Berinert 500 500 j.m./ml

ULOTKA DLA PACJENTA

Berinert 500

500 j.m.

proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań / do infuzji inhibitor C1-esterazy ludzki

Należy zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku.

• – Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

• – W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

• – Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

• – Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

Spis treści ulotki:

• 1. Co to jest Berinert i w jakim celu się go stosuje

• 2. Informacje ważne przed zastosowaniem Berinert

• 3. Jak stosować Berinert

• 4. Możliwe działania niepożądane

• 5. Jak przechowywać Berinert

• 6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. co to jest berinert i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Berinert

Berinert jest lekiem dostępnym w postaci proszku i rozpuszczalnika. Po rozpuszczeniu podawany jest albo we wstrzyknięciu dożylnym, albo we wlewie.

Berinert wyprodukowany jest z ludzkiego osocza (jest to płynna część krwi). Jego aktywnym składnikiem jest ludzkie białko – inhibitor C1-esterazy.

W jakim celu stosuje się Berinert

Berinert służy do leczenia i zapobiegania wystąpieniu podczas zabiegów wrodzonego obrzęku naczynioruchowego typu I i II (HAE, obrzęk = opuchnięcie). Obrzęk naczynioruchowy to wrodzona choroba naczyń krwionośnych. Nie jest to choroba alergiczna. Spowodowana jest ona niedoborem, brakiem lub zaburzeniem syntezy ważnego białka zwanego inhibitorem C1-esterazy.

Choroba charakteryzuje się następującymi objawami:

• – obrzęk dłoni i stóp, który pojawia się nagle,

• – obrzęk twarzy z wrażeniem napinania, który pojawia się nagle,

• – obrzęk powiek, warg, obrzęk krtani z pojawieniem się trudności w oddychaniu,

• – obrzęk języka,

• – kolkowe bóle brzucha.

W zasadzie obrzęk może dotyczyć każdej części ciała.

2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM BERINERT

Ta część ulotki zawiera informacje, które należy wziąć pod uwagę, zanim rozpocznie się stosowanie leku Berinert.

Kiedy nie stosować leku Berinert :

• jeśli pacjent ma uczulenie na inhibitor C1-esterazy lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli występuje nadwrażliwość na jakikolwiek lek lub pokarm.

Ostrzeżenia i środki ostrożności:

• jeśli po podaniu Berinert występowały w przeszłości reakcje alergiczne. Profilaktycznie należy zastosować leki antyhistaminowe i kortykosteroidy.
• gdy pojawią się objawy alergiczne lub reakcja anafilaktyczna (ciężkie objawy alergiczne mogą spowodować znacznego stopnia utrudnienie oddychania lub zawroty głowy). Podawanie Berinert musi być natychmiast wstrzymane (tj. przerwanie wstrzykiwania lub wlewu).
• jeśli występował obrzęk krtani. Należy uważnie obserwować pacjenta w miejscu, w którym możliwa jest natychmiastowa interwencja lecznicza (szpital).
• jeśli lek stosowany jest niezgodnie ze wskazaniami i dawkowaniem (np. zespół przecieku

włośniczkowego – Capillary Leak Syndrome; CLS). Patrz punkt 4. „Możliwe działania niepożądane“.

Zawsze należy rozważyć stosunek korzyści do zagrożeń wynikających ze stosowania leku Berinert.

Bezpieczeństwo przeciwwirusowe

Gdy leki produkowane są z ludzkiej krwi lub osocza, podejmowane są różne czynności mające na celu zabezpieczenie pacjenta przed przeniesieniem czynników zakaźnych. Do metod tych należą:

• odpowiedni dobór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych
• badanie każdej donacji i pul osocza na obecność markerów zakażenia.

Wytwórcy takich leków w czasie ich produkcji stosują metody inaktywacji lub usuwania wirusów. Pomimo zastosowania wspomnianych wyżej metod, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych po podaniu produktu leczniczego pochodzącego z krwi lub osocza ludzkiego. To ryzyko dotyczy również nieznanych lub nowo odkrytych wirusów i innych czynników zakaźnych.

Podjęte środki zabezpieczające są skuteczne w stosunku do otoczkowych wirusów takich jak ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV, wirus powodujący AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV, powodujący zapalenie wątroby typu B), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV, powodujący zapalenie wątroby typu C) oraz wirusów bezotoczkowych, takich jak: wirus zapalenia wątroby typu A (HAV, powodujący zapalenie wątroby typu A) i parwowirus B 19.

U pacjentów wielokrotnie otrzymujących produkty pochodzące z ludzkiego osocza należy rozważyć zastosowanie szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

Każdorazowo, gdy podawany jest Berinert, data podania, numer serii i przetoczona objętość powinny być odnotowane w prowadzonej dokumentacji.

Berinert a inne leki

• Należy poinformować lekarza lub farmaceutę o przyjmowaniu innych leków, w tym tych, które dostępne są bez recepty.
• Berinert nie może być mieszany w strzykawce/zestawie do infuzji z innymi produktami leczniczymi ani z innymi rozpuszczalnikami.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
• W czasie ciąży i karmienia piersią Berinert powinien być stosowany tylko w przypadku wyraźnie określonych wskazań.

Prowadzenia pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie prowadzono badań dotyczących wpływu na zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach Berinert

Berinert zawiera do 486 mg sodu (około 21 mmol) na 100 ml roztworu. Fakt ten należy mieć na uwadze w przypadku pacjentów, będących na kontrolowanej diecie sodowej.

3. jak stosować berinert

Leczenie powinno być rozpoczęte i nadzorowane przez lekarza, który ma doświadczenie w stosowaniu inhibitora C1-esterazy u pacjentów z niedoborami tego białka.

Dawkowanie

Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego:

20 j.m. na kilogram masy ciała (20 j.m./kg m.c.)

Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego:

1000 j.m. na mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym.

Dzieci i młodzież

Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego:

20 j.m. na kilogram masy ciała (20 j.m./kg m.c.)

Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego:

15 do 30 j.m. na kilogram masy ciała (15–30 j.m./kg m.c.) na mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dawka powinna być dobrana z uwzględnieniem okoliczności klinicznych (np. typ zabiegu i ciężkość schorzenia).

Przedawkowanie

Nie odnotowano przypadków przedawkowania.

Rozpuszczanie i sposób podawania

Berinert jest zazwyczaj podawany dożylnie przez pielęgniarkę lub lekarza. Pacjent lub jego opiekun może także podać iniekcję, ale tylko po odbyciu odpowiedniego przeszkolenia. Jeśli lekarz zadecyduje, że pacjent może być poddany terapii domowej, to wówczas udzieli szczegółowych instrukcji. Wymagane będzie prowadzenie przez pacjenta dziennika leczenia, aby udokumentować każde wstrzyknięcie wykonane w warunkach domowych. Dziennik ten powinien być zabrany przez pacjenta na każdą wizytę lekarską. Regularna weryfikacja techniki wstrzyknięcia przez pacjenta lub jego opiekuna będzie przeprowadzana w celu zapewnienia ciągłości odpowiedniego podawania.

Wskazówki ogólne

• Proszek powinien być rozpuszczony i pobrany z fiolki w warunkach aseptycznych. Należy używać strzykawkę dołączoną do produktu.
• Przygotowany roztwór powinien być bezbarwny i klarowny. Po przefiltrowaniu lub pobraniu z fiolki (patrz poniżej) i przed podaniem, należy dokładnie obejrzeć roztwór, czy nie zawiera żadnych zanieczyszczeń lub osadu i czy nie nastąpiła zmiana zabarwienia.
• Jeśli roztwór jest mętny lub widoczne są w nim kłaczki lub inne cząsteczki, nie podawać rozpuszczonego le­ku.
• Lek, który nie został zużyty, a także każda niewykorzystana część składowa zestawu powinna być zniszczona zgodnie z obowiązującymi zasadami. Instrukcje dotyczące utylizacji powinny zostać przekazane przez lekarza prowadzącego.

Sposób przygotowania roztworu

Nie otwierając fiolek, ogrzać proszek i rozpuszczalnik Berinert do temperatury pokojowej.

Można to osiągnąć pozostawiając fiolki przez 1 godzinę w temperaturze pokojowej lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut.

NIE WOLNO poddawać fiolek bezpośredniemu ogrzewaniu. Fiolki nie mogą być ogrzane powyżej temperatury ciała (37°C).

Ostrożnie zdjąć wieczka z fiolek zawierających proszek i rozpuszczalnik.

Przemyć miejsce wkłucia w korku wacikiem nasączonym alkoholem (każdą fiolkę oddzielnym wacikiem) i pozostawić do wyschnięcia.

Rozpuszczalnik może być połączony z proszkiem za pomocą dołączonego zestawu do podawania (Mix2Vial). Należy zastosować się do podanej poniżej instrukcji.

Pobieranie i sposób podawania

Sposób podawania

Przygotowany roztwór należy podawać powoli dożylnie we wstrzyknięciu bądź wlewie (4 ml/min).

4. możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem jeżeli:

• wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane lub
• wystąpi jakikolwiek objaw nie wymieniony w tej ulotce.

U większości chorych po podaniu Berinert działania niepożądane występują rzadko.

Rzadko obserwowano następujące działania niepożądane (częstość występowania 1 lub więcej niż 1 na 10 000 i mniej niż 1 na 1 000 pacjentów):

• W czasie profilaktyki lub leczenia chorych z zespołem przeciekania włośniczkowego (odpływ płynu z małych naczyń do tkanki) istnieje ryzyko zwiększenia częstości tworzenia skrzeplin we krwi np. w czasie lub po zabiegu kardiochirurgicznym przeprowadzonym z użyciem krążenia pozaustrojowego. Patrz punkt 2. „Ostrzeżenia i środki ostrożności“.
• Wzrost temperatury ciała, a także uczucie pieczenia i szczypania w miejscu wkłucia do żyły.
• Nadwrażliwość lub objawy alergiczne, takie jak: nieregularne bicie serca, przyspieszone bicie serca, spadek ciśnienia tętniczego, zaczerwienienie skóry, uczucie gorąca i zaczerwienienie twarzy, trudności w oddychaniu, bóle i zawroty głowy, mdłości.

Bardzo rzadko (rzadziej niż 1 na 10 000 pacjentów lub pojedyncze przypadki) reakcje nadwrażliwości mogą prowadzić do wstrząsu.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych

Al. Jerozolimskie 181C

02–222 Warszawa

tel.: +48 22 49 21 301

fax.: +48 22 49 21 309

Strona internetowa:

Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. jak przechowywać berinert

6. inne informacje

Co zawiera Berinert

Substancja czynna:

Inhibitor C1-esterazy pochodzenia ludzkiego (500 j.m./fiolkę; po rozpuszczeniu 50 j.m./ml).

Patrz punkt „Informacje przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia” , w celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji.

Substancje pomocnicze:

Glicyna, sodu chlorek, sodu cytrynian.

Patrz ostatni ustęp punktu 2. „Ważne informacje o niektórych składnikach leku Berinert ”.

Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda Berinert i co zawiera opakowanie

Berinert występuje w postaci białego proszku i rozpuszczalnika, którym jest woda do wstrzykiwań.

Przygotowany roztwór powinien być bezbarwny i przezroczysty.

Wielkości opakowań

Opakowanie z 500 j.m. zawiera:

1 fiolkę z proszkiem (500 j.m.)

1 fiolkę z 10 ml wody do wstrzykiwań

1 system do transferu 20/20 z filtrem

Zestaw do podawania (opakowanie wewnętrzne)

1 strzykawkę jednorazowego użytku o pojemności 10 ml,

1 zestaw do wkłucia,

2 waciki nasączone alkoholem,

1 niejałowy plaster

Podmiot odpowiedzialny i Wytwórca

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

35041 Marburg

Niemcy

Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Berinert 500 IE Pulver und

Losungsmittel zur Herstellung einer

Injektions- oder Infusionslosung Austria

Berinert 500 _____________­____________Bel­gia, Cypr , Niemcy, Grecja, Luxemburg,

Polska, Portugalia

Berinert 500, 500 IU Powder and solvent for solution for injection/infusion ________ Bułgaria

Berinert 500 IU _____________­_________Czechy, Słowacja

Berinert _____________­_______________ Dania, Finlandia, Włochy, Norwegia, Szwecja

Berinert 500 UI, poudre et solvant pour

solution injectable/per­fusion ____________Francja

Berinert 500 NE por es oldószer oldatos injekcióhoz vagy infuzióhoz Węgry

Berinert 500 UI, pulbere si solvent pentru solutie injectabila/per­fuzabila Rumunia

Berinert 500 i.e. prasek in vehikel za raztopino za injiciranje/in­fundiranje ______Słowenia

Berinert 500 UI Polvo para solución inyectable y para perfusión _____________­Hiszpania

Berinert 500 IU powder and solvent for solution for injection/infusion ________Wielka Brytania

Data zatwierdzenia ulotki: wrzesień 2021

Informacja przeznaczona wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia.

SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY

Aktywność inhibitora C1-esterazy jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnych standardów WHO dotyczących produktów inhibitora C1-esterazy.

8

Więcej informacji o leku Berinert 500 500 j.m./ml

Sposób podawania Berinert 500 500 j.m./ml : proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub do infuzji
Opakowanie: 1 fiol. proszku + 1 fiol. rozp. + 1 zestaw do podawania
Numer GTIN: 05909990713639
Numer pozwolenia: 15705
Data ważności pozwolenia: Bezterminowe
Wytwórca:
CSL Behring GmbH