Berinin P 1200 1200 j.m.

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji Ludzki IX czynnik krzepnięcia krwi

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki:

• 1. Co to jest lek Berinin P i w jakim celu się go stosuje

• 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Berinin P

• 3. Jak stosować lek Berinin P

• 4. Możliwe działania niepożądane

• 5. Jak przechowywać lek Berinin P

• 6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. co to jest lek berinin p i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Berinin P

Berinin P składa się z proszku i rozpuszczalnika. Przygotowany roztwór służy do podawania dożylnego w postaci wstrzykiwań lub infuzji.

Berinin P jest wytwarzany z ludzkiego osocza (płynna część krwi) i zawiera ludzki IX czynnik krzepnięcia.

W jakim celu stosuje się Berinin P

Berinin P jest stosowany w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią B (wrodzony niedobór IX czynnika krzepnięcia).

2. informacje ważne przed zastosowaniem leku berinin p jeśli pacjent ma uczulenie na ludzki ix czynnik krzepnięcia lub którykolwiek z pozostałych

składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania Berinin P należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

Dzieci i młodzież

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych, jak i dzieci.

Lek Berinin P a inne leki

• Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez

pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

• Przypadki interakcji produktów ludzkiego IX czynnika krzepnięcia z innymi lekami nie są

znane.

• Nie mieszać produktu leczniczego z innymi produktami leczniczymi, rozpuszczalnikami i

rozcieńczalnikami, oprócz wymienionych w punkcie 6.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

• Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
• Nie przeprowadzono badań na zwierzętach dotyczących wpływu IX czynnika krzepnięcia krwi na płodność.
• Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii typu B u kobiet, dane dotyczące stosowania IX czynnika w czasie ciąży i podczas karmienia piersią nie są dostępne. Z tego względu produkty czynnika IX należy stosować w okresie ciąży i laktacji tylko w przypadkach uzasadnionych.
• Dane dotyczące wpływu na płodność nie są dostępne.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Berinin P nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwani­a maszyn

Berinin zawiera sód i heparynę

Berinin P 1200 zawiera do 38,4 mg sodu na fiolkę. Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów będących na kontrolowanej diecie niskosodowej.

Berinin P zawiera heparynę jako substancję pomocniczą. Może ona powodować reakcje alergiczne i obniżony poziom krwinek, przez co może wpływać na układ krzepnięcia krwi. Pacjenci, u których w wywiadzie występują reakcje alergiczne wywołane przez heparynę powinni unikać produktów leczniczych zawierających heparynę.

3. jak stosować lek berinin p

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Leczenie powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii.

Zalecana dawka

Dawkowanie oraz czas trwania leczenia zależą od kilku czynników, takich jak: stopień ciężkości niedoboru IX czynnika krzepnięcia krwi (nasilenie choroby), masa ciała, miejsce i intensywność krwawienia, konieczność zapobieżenia krwawieniu podczas zabiegu chirurgicznego lub badania.

Jeżeli zalecone zostało stosowanie leku Berinin P w domu, lekarz powinien poinformować pacjenta o tym, w jaki sposób należy podawać lek i jaką jego dawkę stosować.

Należy dokładnie przestrzegać zaleceń otrzymanych od lekarza lub pielęgniarki z ośrodka leczenia hemofilii.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Berinin P

Nie odnotowano żadnych objawów przedawkowania ludzkiego IX czynnika krzepnięcia.

Rekonstytucja i sposób podawania

Informacje ogólne

• Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący, np. może połyskiwać, gdy jest obserwowany pod światło, ale nie może zawierać wyraźnych cząstek. Po przefiltrowaniu lub pobraniu (patrz poniżej), przed podaniem, produkt po rekonstytucji powinien być oceniony wizualnie w celu wykluczenia obecności cząsteczek i przebarwień. Nie używać roztworów mętnych lub zawierających pozostałości (osad/cząstki).
• Proces rekonstytucji oraz pobierania produktu musi się odbywać w warunkach aseptycznych.

Rekonstytucja:

Doprowadzić rozpuszczalnik do temperatury pokojowej. Upewnić się, że nasadki z fiolek produktu leczniczego i rozpuszczalnika zostały usunięte, przetrzeć powierzchnię gumowych korków roztworem antyseptycznym i pozwolić by korki wyschły przed otwarciem opakowania Mix2Vial.

Pobieranie i podawanie:

• 9. Po napełnieniu strzykawki roztworem, mocno uchwycić cylinder strzykawki (utrzymując strzykawkę tłokiem do dołu) i odłączyć przezroczystą końcówkę zestawu Mix2Vial od strzykawki, przekręcając przeciwnie do ruchu wskazówek zegara.

W celu wykonania wstrzyknięcia Berinin P należy używać plastikowych jednorazowych strzykawek, ponieważ roztwory tego typu mają tendencję do przylegania do powierzchni strzykawek wykonanych ze szkła.

Produkt po rekonstytucji, przed podaniem należy ogrzać do temperatury pokojowej lub temperatury ciała. Należy podawać powoli dożylnie w iniekcji lub infuzji, z szybkością komfortową dla pacjenta. Zwrócić uwagę, aby krew nie dostała się do strzykawki wypełnionej produktem. Szybkość iniekcji lub infuzji nie powinna przekraczać 2 ml na minutę.

Należy zwrócić uwagę na wystąpienie jakiejkolwiek natychmiastowej reakcji. W przypadku jakiejkolwiek reakcji mogącej mieć związek z podaniem produktu Berinin P, należy zmniejszyć szybkość infuzji lub ją wstrzymać, w zależności od stanu klinicznego pacjenta (patrz również punkt 2).

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeżeli wystąpi którykolwiek z następujących objawów, należy natychmiast zaprzestać stosowania produktu leczniczego i powiadomić lekarza:

• Nagła reakcj a alergiczna (taka j ak pokrzywka, uogólniona pokrzywka),
• Trudności w oddychaniu (ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech),
• Spadek ciśnienia tętniczego krwi
• Anafilaksja
• Brak reakcji na leczenie (nieustające krwawienie).

Inne objawy niepożądane:

• Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne, do których zalicza się:

• > obrzęk naczynioruchowy

• > kłucie i pieczenie w miejscu infuzji

• > dreszcze

• > nagłe zaczerwienienie twarzy

• > uogólniona pokrzywka

• > ból głowy

• > pokrzywka

• > spadek ciśnienia tętniczego krwi,

• > uczucie zmęczenia (letarg)

• > nudności

• > niepokój

• > przyspieszenie bicia serca (tachykardia)

• > ucisk w klatce piersiowej

• > uczucie mrowienia

• > wymioty

• > świszczący oddech

Powyższe objawy obserwowano rzadko. W niektórych przypadkach wymienione objawy rozwijały się w ciężką anafilaksję (z wstrząsem włącznie) i były ściśle powiązane czasowo z powstawaniem inhibitorów IX czynnika

• Zaobserwowano zespół nerczycowy po próbie indukcji tolerancji immunologicznej u pacjentów

z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i reakcją alergiczną w wywiadzie.

• Pacjenci z hemofilią typu B mogą wytwarzać przeciwciała neutralizujące (inhibitory) IX

czynnika krzepnięcia. Jeżeli pojawią się tego typu inhibitory, stan taki będzie objawiał się niewystarczającą reakcją na leczenie. W takich przypadkach należy się skontaktować z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia hemofilii.

• Istnieje potencjalne ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych po stosowaniu produktów

zawierających IX czynnik, ze zwiększonym ryzykiem przy stosowaniu produktów niskooczyszczonych. Stosowanie produktów niskooczyszczonych IX czynnika jest związane z występowaniem zawału mięśnia sercowego, rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczy­niowego, zakrzepicy żylnej i zatorowości płucnej. Stosowanie produktów wysokooczyszczonych IX czynnika rzadko związane jest z takimi działaniami niepożądanymi.

• Obserwowano występowanie gorączki.
• Zgłaszano przypadki zmniejszenia wytwarzania płytek krwi związanego z podaniem heparyny

(heparynozależnej trombocytopenii, HAT Typu II). Heparyna o działaniu hamującym na proces krzepnięcia krwi, stanowi składnik produktu Berinin P. U pacjentów, u których nadwrażliwość na heparynę dotychczas nie występowała, do spadku liczby płytek krwi dochodzi zazwyczaj po 6 do 14 dniach od rozpoczęcia leczenia. U pacjentów nadwrażliwych na heparynę do takiego spadku może dojść już w ciągu kilku godzin od jej podania. Do ciężkiej postaci trombocytopenii (obniżonej ilości płytek krwi) może dojść na skutek:

• – wzmożonego tworzenia zakrzepów krwi w tętnicach lub żyłach, (zakrzepy/zabur­zenia zatorowo-zakrzepowo)

• – koagulopatii ze zużycia, której w niektórych przypadkach może towarzyszyć martwica skóry w miejscu iniekcji, wybroczyny, plamica i smolisty stolec

W takich przypadkach hamujące działanie heparyny na proces krzepnięcia może ulec zmniejszeniu (tolerancja heparyny).

U pacjentów, u których doszło do wystąpienia takich objawów podawanie produktu należy natychmiast przerwać i skontaktować się z lekarzem. W przyszłości nie wolno przyjmować żadnych leków zawierających heparynę.

Informacje dotyczące bezpieczeństwa przeciwwirusowego zawarte są w punkcie 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Berinin P

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Częstość, rodzaj i nasilenie reakcji niepożądanych u dzieci są porównywalne, jak u dorosłych

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych

Al. Jerozolimskie 181C

02–222 Warszawa

Tel.: + 48 22 49 21 301

Faks: + 48 22 49 21 309

e-mail:

Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. jak przechowywać lek berinin p

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25oC.

Nie zamrażać.

Przechowywać fiolki w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

Po rekonstytucji stabilność fizykochemiczna utrzymuje się przez 16 godzin w temperaturze niższej lub równej 25oC. Z mikrobiologic­znego punktu widzenia oraz z powodu, że Berinin P nie zawiera środków konserwujących, lek po rekonstytucji powinien być natychmiast wykorzystany. Jeżeli lek nie zostanie podany natychmiast, okres jego przechowywania nie powinien przekraczać 8 godzin w temperaturze niższej lub równej 25oC

6. zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Berinin P

• 1 fiolka Berinin P zawiera 1200 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi.

Jak wygląda lek Berinin P i co zawiera opakowanie

Berinin P ma postać białego proszku z dołączonym przezroczystym, bezbarwnym rozpuszczalnikiem (wodą do wstrzykiwań) do sporządzania roztworu do wstrzykiwań / infuzji.

Dostępne opakowania

1 fiolka z proszkiem

1 fiolka z wodą do wstrzykiwań po 10 ml

1 system transferowy z filtrem 20/20

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

35041 Marburg

Niemcy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

CSL Behring sp. z o.o.

Ul. Branickiego 17 02–972 Warszawa Tel: 22 213 22 65

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Monitorowanie leczenia

Podczas leczenia zaleca się właściwe oznaczanie poziomu IX czynnika, w celu ustalenia wielkości podawanej dawki oraz częstotliwości powtarzania wlewów. U poszczególnych pacjentów mogą wystąpić różnice w odpowiedzi na podanie IX czynnika krzepnięcia, co odzwierciedlają różnice w okresie półtrwania oraz odzysku. Dawka ustalana na podstawie masy ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Podczas dużych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest precyzyjne monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez kontrolę procesu krzepnięcia (poziomu aktywności IX czynnika krzepnięcia w osoczu).

Dawkowanie

Liczba jednostek podawanego IX czynnika krzepnięcia krwi jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnych standardów WHO dla produktów IX czynnika krzepnięcia. Aktywność IX czynnika krzepnięcia w osoczu jest wyrażana w procentach (w odniesieniu do normalnego osocza ludzkiego) lub w jednostkach międzynarodowych (w odniesieniu do międzynarodowych standardów zawartości IX czynnika krzepnięcia krwi w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności IX czynnika jest równa ilości IX czynnika krzepnięcia zawartego w jednym ml normalnego osocza ludzkiego.

Leczenie na żądanie

Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na doświadczeniach empirycznych dowodzących, że l jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika IX na kg masy ciała podwyższa aktywność osoczowego czynnika IX o 1, 0% normalnej aktywności.

Wymagana dawka jest obliczana przy użyciu następującego wzo­ru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała [kg] x pożądany wzrost aktywności czynnika IX [% lub j.m./dl] x 1,0

Podawana dawka produktu, częstotliwość oraz czas trwania jego podawania powinny zawsze być indywidualnie dobrane w zależności od efektywności klinicznej u poszczególnych pacjentów.

W razie wystąpienia następujących przypadków krwawień, aktywność czynnika IX nie powinna zmniejszać się poniżej podanych poziomów aktywności w osoczu (w % normy lub j.m./dl) w danym okresie czasu. Schemat podany w poniższej tabeli może być stosowany w doborze dawkowania w przypadkach krwawienia i zabiegów chirurgicznych:

Profilaktyka

W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią typu B, zwykle podawane są dawki czynnika IX wynoszące 20 do 40 j.m. na kg masy ciała w odstępach od 3 do 4 dni. U niektórych, zwłaszcza młodszych pacjentów, może być konieczne podanie produktu w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach.

Pacjenci powinni być monitorowani ze względu na możliwość pojawienia się inhibitorów IX czynnika krzepnięcia, patrz też punkt 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Berinin P

Dzieci i młodzież

Nie istnieją dane z badań klinicznych pozwalające określić dawkowanie Berinin P u dzieci.

Więcej informacji o leku Berinin P 1200 1200 j.m.

Sposób podawania Berinin P 1200 1200 j.m.: proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji
Opakowanie: 1 fiol. proszku + 1 fiol. rozp. 10 ml + zestaw transferowy z filtrem 20/20\n1 zestaw (1 fiol. proszku + 1 fiol. rozp. + 1 zestaw do podawania)
Numer GTIN: 05909990930500\n05909990483914
Numer pozwolenia: 04839
Data ważności pozwolenia: 2021-07-15
Wytwórca:
CSL Behring GmbH