsułkę twardą, a jej zawartość wysypać na pokarm (np. mleko, ziemniaki i inne produkty spożywcze zawierające skrobię) lub wymieszać lek z jedzeniem. Leku nie należy mieszać z kwaśnymi napojami, takimi jak sok pomarańczowy. W celu uzyskania pełnej informacji na ten temat, należy zwrócić się do lekarza.

Ciąża

Nie należy stosować leku CYSTAGON w okresie ciąży. W przypadku planowania ciąży należy zasięgnąć rady lekarza.

Karmienie piersią

Leku CYSTAGON nie należy stosować w okresie karmienia piersią.

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn

CYSTAGON może powodować senność. Z chwilą rozpoczęcia leczenia pacjent dorosły lub dziecko nie powinni wykonywać czynności potencjalnie niebezpiecznych, dopóki nie zostanie dobrze poznany wpływ leku na organizm.

3. Jak stosować lek CYSTAGON

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza lub lekarza pediatry. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Dawka leku CYSTAGON przepisana konkretnej osobie dorosłej lub dziecku jest zależna od wieku i masy ciała pacjenta.

W przypadku dzieci w wieku do 12 lat dawka zostanie ustalona na podstawie wielkości ciała (pola powierzchni ciała) i zazwyczaj będzie wynosiła 1,30 mg/m² pow. ciała/dobę. U pacjentów w wieku powyżej 12 lat i o masie ciała większej niż 50 kg, dawka wynosi zazwyczaj 2 g/dobę.

W każdym przypadku zwykła dawka leku nie powinna być większa niż 1,95 mg/m² pow. ciała/dobę. CYSTAGON należy podawać lub zażywać wyłącznie doustnie, dokładnie w sposób wskazany przez lekarza prowadzącego. Aby zapewnić prawidłowe działanie leku CYSTAGON, konieczne jest przestrzeganie poniższych wskazówek:

• Należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza. Nie zwiększać i nie zmniejszać ilości leku bez zgody lekarza.
• Kapsułek twardych nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej około sześciu lat, ponieważ dzieci w takim wieku mogą nie być w stanie z połknąć kapsułek, co może doprowadzić do zachłyśnięcia. U dzieci w wieku poniżej około sześciu lat można otworzyć kapsułkę twardą, a jej zawartość wysypać na pokarm (np. mleko, ziemniaki i inne produkty spożywcze zawierające skrobię) lub wymieszać lek z jedzeniem. Leku nie należy mieszać z kwaśnymi napojami, takimi jak sok pomarańczowy. W celu uzyskania pełnej informacji na ten temat, należy zwrócić się do lekarza.
• Leczenie konkretnego pacjenta dorosłego lub dziecka możne obejmować poza stosowaniem leku CYSTAGON także podawanie jednego lub kilku dodatkowych leków uzupełniających niedobór ważnych elektrolitów, usuwanych przez nerki. Ważne jest, aby zażywać lub podawać leki uzupełniające ściśle według wskazówek lekarza. W przypadku pominięcia kilku dawek leków uzupełniających niedobory elektrolitów albo w razie wystąpienia osłabienia lub senności należy zasięgnąć rady lekarza.
• W celu ustalenia właściwej dawki leku CYSTAGON wymagane jest regularne wykonywanie badań krwi w celu oznaczenia stężenia cystyny zawartej w krwinkach białych. Lekarz prowadzący ustali terminy koniecznych badań krwi. Regularne badania krwi i moczu są także konieczne w celu oznaczenia stężenia ważnych elektrolitów, co pomoże lekarzowi prowadzącemu w odpowiednim dostosowaniu dawek leków uzupełniających niedobory elektrolitów.

CYSTAGON należy zażywać 4 razy na dobę, co 6 godzin, najlepiej bezpośrednio po jedzeniu lub w czasie posiłku. Ważne jest zażywanie dawek leku możliwie dokładnie co 6 godzin.

Czas trwania leczenia lekiem CYSTAGON nie jest sprecyzowany i zależy od decyzji lekarza.

Należy zastosować się do poniższej instrukcji, co ułatwi otwieranie i zamykanie butelki z lekiem CYSTAGON:

Kierunki otwierania i zamykania pojemnika

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku CYSTAGON

Jeśli zażyta została większa dawka leku niż przepisana przez lekarza prowadzącego, a także w przypadku wystąpienia senności należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem prowadzącym, albo udać się do oddziału pełniącego ostry dyżur w szpitalu.

Pominięcie zastosowanie leku CYSTAGON

W razie pominięcia dawki leku należy zażyć lek tak szybko jak to możliwe. Jeśli jednak, opóźnienie w zażyciu leku wynosi ok. dwóch godzin przed porą zażycia następnej dawki, należy pominąć dawkę nie przyjętą i powrócić do zwykłego schematu zażywania leku. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

U niektórych pacjentów CYSTAGON może powodować senność lub zmniejszenie koncentracji w porównaniu ze stanem prawidłowym. Należy sprawdzić indywidualną reakcję pacjenta na ten lek przed podjęciem jakichkolwiek czynności, które mogą być niebezpieczne w przypadku wykonywania ich bez zachowania należytej uwagi.

Występowanie działań niepożądanych sklasyfikowano w następujący sposób: bardzo często (u co najmniej 1 na 10 pacjentów), często (u co najmniej 1 na 100 pacjentów), niezbyt często (u co najmniej 1 na 1 000 pacjentów), rzadko (u co najmniej 1 na 10 000 pacjentów) i bardzo rzadko (u co najmniej 1 na 100 000 pacjentów).

• Bardzo często: wymioty, nudności, biegunka, utrata apetytu, gorączka i uczucie snu na jawie.
• Często: ból brzucha, dolegliwości w jamie brzusznej, nieprzyjemny zapach z ust i nieprzyjemny zapach ciała, wykwity skórne, zapalenie żołądka i jelit, zmęczenie, ból głowy, encefalopatia (choroba mózgu) i nieprawidłowe wyniki badań czynnościowych wątroby.
• Niezbyt często: rozstępy skórne, zmiany skórne (małe twarde guzki w okolicy łokci), wiotkość stawów, bóle nóg, złamanie kości, skolioza (boczne skrzywienie kręgosłupa), zniekształcenie i łamliwość kości, odbarwienie włosów, ciężkie reakcje uczuleniowe, senność, drgawki, nerwowość, omamy, zmniejszenie liczby białych krwinek, wrzody żołądka i jelit, objawiające się krwawieniem z przewodu pokarmowego, niekorzystne działanie na nerki objawiające się obrzękiem kończyn oraz zwiększeniem masy ciała.

W przypadku wystąpienia innych objawów niepożądanych, nie wymienionych w tej ulotce należy poinformować o nich lekarza lub farmaceutę.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek CYSTAGON

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C, pojemniki przechowywać szczelnie zamknięte w celu ochrony przed światłem i wilgocią.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek CYSTAGON

• Substancją czynną jest dwuwinian cysteaminy (dwuwinian merkaptaminy). Każda kapsułka twarda leku CYSTAGON 50 mg zawiera 50 mg cysteaminy (w postaci dwuwinianu merkaptaminy). Każda kapsułka twarda leku CYSTAGON 150 mg zawiera 150 mg cysteaminy (w postaci dwuwinianu merkaptaminy).
• Inne składniki to: celuloza mikrokrystaliczna, skrobia żelatynizowana, stearynian magnezu/laurylosiarczan sodu, dwutlenek krzemu koloidalny, sól sodowa kroskarmelozy; otoczka kapsułki: żelatyna, dwutlenek tytanu, czarny tusz na kapsułce twardej (E172).

Jak wygląda lek CYSTAGON i co zawiera opakowanie

Kapsułki twarde

• Cystagon 50 mg: białe, nieprzezroczyste kapsułki twarde z oznaczeniem CYSTA 50 na dolnej części i RECORDATI RARE DISEASES na górnej części kapsułki.

Butelki zawierające 100 lub 500 kapsułek twardych. Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

• Cystagon 150 mg: białe, nieprzezroczyste kapsułki twarde z oznaczeniem CYSTAGON 150 na dolnej części i RECORDATI RARE DISEASES na górnej części kapsułki. Butelki zawierające 100 lub 500 kapsułek twardych. Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny

Recordati Rare Diseases

Tour Hekla

52, Avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

Francja

Wytwórca

Recordati Rare Diseases

Tour Hekla

52, Avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

Francja

lub

Recordati Rare Diseases

Eco River Parc

30, rue des Peupliers

F-92000 Nanterre

Francja

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego.

Belgique/België/Belgien

Recordati

Tél/Tel: +32 2 46101 36

Lietuva

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230 Švedija

България

Recordati Rare Diseases

Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58

Франция

Luxembourg/Luxemburg

Recordati

Tél/Tel: +32 2 46101 36 Belgique/Belgien

Česká republika

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francie

Magyarország

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Franciaország

Danmark

Recordati AB.

Tlf : +46 8 545 80 230 Sverige

Malta

Recordati Rare Diseases Tel: +33 1 47 73 64 58 Franza

Deutschland

Recordati Rare Diseases Germany GmbH Tel: +49 731 140 554 0

Nederland

Recordati

Tel: +32 2 46101 36 België

Eesti

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230 Rootsi

Norge

Recordati AB.

Tlf : +46 8 545 80 230 Sverige

Ελλάδα

Recordati Rare Diseases Τηλ: +33 1 47 73 64 58 Γαλλία

Österreich

Recordati Rare Diseases Germany GmbH Tel: +49 731 140 554 0 Deutschland

España

Recordati Rare Diseases Spain S.L.U. Tel: + 34 91 659 28 90

Polska

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francja

France

Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Portugal

Recordati Rare Diseases SARL Tel: +351 21 432 95 00

Hrvatska

Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Francuska

România

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Franţa

Ireland

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 France

Slovenija

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francija

Ísland

Recordati AB.

Simi:+46 8 545 80 230 Svíþjóð

Slovenská republika

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francúzsko

Italia

Recordati Rare Diseases Italy Srl Tel: +39 02 487 87 173

Suomi/Finland

Recordati AB.

Puh/Tel : +46 8 545 80 230 Sverige

Κύπρος

Recordati Rare Diseases

Τηλ : +33 1 47 73 64 58

Γαλλία

Sverige

Recordati AB.

Tel : +46 8 545 80 230

Latvija

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230

Zviedrija

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków https://www.ema.europa.eu

Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.