Advate – ulotka, dawkowanie, skutki uboczne

1. Co to jest lek ADVATE i w jakim celu się go stosuje

ADVATE zawiera substancję czynną oktokog alfa, ludzki czynnik krzepnięcia VIII wytwarzany przy użyciu technologii rekombinacji DNA. Czynnik VIII jest niezbędny do tworzenia skrzepów krwi i hamowania krwawień. U pacjentów z hemofilią A (wrodzonym brakiem czynnika VIII) czynnika tego brakuje lub nie działa on prawidłowo.

ADVATE stosuje się do leczenia krwawień i zapobiegania krwawieniom we wszystkich grupach wiekowych pacjentów z hemofilią A (uwarunkowane dziedzicznie zaburzenie krzepnięcia krwi spowodowane brakiem czynnika VIII).

Lek ADVATE jest wytwarzany bez dodatku jakichkolwiek białek pochodzenia ludzkiego lub zwierzęcego w całym procesie produkcji.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku ADVATE

Kiedy nie stosować leku ADVATE

• jeśli pacjent ma uczulenie na oktokog alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku

  (wymienionych w punkcie 6)

• jeśli u pacjenta stwierdzono uczulenie na białko myszy lub chomika

Jeśli brak pewności co do powyższego, należy zwrócić się do lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku ADVATE należy omówić to z lekarzem. Należy poinformować lekarza, jeśli pacjent był wcześniej leczony produktami z czynnikiem VIII, zwłaszcza jeśli doszło do wytworzenia inhibitorów, gdyż istnieje zwiększone ryzyko, że zdarzy sie to ponownie. Inhibitory to przeciwciała blokujące skierowane przeciwko czynnikowi VIII, które obniżają skuteczność leku ADVATE w przeciwdziałaniu i opanowywaniu krwawień. Wytwarzanie inhibitorów jest znanym powikłaniem w leczeniu hemofilii A. W przypadku, gdy nie udaje się opanować krwawienia za pomocą leku ADVATE, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Istnieje niewielkie ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej (nagłej reakcji alergicznej o ciężkim przebiegu) na lek ADVATE. Należy zwracać uwagę na wczesne objawy reakcji alergicznych takie jak: wysypka, pokrzywka, bąble pokrzywkowe, uogólniony świąd, obrzęk warg i języka, trudności w oddychaniu, świszczący oddech, uczucie ucisku w klatce piersiowej, ogólne złe samopoczucie oraz zawroty głowy. Objawy te mogą być wczesnymi objawami wstrząsu anafilaktycznego, w którym dodatkowo mogą występować silne zawroty głowy, utrata przytomności i krańcowo nasilone trudności w oddychaniu.

W razie wystąpienia jakiegokolwiek z tych objawów, należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie i skontaktować się z lekarzem. Objawy ciężkie włącznie z utrudnionym oddychaniem i (prawie) omdleniem wymagają niezwłocznie postępowania jak w nagłych wypadkach.

Jeśli pacjent posiada cewnik (urządzenie do centralnego dostępu żylnego), przez który można podać ten lek do krwioobiegu, może występować ryzyko zakażeń związanych z cewnikiem lub powstania zakrzepów krwi.

Jeśli u pacjenta występuje choroba serca, należy poinformować o tym lekarza, ponieważ istnieje zwiększone ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem krwi (koagulacją).

Pacjenci wytwarzający inhibitory czynnika VIII

Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy użyciu leku ADVATE, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Dzieci i młodzież

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności odnoszą się zarówno do dorosłych, jak i do dzieci (od 0 do 18 lat).

ADVATE a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

ADVATE nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów ani obsługi urządzeń mechanicznych.

ADVATE zawiera sód

Lek zawiera 10 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 0,5% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

ADVATE zawiera polisorbat 80

Lek zawiera 0,5 mg polisorbatu 80 na fiolkę co odpowiada 0,1 mg/ml. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne. Należy poinformować lekarza, jeśli u pacjenta występują znane alergie.

3. Jak stosować lek ADVATE

Podawanie leku ADVATE rozpocznie lekarz posiadający doświadczenie w opiece nad pacjentami z hemofilią A.

Lekarz wyliczy indywidualną dawkę leku ADVATE (w jednostkach międzynarodowych, IU) zależnie od stanu pacjenta i jego masy ciała oraz od tego, czy lek zastosowany będzie do zapobiegania czy leczenia krwawień. Częstość podawania będzie zależeć od skuteczności leku ADVATE u danego pacjenta. Zazwyczaj terapię zastępczą z użyciem leku ADVATE stosuje się przez całe życie.

Ten lek należy zawsze stosować dokładnie według zaleceń lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Zapobieganie krwawieniom

Zazwyczaj stosowana dawka oktokogu alfa wynosi pomiędzy 20 a 40 IU na kilogram masy ciała, podawane co 2 do 3 dni. Jednakże w niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, mogą być niezbędne częstsze wstrzyknięcia lub wyższe dawki.

Leczenie krwawień

Dawka oktokogu alfa jest obliczana z uwzględnieniem masy ciała pacjenta i poziomu czynnika VIII, który ma zostać osiągnięty. Docelowe poziomy czynnika VIII będą zależeć od ciężkości i miejsca krwawienia.

Dawka (IU) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (% normy) x 0,5

Jeżeli odnosi się wrażenie, że skutek działania leku ADVATE jest niedostateczny, należy powiedzieć

o tym z lekarzowi.

Aby upewnić się, że poziomy czynnika VIII są wystarczające, lekarz będzie przeprowadzać odpowiednie badania laboratoryjne. Ma to szczególne znaczenie przy poważnych zabiegach chirurgicznych.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

W przypadku leczenia krwawień dawkowanie u dzieci nie różni się od dawkowania u dorosłych. W zapobieganiu krwawieniom u dzieci w wieku poniżej 6 lat zaleca się dawki wynoszące 20 do 50 IU na kg masy ciała 3 do 4 razy w tygodniu. Podawanie leku ADVATE u dzieci (dożylnie) nie różni się od podawania u dorosłych. W celu umożliwienia częstych wlewów produktów zawierających czynnik VIII, może być konieczne zastosowanie przyrządu do centralnego dostępu żylnego.

Jak podaje się ADVATE

Lek ADVATE zazwyczaj jest wstrzykiwany do żyły (dożylnie) przez lekarza lub pielęgniarkę. Wstrzyknięcie leku ADVATE może także wykonać pacjent lub inna osoba, ale tylko po odpowiednim przeszkoleniu. Szczegółowe instrukcje dotyczące samodzielnego podawania zamieszczone są na końcu ulotki.

W przypadku zastosowania większej niż zalecana dawki leku ADVATE

Zawsze należy stosować ADVATE dokładnie według wskazań lekarza. W przypadku wątpliwości należy ponownie skontaktować się z lekarzem. W przypadku wstrzyknięcia większej dawki leku ADVATE niż zalecona, należy jak najszybciej powiedzieć o tym lekarzowi.

W przypadku pominięcia dawki leku ADVATE

Nie należy wstrzykiwać dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Należy wstrzyknąć kolejną wyznaczoną dawkę i kontynuować leczenie według zaleceń lekarza.

W przypadku zaprzestania stosowania leku ADVATE

Nie należy przerywać stosowania leku ADVATE bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem leku należy zwrócić się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeśli wystąpi ciężka, nagła reakcja alergiczna (anafilaktyczna), należy natychmiast przerwać wstrzyknięcie. Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli wystąpi którykolwiek z następujących wczesnych objawów reakcji alergicznej:

• wysypka, pokrzywka, bąble pokrzywkowe, uogólniony świąd,
• obrzęk warg i języka,
• trudności w oddychaniu, świszczący oddech, uczucie ucisku w klatce piersiowej,
• ogólne złe samopoczucie,
• zawroty głowy i utrata przytomności.

Ciężkie objawy, w tym trudności w oddychaniu i (prawie) omdlenia, wymagają niezwłocznego postępowania jak w nagłych wypadkach.

W przypadku dzieci nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1 osoba na 10). Jednak u pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest niezbyt częste (mniej niż 1 osoba na 100). Jeżeli tak się stanie, leki pacjenta mogą przestać działać prawidłowo i u pacjenta może wystąpić utrzymujące się krwawienie. Jeżeli tak się stanie, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Bardzo częste działanie niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 osoby na 10) Inhibitory czynnika VIII (w przypadku dzieci, które nie były wcześniej leczone lekami czynnika VIII).

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u 1 osoby na 10)

Bóle głowy i gorączka.

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić u 1 osoby na 100)

Inhibitory czynnika VIII (w przypadku pacjentów, którzy byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia)), zawroty głowy, grypa, omdlenia, nietypowe bicie serca, czerwone i swędzące guzki na skórze, dyskomfort w klatce piersiowej, siniak w miejscu wstrzyknięcia, reakcja w miejscu wstrzyknięcia, świąd, wzmożona potliwość, dziwny smak w ustach, napadowe zaczerwienienia twarzy, migreny, upośledzenie pamięci, dreszcze, biegunka, nudności, wymioty, duszność, ból gardła, siniaki, drżenie, obniżony poziom czynnika krzepnięcia VIII, powikłania lub zasinienie po zabiegu medycznym, nieprawidłowe odczucia, zapalenie naczyń chłonnych, białe zabarwienie skóry, zapalenie oczu, wysypki, opuchnięcia stóp i nóg, zmniejszenie odsetka krwinek czerwonych, zwiększenie liczby pewnego rodzaju krwinek białych (monocytów) i ból w nadbrzuszu lub dolnej części klatki piersiowej.

Związane z zabiegiem chirurgicznym

zakażenia związane z cewnikiem, obniżenie liczby czerwonych krwinek we krwi, obrzęk kończyn i stawów, wydłużone krwawienie po usunięciu drenu, obniżenie poziomu czynnika VIII oraz siniak pooperacyjny.

Związane z przyrządem do centralnego dostępu żylnego

Zakażenia związane z cewnikiem, zakażenia układowe oraz miejscowe skrzepy krwi w miejscu zastosowania cewnika.

Działania niepożądane o nieznanej częstości (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

Reakcje potencjalnie zagrażające życiu (reakcje anafilaktyczne) oraz inne reakcje alergiczne (nadwrażliwość), zaburzenia ogólne (zmęczenie, brak energii).

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci

W badaniach klinicznych nie zaobserwowano żadnych swoistych dla wieku działań niepożądanych poza wytworzeniem inhibitorów u pacjentów uprzednio nieleczonych i powikłaniami związanymi z cewnikiem.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek ADVATE

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i na pudełku tekturowym po: „EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C).

Nie zamrażać.

W okresie ważności fiolka z proszkiem może być przechowywana w temperaturze pokojwej (do 25°C) przez pojedynczy okres nie przekraczający 6 miesiecy. W takim przypadku termin ważności leku wyznacza koniec tego 6-miesięcznego okresu lub data wydrukowana na fiolce produktu, w zależności od tego, co nastąpi wcześniej. Należy zapisać na opakowaniu zewnętrznym datę zakończenia 6-miesięcznego okresu przechowywania w temperaturze pokojowej. Po zakończeniu przechowywania w temperaturze pokojowej lek nie może być ponownie przechowywany w lodówce.

W celu ochrony przed światłem przechowywać fiolkę w pudełku.

Ten lek przeznaczony jest wyłącznie do jednorazowego użytku. Wszelkie pozostałości niezużytego roztworu należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Lek należy zużyć natychmiast po całkowitym rozpuszczeniu się proszku.

Roztworu po rozpuszczeniu nie należy przechowywać w lodówce.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek ADVATE

• Aktywną substancją jest oktokog alfa (ludzki czynnik krzepnięcia VIII wytwarzany przy użyciu technologii rekombinacji DNA). Każda fiolka z proszkiem zawiera nominalnie 250, 500, 1 000, 1 500, 2 000 lub 3 000 IU oktokogu alfa.

• Pozostałe składniki to: mannitol (E421), sodu chlorek, histydyna, trehaloza, wapnia chlorek

  (E509), trometamol, polisorbat 80 (E433) i glutation (zredukowany). Patrz punkt 2 „ADVATE zawiera sód” i „ADVATE zawiera polisorbat 80”.

• Fiolka z rozpuszczalnikiem zawiera 5 ml jałowej wody do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek ADVATE i co zawiera opakowanie

ADVATE to kruchy proszek w kolorze białym lub zbliżonym do białego. Po rekonstytucji roztwór jest przejrzysty, bezbarwny i nie zawiera nierozpuszczalnych zanieczyszczeń. Każde opakowanie zawiera również przyrząd do rekonstytucji preparatu (BAXJECT II).

Podmiot odpowiedzialny

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

A-1221 Wiedeń

Austria

Wytwórca

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11

medinfoEMEA@takeda.com

Lietuva

Takeda, UAB

Tel: +370 521 09 070

medinfoEMEA@takeda.com

България

Такеда България ЕООД

Тел.: +359 2 958 27 36

medinfoEMEA@takeda.com

Luxembourg/Luxemburg

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika

Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o.

Tel: + 420 234 722 722

medinfoEMEA@takeda.com

Magyarország

Takeda Pharma Kft.

Tel: +36 1 270 7030

medinfoEMEA@takeda.com

Danmark

Takeda Pharma A/S

Tlf.: +45 46 77 10 10

Malta

Drugsales Ltd

Tel: +356 21419070

medinfoEMEA@takeda.com

safety@drugsalesltd.com

Deutschland

Takeda GmbH

Tel: +49 (0)800 825 3325 medinfoEMEA@takeda.com

Nederland

Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492

medinfoEMEA@takeda.com

Eesti

Takeda Pharma OÜ

Tel: +372 6177 669

medinfoEMEA@takeda.com

Norge

Takeda AS

Tlf: +47 800 800 30

medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα

Τakeda ΕΛΛΑΣ ΑΕ

Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Österreich

Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com

España

Takeda Farmacéutica España, S.A. Tel: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com

Polska

Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447

medinfoEMEA@takeda.com

France

Takeda France SAS

Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com

Portugal

Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska

Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com

România

Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com

Ireland

Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970

medinfoEMEA@takeda.com

Slovenija

Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com

Ísland

Vistor ehf.

Sími: +354 535 7000

medinfoEMEA@takeda.com

Slovenská republika

Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com

Italia

Takeda Italia S.p.A.

Tel: +39 06 502601

medinfoEMEA@takeda.com

Suomi/Finland

Takeda Oy

Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος

Proton Medical (Cyprus) Ltd

Τηλ: +357 22866000

admin@protoncy.com

Sverige

Takeda Pharma AB

Tel: 020 795 079

medinfoEMEA@takeda.com

Latvija

Takeda Latvia SIA

Tel: +371 67840082

medinfoEMEA@takeda.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków https://www.ema.europa.eu/.

Instrukcja przygotowania i podawania leku

Podczas przygotowywania roztworu do użycia i podawania wymaga się stosowania techniki aseptycznej.

Do przygotowania i podawania roztworu należy używać wyłącznie jałowej wody do wstrzykiwań i przyrządu do rekonstytucji roztworu, znajdujących się w każdym opakowaniu ADVATE. Leku ADVATE nie wolno mieszać z innymi lekami ani rozpuszczalnikami.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu produktu ADVATE odnotowywać nazwę i numer serii produktu.

Instrukcja rekonstytucji

• Nie stosować po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykietach i opakowaniu kartonowym.
• Nie stosować, jeśli przyrząd BAXJECT II, system zabezpieczający jego jałowość lub opakowanie są uszkodzone lub wykazują oznaki zepsucia, na co wskazuje symbol: .
• Po przygotowaniu nie przechowywać roztworu w lodówce.
• Jeżeli produkt znajduje się w lodówce, wyjąć zarówno fiolkę z proszkiem ADVATE jak i fiolkę z rozpuszczalnikiem z lodówki i pozostawić je do osiągnięcia temperatury pokojowej (od 15°C do 25°C).
• Dokładnie umyć ręce mydłem i ciepłą wodą.
• Zdjąć kapsle z fiolek proszku i rozpuszczalnika.
• Przemyć korki wacikami nasączonymi alkoholem. Umieścić fiolki na czystej płaskiej powierzchni.
• Bez dotykania zawartości (Rys. a) otworzyć opakowanie z przyrządem BAXJECT II odrywając papierową pokrywę. Nie wyjmować przyrządu z opakowania. Nie stosować, jeśli przyrząd BAXJECT II, system zabezpieczający jego jałowość lub opakowania są uszkodzone lub wykazują oznaki zepsucia.
• Obrócić opakowanie i przebić przezroczystym ostrzem z tworzywa sztucznego korek fiolki z rozpuszczalnikiem. Chwycić opakowanie za brzeg i ściągnąć je z przyrządu BAXJECT II (Rys. b). Nie zdejmować niebieskiej nakrętki z przyrządu BAXJECT II.
• Do rekonstytucji należy używać wyłącznie jałowej wody do wstrzykiwań i przyrządu do rekonstytucji znajdujących się w opakowaniu. Mając BAXJECT II połączony z fiolką rozpuszczalnika, całość odwrócić tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem znalazła się nad przyrządem. Białym ostrzem z tworzywa sztucznego przebić korek fiolki z proszkiem ADVATE. Pod wpływem próżni rozpuszczalnik przemieści się do fiolki z proszkiem ADVATE (Rys. c).

• Mieszać delikatnie ruchem obrotowym dopóki cała substancja nie rozpuści się. Należy upewnić się, że proszek ADVATE rozpuścił się całkowicie, gdyż inaczej rekonstytuowany roztwór nie przejdzie w całości przez filtr przyrządu. Produkt rozpuszcza się szybko (zazwyczaj w ciągu mniej niż 1 minuty). Po rekonstytucji, roztwór jest przezroczysty, bezbarwny i wolny od nierozpuszczalnych zanieczyszczeń.

  Rys. a Rys. b Rys. c

Instrukcja wykonywania wstrzyknięcia

W celu podania należy użyć strzykawki z końcówką typu luer.

Ważna uwaga:

• Bez specjalnego przeszkolenia przez lekarza lub pielęgniarkę nie należy próbować wykonywać wstrzyknięcia.

• Przed podaniem przygotowanego roztworu należy sprawdzić czy nie ma w nim

  nierozpuszczalnych zanieczyszczeń i czy nie nastąpiła zmiana barwy (roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny i wolny od stałych cząstek).

  Nie stosować leku ADVATE jeżeli roztwór nie jest w pełni przezroczysty lub nie nastąpiło całkowite rozpuszczenie.

• Zdjąć niebieską nakrętkę z przyrządu BAXJECT II. Nie wciągać powietrza do strzykawki.

  Połączyć strzykawkę z przyrządem BAXJECT II (Rys. d).

• Całość odwrócić (aby fiolka z rekonstytuowanym roztworem znalazła się na górze).

  Wprowadzić rekonstytuowany roztwór do strzykawki przez powolne odciąganie tłoka (Rys. e).

• Odłączyć strzykawkę.

• Połączyć igłę motylkową ze strzykawką i wstrzyknąć rekonstytuowany roztwór do żyły.

  Roztwór należy podawać powoli, z szybkością zapewniającą pacjentowi komfort i nie przekraczającą 10 ml na minutę. (patrz punkt 4. „Możliwe działania niepożądane”).

• Wszelkie pozostałości niezużytego roztworu należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Rys. d Rys. e

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia:

Leczenie doraźne

W przypadku następujących rodzajów krwawienia aktywność czynnika VIII w odpowiednim okresie nie powinna obniżyć się poniżej podanego poziomu aktywności w osoczu (w % normy lub IU/dl). W celu ustalenia dawki w zależności od rodzaju krwawienia i zabiegu chirurgicznego można posłużyć się następującą tabelą.

Dawkę leku oraz częstość podawania należy w poszczególnych przypadkach dostosować do odpowiedzi klinicznej. W pewnych okolicznościach (np. obecność niskiego miana inhibitora) mogą być potrzebne dawki wyższe niż te wyliczone na podstawie wzoru.

Tabela 1. Wskazówki dotyczące dawkowania w przypadku krwawień i zabiegów chirurgicznych

Profilaktyka

W długookresowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, zazwyczaj stosowane dawki czynnika VIII wynoszą 20 do 40 IU na kg masy ciała w odstępach co 2 do 3 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne mogą być krótsze odstępy między dawkami lub większe dawki.

Dzieci i młodzież

W przypadku leczenia doraźnego dawkowanie u dzieci i młodzieży (od 0 do 18 lat) jest takie samo jak u dorosłych pacjentów. W profilaktyce krwawień u pacjentów w wieku poniżej 6 lat zalecana dawka czynnika VIII wynosi 20 do 50 IU na kg masy ciała 3 do 4 razy w tygodniu.

1. Co to jest lek ADVATE i w jakim celu się go stosuje

ADVATE zawiera substancję czynną oktokog alfa, ludzki czynnik krzepnięcia VIII wytwarzany przy użyciu technologii rekombinacji DNA. Czynnik VIII jest niezbędny do tworzenia skrzepów krwi i hamowania krwawień. U pacjentów z hemofilią A (wrodzonym brakiem czynnika VIII) czynnika tego brakuje lub nie działa on prawidłowo.

ADVATE stosuje się do leczenia krwawień i zapobiegania krwawieniom we wszystkich grupach wiekowych pacjentów z hemofilią A (uwarunkowane dziedzicznie zaburzenie krzepnięcia krwi spowodowane brakiem czynnika VIII).

Lek ADVATE jest wytwarzany bez dodatku jakichkolwiek białek pochodzenia ludzkiego lub zwierzęcego w całym procesie produkcji.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku ADVATE

Kiedy nie stosować leku ADVATE

• jeśli pacjent ma uczulenie na oktokog alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku

  (wymienionych w punkcie 6)

• jeśli u pacjenta stwierdzono uczulenie na białko myszy lub chomika

Jeśli brak pewności co do powyższego, należy zwrócić się do lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku ADVATE należy omówić to z lekarzem. Należy poinformować lekarza, jeśli pacjent był wcześniej leczony produktami z czynnikiem VIII, zwłaszcza jeśli doszło do wytworzenia inhibitorów, gdyż istnieje zwiększone ryzyko, że zdarzy sie to ponownie. Inhibitory to przeciwciała blokujące skierowane przeciwko czynnikowi VIII, które obniżają skuteczność leku ADVATE w przeciwdziałaniu i opanowywaniu krwawień. Wytwarzanie inhibitorów jest znanym powikłaniem w leczeniu hemofilii A. W przypadku, gdy nie udaje się opanować krwawienia za pomocą leku ADVATE, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Istnieje niewielkie ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej (nagłej reakcji alergicznej o ciężkim przebiegu) na lek ADVATE. Należy zwracać uwagę na wczesne objawy reakcji alergicznych takie jak: wysypka, pokrzywka, bąble pokrzywkowe, uogólniony świąd, obrzęk warg i języka, trudności w oddychaniu, świszczący oddech, uczucie ucisku w klatce piersiowej, ogólne złe samopoczucie oraz zawroty głowy. Objawy te mogą być wczesnymi objawami wstrząsu anafilaktycznego, w którym dodatkowo mogą występować silne zawroty głowy, utrata przytomności i krańcowo nasilone trudności w oddychaniu.

W razie wystąpienia jakiegokolwiek z tych objawów, należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie i skontaktować się z lekarzem. Objawy ciężkie włącznie z utrudnionym oddychaniem i (prawie) omdleniem wymagają niezwłocznie postępowania jak w nagłych wypadkach.

Jeśli pacjent posiada cewnik (urządzenie do centralnego dostępu żylnego), przez który można podać ten lek do krwioobiegu, może występować ryzyko zakażeń związanych z cewnikiem lub powstania zakrzepów krwi.

Jeśli u pacjenta występuje choroba serca, należy poinformować o tym lekarza, ponieważ istnieje zwiększone ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem krwi (koagulacją).

Pacjenci wytwarzający inhibitory czynnika VIII

Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy użyciu leku ADVATE, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Dzieci i młodzież

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności odnoszą się zarówno do dorosłych, jak i do dzieci (od 0 do 18 lat).

ADVATE a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

ADVATE nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów ani obsługi urządzeń mechanicznych.

ADVATE zawiera sód

Lek zawiera 10 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 0,5% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

ADVATE zawiera polisorbat 80

Lek zawiera 0,5 mg polisorbatu 80 na fiolkę co odpowiada 0,1 mg/ml. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne. Należy poinformować lekarza, jeśli u pacjenta występują znane alergie.

3. Jak stosować lek ADVATE

Podawanie leku ADVATE rozpocznie lekarz posiadający doświadczenie w opiece nad pacjentami z hemofilią A.

Lekarz wyliczy indywidualną dawkę leku ADVATE (w jednostkach międzynarodowych, IU) zależnie od stanu pacjenta i jego masy ciała oraz od tego, czy lek zastosowany będzie do zapobiegania czy leczenia krwawień. Częstość podawania będzie zależeć od skuteczności leku ADVATE u danego pacjenta. Zazwyczaj terapię zastępczą z użyciem leku ADVATE stosuje się przez całe życie.

Ten lek należy zawsze stosować dokładnie według zaleceń lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Zapobieganie krwawieniom

Zazwyczaj stosowana dawka oktokogu alfa wynosi pomiędzy 20 a 40 IU na kilogram masy ciała, podawane co 2 do 3 dni. Jednakże w niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, mogą być niezbędne częstsze wstrzyknięcia lub wyższe dawki.

Leczenie krwawień

Dawka oktokogu alfa jest obliczana z uwzględnieniem masy ciała pacjenta i poziomu czynnika VIII, który ma zostać osiągnięty. Docelowe poziomy czynnika VIII będą zależeć od ciężkości i miejsca krwawienia.

Dawka (IU) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (% normy) x 0,5

Jeżeli odnosi się wrażenie, że skutek działania leku ADVATE jest niedostateczny, należy powiedzieć

o tym z lekarzowi.

Aby upewnić się, że poziomy czynnika VIII są wystarczające, lekarz będzie przeprowadzać odpowiednie badania laboratoryjne. Ma to szczególne znaczenie przy poważnych zabiegach chirurgicznych.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

W przypadku leczenia krwawień dawkowanie u dzieci nie różni się od dawkowania u dorosłych. W zapobieganiu krwawieniom u dzieci w wieku poniżej 6 lat zaleca się dawki wynoszące 20 do 50 IU na kg masy ciała 3 do 4 razy w tygodniu. Podawanie leku ADVATE u dzieci (dożylnie) nie różni się od podawania u dorosłych. W celu umożliwienia częstych wlewów produktów zawierających czynnik VIII, może być konieczne zastosowanie przyrządu do centralnego dostępu żylnego.

Jak podaje się ADVATE

Lek ADVATE zazwyczaj jest wstrzykiwany do żyły (dożylnie) przez lekarza lub pielęgniarkę. Wstrzyknięcie leku ADVATE może także wykonać pacjent lub inna osoba, ale tylko po odpowiednim przeszkoleniu. Szczegółowe instrukcje dotyczące samodzielnego podawania zamieszczone są na końcu ulotki.

W przypadku zastosowania większej niż zalecana dawki leku ADVATE

Zawsze należy stosować ADVATE dokładnie według wskazań lekarza. W przypadku wątpliwości należy ponownie skontaktować się z lekarzem. W przypadku wstrzyknięcia większej dawki leku ADVATE niż zalecona, należy jak najszybciej powiedzieć o tym lekarzowi.

W przypadku pominięcia dawki leku ADVATE

Nie należy wstrzykiwać dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Należy wstrzyknąć kolejną wyznaczoną dawkę i kontynuować leczenie według zaleceń lekarza.

W przypadku zaprzestania stosowania leku ADVATE

Nie należy przerywać stosowania leku ADVATE bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem leku należy zwrócić się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeśli wystąpi ciężka, nagła reakcja alergiczna (anafilaktyczna), należy natychmiast przerwać wstrzyknięcie. Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli wystąpi którykolwiek z następujących wczesnych objawów reakcji alergicznej:

• wysypka, pokrzywka, bąble pokrzywkowe, uogólniony świąd,
• obrzęk warg i języka,
• trudności w oddychaniu, świszczący oddech, uczucie ucisku w klatce piersiowej,
• ogólne złe samopoczucie,
• zawroty głowy i utrata przytomności.

Ciężkie objawy, w tym trudności w oddychaniu i (prawie) omdlenia, wymagają niezwłocznego postępowania jak w nagłych wypadkach.

W przypadku dzieci nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1 osoba na 10). Jednak u pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest niezbyt częste (mniej niż 1 osoba na 100). Jeżeli tak się stanie, leki pacjenta mogą przestać działać prawidłowo i u pacjenta może wystąpić utrzymujące się krwawienie. Jeżeli tak się stanie, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Bardzo częste działanie niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 osoby na 10) Inhibitory czynnika VIII (w przypadku dzieci, które nie były wcześniej leczone lekami czynnika VIII).

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u 1 osoby na 10)

Bóle głowy i gorączka.

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić u 1 osoby na 100)

Inhibitory czynnika VIII (w przypadku pacjentów, którzy byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia)), zawroty głowy, grypa, omdlenia, nietypowe bicie serca, czerwone i swędzące guzki na skórze, dyskomfort w klatce piersiowej, siniak w miejscu wstrzyknięcia, reakcja w miejscu wstrzyknięcia, świąd, wzmożona potliwość, dziwny smak w ustach, napadowe zaczerwienienia twarzy, migreny, upośledzenie pamięci, dreszcze, biegunka, nudności, wymioty, duszność, ból gardła, siniaki, drżenie, obniżony poziom czynnika krzepnięcia VIII, powikłania lub zasinienie po zabiegu medycznym, nieprawidłowe odczucia, zapalenie naczyń chłonnych, białe zabarwienie skóry, zapalenie oczu, wysypki, opuchnięcia stóp i nóg, zmniejszenie odsetka krwinek czerwonych, zwiększenie liczby pewnego rodzaju krwinek białych (monocytów) i ból w nadbrzuszu lub dolnej części klatki piersiowej.

Związane z zabiegiem chirurgicznym

zakażenia związane z cewnikiem, obniżenie liczby czerwonych krwinek we krwi, obrzęk kończyn i stawów, wydłużone krwawienie po usunięciu drenu, obniżenie poziomu czynnika VIII oraz siniak pooperacyjny.

Związane z przyrządem do centralnego dostępu żylnego

Zakażenia związane z cewnikiem, zakażenia układowe oraz miejscowe skrzepy krwi w miejscu zastosowania cewnika.

Działania niepożądane o nieznanej częstości (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

Reakcje potencjalnie zagrażające życiu (reakcje anafilaktyczne) oraz inne reakcje alergiczne (nadwrażliwość), zaburzenia ogólne (zmęczenie, brak energii).

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci

W badaniach klinicznych nie zaobserwowano żadnych swoistych dla wieku działań niepożądanych poza wytworzeniem inhibitorów u pacjentów uprzednio nieleczonych i powikłaniami związanymi z cewnikiem.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek ADVATE

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i na pudełku tekturowym po: „EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C).

Nie zamrażać.

W okresie ważności blister z produktem może być przechowywany w temperaturze pokojwej (do 25°C) przez pojedynczy okres nie przekraczający 6 miesiecy. W takim przypadku termin ważności leku wyznacza koniec tego 6-miesięcznego okresu lub data wydrukowana na blistrze, w zależności od tego, co nastąpi wcześniej. Należy zapisać na opakowaniu zewnętrznym datę zakończenia 6-miesięcznego okresu przechowywania w temperaturze pokojowej. Po zakończeniu przechowywania w temperaturze pokojowej lek nie może być ponownie przechowywany w lodówce.

W celu ochrony przed światłem przechowywać blister z produktem w pudełku.

Ten lek przeznaczony jest wyłącznie do jednorazowego użytku. Wszelkie pozostałości niezużytego roztworu należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Lek należy zużyć natychmiast po całkowitym rozpuszczeniu się proszku.

Roztworu po rozpuszczeniu nie należy przechowywać w lodówce.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek ADVATE

• Aktywną substancją jest oktokog alfa (ludzki czynnik krzepnięcia VIII wytwarzany przy użyciu technologii rekombinacji DNA). Każda fiolka z proszkiem zawiera nominalnie 250, 500, 1 000, 1 500, 2 000 lub 3 000 IU oktokogu alfa.

• Pozostałe składniki to: mannitol (E421), sodu chlorek, histydyna, trehaloza, wapnia chlorek,

  (E509), trometamol, polisorbat 80 (E433) i glutation (zredukowany). Patrz punkt 2 „ADVATE zawiera sód” i „ADVATE zawiera polisorbat 80”.

• Fiolka z rozpuszczalnikiem zawiera 5 ml jałowej wody do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek ADVATE i co zawiera opakowanie

ADVATE to kruchy proszek w kolorze białym lub zbliżonym do białego. Po rekonstytucji roztwór jest przejrzysty, bezbarwny i nie zawiera nierozpuszczalnych zanieczyszczeń.

Podmiot odpowiedzialny

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

A-1221 Wiedeń

Austria

Wytwórca

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11

medinfoEMEA@takeda.com

Lietuva

Takeda, UAB

Tel: +370 521 09 070

medinfoEMEA@takeda.com

България

Такеда България ЕООД

Тел.: +359 2 958 27 36

medinfoEMEA@takeda.com

Luxembourg/Luxemburg

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika

Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o.

Tel: + 420 234 722 722

medinfoEMEA@takeda.com

Magyarország

Takeda Pharma Kft.

Tel: +36 1 270 7030

medinfoEMEA@takeda.com

Danmark

Takeda Pharma A/S

Tlf.: +45 46 77 10 10

medinfoEMEA@takeda.com

Malta

Drugsales Ltd

Tel: +356 21419070

safety@drugsalesltd.com

Deutschland

Takeda GmbH

Tel: +49 (0)800 825 3325 medinfoEMEA@takeda.com

Nederland

Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492

medinfoEMEA@takeda.com

Eesti

Takeda Pharma OÜ

Tel: +372 6177 669

medinfoEMEA@takeda.com

Norge

Takeda AS

Tlf: +47 800 800 30

medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα

Τakeda ΕΛΛΑΣ ΑΕ

Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Österreich

Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com

España

Takeda Farmacéutica España, S.A. Tel: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com

Polska

Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447

medinfoEMEA@takeda.com

France

Takeda France SAS

Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com

Portugal

Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska

Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com

România

Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com

Ireland

Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970

medinfoEMEA@takeda.com

Slovenija

Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com

Ísland

Vistor ehf.

Sími: +354 535 7000

medinfoEMEA@takeda.com

Slovenská republika

Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com

Italia

Takeda Italia S.p.A.

Tel: +39 06 502601

medinfoEMEA@takeda.com

Suomi/Finland

Takeda Oy

Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος

Proton Medical (Cyprus) Ltd Τηλ: +357 22866000

admin@protoncy.com

Sverige

Takeda Pharma AB

Tel: 020 795 079

medinfoEMEA@takeda.com

Latvija

Takeda Latvia SIA

Tel: +371 67840082

medinfoEMEA@takeda.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków https://www.ema.europa.eu/.

Instrukcja przygotowania i podawania leku

Leku ADVATE nie wolno mieszać z innymi lekami ani rozpuszczalnikami.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu produktu ADVATE odnotowywać nazwę i numer serii produktu.

Instrukcja rekonstytucji

• Nie stosować po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykietach i opakowaniu kartonowym.
• Nie używać, jeżeli pokrywa na blistrze nie jest całkowicie zapieczętowana.
• Po przygotowaniu nie przechowywać roztworu w lodówce.
• Jeżeli produkt nadal jest przechowywany w lodówce, wyjąć zapieczętowany blister (zawiera fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem zmontowane fabrycznie z przyrządem do rekonstytucji) z lodówki i pozostawić je w temperaturze pokojowej (od 15°C do 25°C).
• Dokładnie umyć ręce mydłem i ciepłą wodą.
• Otworzyć opakowanie produktu ADVATE odrywając pokrywę. Wyjąć system BAXJECT III z blistra.
• Umieścić produkt ADVATE na płaskiej powierzchni z fiolką rozpuszczalnika znajdującą się na górze (Rys. 1). Fiolka rozpuszczalnika ma niebieski pasek. Nie zdejmować niebieskiego wieczka do momentu otrzymania takiej instrukcji w kolejnym kroku.
• Przytrzymując jedną ręką produkt ADVATE w systemie BAXJECT III, mocno docisnąć drugą ręką fiolkę rozpuszczalnika, aż system całkowicie zapadnie się i rozpuszczalnik będzie spływał do fiolki produktu ADVATE (Rys. 2). Nie przechylać systemu do momentu zakończenia przenoszenia.

• Sprawdzić, czy przenoszenie rozpuszczalnika zostało zakończone. Mieszać delikatnie ruchem obrotowym dopóki cały materiał nie rozpuści się (Rys. 3). Należy upewnić się, że proszek ADVATE rozpuścił się całkowicie, gdyż inaczej rekonstytuowany roztwór nie przejdzie w całości przez filtr przyrządu. Produkt rozpuszcza się szybko (zazwyczaj w ciągu mniej niż 1 minuty). Po rekonstytucji, roztwór jest przezroczysty, bezbarwny i wolny od nierozpuszczalnych zanieczyszczeń.

  Rys. 1 Rys. 2 Rys. 3

Instrukcja wykonywania wstrzyknięcia

Podczas podawania wymaga się stosowania techniki aseptycznej.

W celu podania należy użyć strzykawki z końcówką typu luer.

Ważna uwaga:

• Bez specjalnego przeszkolenia przez lekarza lub pielęgniarkę nie należy próbować wykonywać wstrzyknięcia.

• Przed podaniem przygotowanego roztworu należy sprawdzić czy nie ma w nim

  nierozpuszczalnych zanieczyszczeń i czy nie nastąpiła zmiana barwy (roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny i wolny od stałych cząstek).

  Nie stosować leku ADVATE jeżeli roztwór nie jest w pełni przezroczysty lub nie nastąpiło całkowite rozpuszczenie.

• Zdjąć niebieską nakrętkę z systemu BAXJECT III. Nie wciągać powietrza do strzykawki.

  Połączyć strzykawkę z systemem BAXJECT III.

• Całość odwrócić (aby fiolka z rekonstytuowanym roztworem znalazła się na górze).

  Wprowadzić rekonstytuowany roztwór do strzykawki przez powolne odciąganie tłoka.

• Odłączyć strzykawkę.

• Połączyć igłę motylkową ze strzykawką i wstrzyknąć rekonstytuowany roztwór do żyły.

  Roztwór należy podawać powoli, z szybkością zapewniającą pacjentowi komfort i nie przekraczającą 10 ml na minutę. (patrz punkt 4. „Możliwe działania niepożądane ”).

• Wszelkie pozostałości niezużytego roztworu należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia:

Leczenie doraźne

W przypadku następujących rodzajów krwawienia aktywność czynnika VIII w odpowiednim okresie nie powinna obniżyć się poniżej podanego poziomu aktywności w osoczu (w % normy lub IU/dl). W celu ustalenia dawki w zależności od rodzaju krwawienia i zabiegu chirurgicznego można posłużyć się następującą tabelą.

Dawkę leku oraz częstość podawania należy w poszczególnych przypadkach dostosować do odpowiedzi klinicznej. W pewnych okolicznościach (np. obecność niskiego miana inhibitora) mogą być potrzebne dawki wyższe niż te wyliczone na podstawie wzoru.

Tabela 1. Wskazówki dotyczące dawkowania w przypadku krwawień i zabiegów chirurgicznych

Profilaktyka

W długookresowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, zazwyczaj stosowane dawki czynnika VIII wynoszą 20 do 40 IU na kg masy ciała w odstępach co 2 do 3 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne mogą być krótsze odstępy między dawkami lub większe dawki.

Dzieci i młodzież

W przypadku leczenia doraźnego dawkowanie u dzieci i młodzieży (od 0 do 18 lat) jest takie samo jak u dorosłych pacjentów. W profilaktyce krwawień u pacjentów w wieku poniżej 6 lat zalecana dawka czynnika VIII wynosi 20 do 50 IU na kg masy ciała 3 do 4 razy w tygodniu.

1. Co to jest lek ADVATE i w jakim celu się go stosuje

ADVATE zawiera substancję czynną oktokog alfa, ludzki czynnik krzepnięcia VIII wytwarzany przy użyciu technologii rekombinacji DNA. Czynnik VIII jest niezbędny do tworzenia skrzepów krwi i hamowania krwawień. U pacjentów z hemofilią A (wrodzonym brakiem czynnika VIII) czynnika tego brakuje lub nie działa on prawidłowo.

ADVATE stosuje się do leczenia krwawień i zapobiegania krwawieniom we wszystkich grupach wiekowych pacjentów z hemofilią A (uwarunkowane dziedzicznie zaburzenie krzepnięcia krwi spowodowane brakiem czynnika VIII).

Lek ADVATE jest wytwarzany bez dodatku jakichkolwiek białek pochodzenia ludzkiego lub zwierzęcego w całym procesie produkcji.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku ADVATE

Kiedy nie stosować leku ADVATE

• jeśli pacjent ma uczulenie na oktokog alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku

  (wymienionych w punkcie 6)

• jeśli u pacjenta stwierdzono uczulenie na białko myszy lub chomika

Jeśli brak pewności co do powyższego, należy zwrócić się do lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku ADVATE należy omówić to z lekarzem. Należy poinformować lekarza, jeśli pacjent był wcześniej leczony produktami z czynnikiem VIII, zwłaszcza jeśli doszło do wytworzenia inhibitorów, gdyż istnieje zwiększone ryzyko, że zdarzy sie to ponownie. Inhibitory to przeciwciała blokujące skierowane przeciwko czynnikowi VIII, które obniżają skuteczność leku ADVATE w przeciwdziałaniu i opanowywaniu krwawień. Wytwarzanie inhibitorów jest znanym powikłaniem w leczeniu hemofilii A. W przypadku, gdy nie udaje się opanować krwawienia za pomocą leku ADVATE, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Istnieje niewielkie ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej (nagłej reakcji alergicznej o ciężkim przebiegu) na lek ADVATE. Należy zwracać uwagę na wczesne objawy reakcji alergicznych takie jak: wysypka, pokrzywka, bąble pokrzywkowe, uogólniony świąd, obrzęk warg i języka, trudności w oddychaniu, świszczący oddech, uczucie ucisku w klatce piersiowej, ogólne złe samopoczucie oraz zawroty głowy. Objawy te mogą być wczesnymi objawami wstrząsu anafilaktycznego, w którym dodatkowo mogą występować silne zawroty głowy, utrata przytomności i krańcowo nasilone trudności w oddychaniu.

W razie wystąpienia jakiegokolwiek z tych objawów, należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie i skontaktować się z lekarzem. Objawy ciężkie włącznie z utrudnionym oddychaniem i (prawie) omdleniem wymagają niezwłocznie postępowania jak w nagłych wypadkach.

Jeśli pacjent posiada cewnik (urządzenie do centralnego dostępu żylnego), przez który można podać ten lek do krwioobiegu, może występować ryzyko zakażeń związanych z cewnikiem lub powstania zakrzepów krwi.

Jeśli u pacjenta występuje choroba serca, należy poinformować o tym lekarza, ponieważ istnieje zwiększone ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem krwi (koagulacją).

Pacjenci wytwarzający inhibitory czynnika VIII

Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy użyciu leku ADVATE, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Dzieci i młodzież

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności odnoszą się zarówno do dorosłych, jak i do dzieci (od 0 do 18 lat).

ADVATE a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

ADVATE nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów ani obsługi urządzeń mechanicznych.

ADVATE zawiera sód

Lek zawiera 10 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 0,5% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

ADVATE zawiera polisorbat 80

Lek zawiera 0,5 mg polisorbatu 80 na fiolkę co odpowiada 0,25 mg/ml. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne. Należy poinformować lekarza, jeśli u pacjenta występują znane alergie.

Niewłaściwe podanie leku ADVATE

Należy unikać niewłaściwego podania (iniekcji do tętnicy lub poza żyłę), ponieważ może to prowadzić do łagodnych, krótkotrwałych reakcji w miejscu wstrzyknięcia, takich jak siniaki i rumień.

3. Jak stosować lek ADVATE

Podawanie leku ADVATE rozpocznie lekarz posiadający doświadczenie w opiece nad pacjentami z hemofilią A.

Lekarz wyliczy indywidualną dawkę leku ADVATE (w jednostkach międzynarodowych, IU) zależnie od stanu pacjenta i jego masy ciała oraz od tego, czy lek zastosowany będzie do zapobiegania czy leczenia krwawień. Częstość podawania będzie zależeć od skuteczności leku ADVATE u danego pacjenta. Zazwyczaj terapię zastępczą z użyciem leku ADVATE stosuje się przez całe życie.

Ten lek należy zawsze stosować dokładnie według zaleceń lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Zapobieganie krwawieniom

Zazwyczaj stosowana dawka oktokogu alfa wynosi pomiędzy 20 a 40 IU na kilogram masy ciała, podawane co 2 do 3 dni. Jednakże w niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, mogą być niezbędne częstsze wstrzyknięcia lub wyższe dawki.

Leczenie krwawień

Dawka oktokogu alfa jest obliczana z uwzględnieniem masy ciała pacjenta i poziomu czynnika VIII, który ma zostać osiągnięty. Docelowe poziomy czynnika VIII będą zależeć od ciężkości i miejsca krwawienia.

Dawka (IU) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (% normy) x 0,5

Jeżeli odnosi się wrażenie, że skutek działania leku ADVATE jest niedostateczny, należy powiedzieć

o tym z lekarzowi.

Aby upewnić się, że poziomy czynnika VIII są wystarczające, lekarz będzie przeprowadzać odpowiednie badania laboratoryjne. Ma to szczególne znaczenie przy poważnych zabiegach chirurgicznych.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

W przypadku leczenia krwawień dawkowanie u dzieci nie różni się od dawkowania u dorosłych. W zapobieganiu krwawieniom u dzieci w wieku poniżej 6 lat zaleca się dawki wynoszące 20 do 50 IU na kg masy ciała 3 do 4 razy w tygodniu. Podawanie leku ADVATE u dzieci (dożylnie) nie różni się od podawania u dorosłych. W celu umożliwienia częstych wlewów produktów zawierających czynnik VIII, może być konieczne zastosowanie przyrządu do centralnego dostępu żylnego.

Ze względu na zmniejszenie objętości iniekcji leku ADVATE odtworzonego w 2 ml w przypadku wystąpienia reakcji nadwrażliwości ilość czasu na zatrzymanie iniekcji dodatkowo się zmniejsza. Dlatego zaleca się ostrożność podczas iniekcji leku ADVATE odtworzonego w 2 ml, zwłaszcza u dzieci.

Jak podaje się ADVATE

Lek ADVATE zazwyczaj jest wstrzykiwany do żyły (dożylnie) przez lekarza lub pielęgniarkę. Wstrzyknięcie leku ADVATE może także wykonać pacjent lub inna osoba, ale tylko po odpowiednim przeszkoleniu. Szczegółowe instrukcje dotyczące samodzielnego podawania zamieszczone są na końcu ulotki.

W przypadku zastosowania większej niż zalecana dawki leku ADVATE

Zawsze należy stosować ADVATE dokładnie według wskazań lekarza. W przypadku wątpliwości należy ponownie skontaktować się z lekarzem. W przypadku wstrzyknięcia większej dawki leku ADVATE niż zalecona, należy jak najszybciej powiedzieć o tym lekarzowi.

W przypadku pominięcia dawki leku ADVATE

Nie należy wstrzykiwać dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Należy wstrzyknąć kolejną wyznaczoną dawkę i kontynuować leczenie według zaleceń lekarza.

W przypadku zaprzestania stosowania leku ADVATE

Nie należy przerywać stosowania leku ADVATE bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem leku należy zwrócić się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeśli wystąpi ciężka, nagła reakcja alergiczna (anafilaktyczna), należy natychmiast przerwać wstrzyknięcie. Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli wystąpi którykolwiek z następujących wczesnych objawów reakcji alergicznej:

• wysypka, pokrzywka, bąble pokrzywkowe, uogólniony świąd,
• obrzęk warg i języka,
• trudności w oddychaniu, świszczący oddech, uczucie ucisku w klatce piersiowej,
• ogólne złe samopoczucie,
• zawroty głowy i utrata przytomności.

Ciężkie objawy, w tym trudności w oddychaniu i (prawie) omdlenia, wymagają niezwłocznego postępowania jak w nagłych wypadkach.

W przypadku dzieci nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1 osoba na 10). Jednak u pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest niezbyt częste (mniej niż 1 osoba na 100). Jeżeli tak się stanie, leki pacjenta mogą przestać działać prawidłowo i u pacjenta może wystąpić utrzymujące się krwawienie. Jeżeli tak się stanie, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Bardzo częste działanie niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 osoby na 10) Inhibitory czynnika VIII (w przypadku dzieci, które nie były wcześniej leczone lekami czynnika VIII).

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u 1 osoby na 10)

Bóle głowy i gorączka.

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić u 1 osoby na 100)

Inhibitory czynnika VIII (w przypadku pacjentów, którzy byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia)), zawroty głowy, grypa, omdlenia, nietypowe bicie serca, czerwone i swędzące guzki na skórze, dyskomfort w klatce piersiowej, siniak w miejscu wstrzyknięcia, reakcja w miejscu wstrzyknięcia, świąd, wzmożona potliwość, dziwny smak w ustach, napadowe zaczerwienienia twarzy, migreny, upośledzenie pamięci, dreszcze, biegunka, nudności, wymioty, duszność, ból gardła, siniaki, drżenie, obniżony poziom czynnika krzepnięcia VIII, powikłania lub zasinienie po zabiegu medycznym, nieprawidłowe odczucia, zapalenie naczyń chłonnych, białe zabarwienie skóry, zapalenie oczu, wysypki, opuchnięcia stóp i nóg, zmniejszenie odsetka krwinek czerwonych, zwiększenie liczby pewnego rodzaju krwinek białych (monocytów) i ból w nadbrzuszu lub dolnej części klatki piersiowej.

Związane z zabiegiem chirurgicznym

zakażenia związane z cewnikiem, obniżenie liczby czerwonych krwinek we krwi, obrzęk kończyn i stawów, wydłużone krwawienie po usunięciu drenu, obniżenie poziomu czynnika VIII oraz siniak pooperacyjny.

Związane z przyrządem do centralnego dostępu żylnego

Zakażenia związane z cewnikiem, zakażenia układowe oraz miejscowe skrzepy krwi w miejscu zastosowania cewnika.

Działania niepożądane o nieznanej częstości (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

Reakcje potencjalnie zagrażające życiu (reakcje anafilaktyczne) oraz inne reakcje alergiczne (nadwrażliwość), zaburzenia ogólne (zmęczenie, brak energii).

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci

W badaniach klinicznych nie zaobserwowano żadnych swoistych dla wieku działań niepożądanych poza wytworzeniem inhibitorów u pacjentów uprzednio nieleczonych i powikłaniami związanymi z cewnikiem.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek ADVATE

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i na pudełku tekturowym po: „EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C).

Nie zamrażać.

W okresie ważności fiolka z proszkiem może być przechowywana w temperaturze pokojwej (do 25°C) przez pojedynczy okres nie przekraczający 6 miesiecy. W takim przypadku termin ważności leku wyznacza koniec tego 6-miesięcznego okresu lub data wydrukowana na fiolce produktu, w zależności od tego, co nastąpi wcześniej. Należy zapisać na opakowaniu zewnętrznym datę zakończenia 6-miesięcznego okresu przechowywania w temperaturze pokojowej. Po zakończeniu przechowywania w temperaturze pokojowej lek nie może być ponownie przechowywany w lodówce.

W celu ochrony przed światłem przechowywać fiolkę w pudełku.

Ten lek przeznaczony jest wyłącznie do jednorazowego użytku. Wszelkie pozostałości niezużytego roztworu należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Lek należy zużyć natychmiast po całkowitym rozpuszczeniu się proszku.

Roztworu po rozpuszczeniu nie należy przechowywać w lodówce.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek ADVATE

• Aktywną substancją jest oktokog alfa (ludzki czynnik krzepnięcia VIII wytwarzany przy użyciu technologii rekombinacji DNA). Każda fiolka z proszkiem zawiera nominalnie 250, 500, 1 000 lub 1 500 IU oktokogu alfa.

• Pozostałe składniki to: mannitol (E421), sodu chlorek, histydyna, trehaloza, wapnia chlorek,

  (E509), trometamol, polisorbat 80 (E433) i glutation (zredukowany). Patrz punkt 2 „ADVATE zawiera sód” i „ADVATE zawiera polisorbat 80”.

• Fiolka z rozpuszczalnikiem zawiera 2 ml jałowej wody do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek ADVATE i co zawiera opakowanie

ADVATE to kruchy proszek w kolorze białym lub zbliżonym do białego. Po rekonstytucji roztwór jest przejrzysty, bezbarwny i nie zawiera nierozpuszczalnych zanieczyszczeń. Każde opakowanie zawiera również przyrząd do rekonstytucji preparatu (BAXJECT II).

Podmiot odpowiedzialny

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

A-1221 Wiedeń

Austria

Wytwórca

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11

medinfoEMEA@takeda.com

Lietuva

Takeda, UAB

Tel: +370 521 09 070

medinfoEMEA@takeda.com

България

Такеда България ЕООД

Тел.: +359 2 958 27 36

medinfoEMEA@takeda.com

Luxembourg/Luxemburg

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika

Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Tel: + 420 234 722 722 medinfoEMEA@takeda.com

Magyarország

Takeda Pharma Kft.

Tel: +36 1 270 7030

medinfoEMEA@takeda.com

Danmark

Takeda Pharma A/S

Tlf.: +45 46 77 10 10

medinfoEMEA@takeda.com

Malta

Drugsales Ltd

Tel: +356 21419070

safety@drugsalesltd.com

Deutschland

Takeda GmbH

Tel: +49 (0)800 825 3325 medinfoEMEA@takeda.com

Nederland

Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492

medinfoEMEA@takeda.com

Eesti

Takeda Pharma OÜ

Tel: +372 6177 669

medinfoEMEA@takeda.com

Norge

Takeda AS

Tlf: +47 800 800 30

medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα

Τakeda ΕΛΛΑΣ ΑΕ

Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Österreich

Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com

España

Takeda Farmacéutica España, S.A. Tel: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com

Polska

Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447

medinfoEMEA@takeda.com

France

Takeda France SAS

Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com

Portugal

Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska

Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com

România

Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com

Ireland

Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970

medinfoEMEA@takeda.com

Slovenija

Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com

Ísland

Vistor ehf.

Sími: +354 535 7000

medinfoEMEA@takeda.com

Slovenská republika

Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com

Italia

Takeda Italia S.p.A.

Tel: +39 06 502601

medinfoEMEA@takeda.com

Suomi/Finland

Takeda Oy

Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος

Proton Medical (Cyprus) Ltd

Τηλ: +357 22866000

admin@protoncy.com

Sverige

Takeda Pharma AB

Tel: 020 795 079

medinfoEMEA@takeda.com

Latvija

Takeda Latvia SIA

Tel: +371 67840082

medinfoEMEA@takeda.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków https://www.ema.europa.eu/.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Instrukcja przygotowania i podawania leku

Podczas przygotowywania roztworu do użycia i podawania wymaga się stosowania techniki aseptycznej.

Do przygotowania i podawania roztworu należy używać wyłącznie jałowej wody do wstrzykiwań i przyrządu do rekonstytucji roztworu, znajdujących się w każdym opakowaniu ADVATE. Leku ADVATE nie wolno mieszać z innymi lekami ani rozpuszczalnikami.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu produktu ADVATE odnotowywać nazwę i numer serii produktu.

Instrukcja rekonstytucji

• Nie stosować po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykietach i opakowaniu kartonowym.
• Nie stosować, jeśli przyrząd BAXJECT II, system zabezpieczający jego jałowość lub opakowanie są uszkodzone lub wykazują oznaki zepsucia, na co wskazuje symbol: .
• Po przygotowaniu nie przechowywać roztworu w lodówce.
• Jeżeli produkt znajduje się w lodówce, wyjąć zarówno fiolkę z proszkiem ADVATE jak i fiolkę z rozpuszczalnikiem z lodówki i pozostawić je do osiągnięcia temperatury pokojowej (od 15°C do 25°C).
• Dokładnie umyć ręce mydłem i ciepłą wodą.
• Zdjąć kapsle z fiolek proszku i rozpuszczalnika.
• Przemyć korki wacikami nasączonymi alkoholem. Umieścić fiolki na czystej płaskiej powierzchni.
• Bez dotykania zawartości (Rys. a) otworzyć opakowanie z przyrządem BAXJECT II odrywając papierową pokrywę. Nie wyjmować przyrządu z opakowania. Nie stosować, jeśli przyrząd BAXJECT II, system zabezpieczający jego jałowość lub opakowania są uszkodzone lub wykazują oznaki zepsucia.
• Obrócić opakowanie i przebić przezroczystym ostrzem z tworzywa sztucznego korek fiolki z rozpuszczalnikiem. Chwycić opakowanie za brzeg i ściągnąć je z przyrządu BAXJECT II (Rys. b). Nie zdejmować niebieskiej nakrętki z przyrządu BAXJECT II.
• Do rekonstytucji należy używać wyłącznie jałowej wody do wstrzykiwań i przyrządu do rekonstytucji znajdujących się w opakowaniu. Mając BAXJECT II połączony z fiolką rozpuszczalnika, całość odwrócić tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem znalazła się nad przyrządem. Białym ostrzem z tworzywa sztucznego przebić korek fiolki z proszkiem ADVATE. Pod wpływem próżni rozpuszczalnik przemieści się do fiolki z proszkiem ADVATE (Rys. c).

• Mieszać delikatnie ruchem obrotowym dopóki cała substancja nie rozpuści się. Należy upewnić się, że proszek ADVATE rozpuścił się całkowicie, gdyż inaczej rekonstytuowany roztwór nie przejdzie w całości przez filtr przyrządu. Produkt rozpuszcza się szybko (zazwyczaj w ciągu mniej niż 1 minuty). Po rekonstytucji, roztwór jest przezroczysty, bezbarwny i wolny od nierozpuszczalnych zanieczyszczeń.

  Rys. a Rys. b Rys. c

Instrukcja wykonywania wstrzyknięcia

W celu podania należy użyć strzykawki z końcówką typu luer.

Ważna uwaga:

• Bez specjalnego przeszkolenia przez lekarza lub pielęgniarkę nie należy próbować wykonywać wstrzyknięcia.

• Przed podaniem przygotowanego roztworu należy sprawdzić czy nie ma w nim

  nierozpuszczalnych zanieczyszczeń i czy nie nastąpiła zmiana barwy (roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny i wolny od stałych cząstek).

  Nie stosować leku ADVATE jeżeli roztwór nie jest w pełni przezroczysty lub nie nastąpiło całkowite rozpuszczenie.

• Zdjąć niebieską nakrętkę z przyrządu BAXJECT II. Nie wciągać powietrza do strzykawki.

  Połączyć strzykawkę z przyrządem BAXJECT II (Rys. d).

• Całość odwrócić (aby fiolka z rekonstytuowanym roztworem znalazła się na górze).

  Wprowadzić rekonstytuowany roztwór do strzykawki przez powolne odciąganie tłoka (Rys. e).

• Odłączyć strzykawkę.

• Połączyć igłę motylkową ze strzykawką i wstrzyknąć rekonstytuowany roztwór do żyły.

  Roztwór należy podawać powoli, z szybkością zapewniającą pacjentowi komfort i nie przekraczającą 10 ml na minutę. (patrz punkt 4. „Możliwe działania niepożądane”).

• Wszelkie pozostałości niezużytego roztworu należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Rys. d Rys. e

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia:

Leczenie doraźne

W przypadku następujących rodzajów krwawienia aktywność czynnika VIII w odpowiednim okresie nie powinna obniżyć się poniżej podanego poziomu aktywności w osoczu (w % normy lub IU/dl). W celu ustalenia dawki w zależności od rodzaju krwawienia i zabiegu chirurgicznego można posłużyć się następującą tabelą.

Dawkę leku oraz częstość podawania należy w poszczególnych przypadkach dostosować do odpowiedzi klinicznej. W pewnych okolicznościach (np. obecność niskiego miana inhibitora) mogą być potrzebne dawki wyższe niż te wyliczone na podstawie wzoru.

Tabela 1. Wskazówki dotyczące dawkowania w przypadku krwawień i zabiegów chirurgicznych

Profilaktyka

W długookresowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, zazwyczaj stosowane dawki czynnika VIII wynoszą 20 do 40 IU na kg masy ciała w odstępach co 2 do 3 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne mogą być krótsze odstępy między dawkami lub większe dawki.

Dzieci i młodzież

W przypadku leczenia doraźnego dawkowanie u dzieci i młodzieży (od 0 do 18 lat) jest takie samo jak u dorosłych pacjentów. W profilaktyce krwawień u pacjentów w wieku poniżej 6 lat zalecana dawka czynnika VIII wynosi 20 do 50 IU na kg masy ciała 3 do 4 razy w tygodniu.

1. Co to jest lek ADVATE i w jakim celu się go stosuje

ADVATE zawiera substancję czynną oktokog alfa, ludzki czynnik krzepnięcia VIII wytwarzany przy użyciu technologii rekombinacji DNA. Czynnik VIII jest niezbędny do tworzenia skrzepów krwi i hamowania krwawień. U pacjentów z hemofilią A (wrodzonym brakiem czynnika VIII) czynnika tego brakuje lub nie działa on prawidłowo.

ADVATE stosuje się do leczenia krwawień i zapobiegania krwawieniom we wszystkich grupach wiekowych pacjentów z hemofilią A (uwarunkowane dziedzicznie zaburzenie krzepnięcia krwi spowodowane brakiem czynnika VIII).

Lek ADVATE jest wytwarzany bez dodatku jakichkolwiek białek pochodzenia ludzkiego lub zwierzęcego w całym procesie produkcji.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku ADVATE

Kiedy nie stosować leku ADVATE

• jeśli pacjent ma uczulenie na oktokog alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku

  (wymienionych w punkcie 6)

• jeśli u pacjenta stwierdzono uczulenie na białko myszy lub chomika

Jeśli brak pewności co do powyższego, należy zwrócić się do lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku ADVATE należy omówić to z lekarzem. Należy poinformować lekarza, jeśli pacjent był wcześniej leczony produktami z czynnikiem VIII, zwłaszcza jeśli doszło do wytworzenia inhibitorów, gdyż istnieje zwiększone ryzyko, że zdarzy sie to ponownie. Inhibitory to przeciwciała blokujące skierowane przeciwko czynnikowi VIII, które obniżają skuteczność leku ADVATE w przeciwdziałaniu i opanowywaniu krwawień. Wytwarzanie inhibitorów jest znanym powikłaniem w leczeniu hemofilii A. W przypadku, gdy nie udaje się opanować krwawienia za pomocą leku ADVATE, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Istnieje niewielkie ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej (nagłej reakcji alergicznej o ciężkim przebiegu) na lek ADVATE. Należy zwracać uwagę na wczesne objawy reakcji alergicznych takie jak: wysypka, pokrzywka, bąble pokrzywkowe, uogólniony świąd, obrzęk warg i języka, trudności w oddychaniu, świszczący oddech, uczucie ucisku w klatce piersiowej, ogólne złe samopoczucie oraz zawroty głowy. Objawy te mogą być wczesnymi objawami wstrząsu anafilaktycznego, w którym dodatkowo mogą występować silne zawroty głowy, utrata przytomności i krańcowo nasilone trudności w oddychaniu.

W razie wystąpienia jakiegokolwiek z tych objawów, należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie i skontaktować się z lekarzem. Objawy ciężkie włącznie z utrudnionym oddychaniem i (prawie) omdleniem wymagają niezwłocznie postępowania jak w nagłych wypadkach.

Jeśli pacjent posiada cewnik (urządzenie do centralnego dostępu żylnego), przez który można podać ten lek do krwioobiegu, może występować ryzyko zakażeń związanych z cewnikiem lub powstania zakrzepów krwi.

Jeśli u pacjenta występuje choroba serca, należy poinformować o tym lekarza, ponieważ istnieje zwiększone ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem krwi (koagulacją).

Pacjenci wytwarzający inhibitory czynnika VIII

Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy użyciu leku ADVATE, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Dzieci i młodzież

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności odnoszą się zarówno do dorosłych, jak i do dzieci (od 0 do 18 lat).

ADVATE a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

ADVATE nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów ani obsługi urządzeń mechanicznych.

ADVATE zawiera sód

Lek zawiera 10 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 0,5% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

ADVATE zawiera polisorbat 80

Lek zawiera 0,5 mg polisorbatu 80 na fiolkę co odpowiada 0,25 mg/ml. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne. Należy poinformować lekarza, jeśli u pacjenta występują znane alergie.

Niewłaściwe podanie leku ADVATE

Należy unikać niewłaściwego podania (iniekcji do tętnicy lub poza żyłę), ponieważ może to prowadzić do łagodnych, krótkotrwałych reakcji w miejscu wstrzyknięcia, takich jak siniaki i rumień.

3. Jak stosować lek ADVATE

Podawanie leku ADVATE rozpocznie lekarz posiadający doświadczenie w opiece nad pacjentami z hemofilią A.

Lekarz wyliczy indywidualną dawkę leku ADVATE (w jednostkach międzynarodowych, IU) zależnie od stanu pacjenta i jego masy ciała oraz od tego, czy lek zastosowany będzie do zapobiegania czy leczenia krwawień. Częstość podawania będzie zależeć od skuteczności leku ADVATE u danego pacjenta. Zazwyczaj terapię zastępczą z użyciem leku ADVATE stosuje się przez całe życie.

Ten lek należy zawsze stosować dokładnie według zaleceń lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Zapobieganie krwawieniom

Zazwyczaj stosowana dawka oktokogu alfa wynosi pomiędzy 20 a 40 IU na kilogram masy ciała, podawane co 2 do 3 dni. Jednakże w niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, mogą być niezbędne częstsze wstrzyknięcia lub wyższe dawki.

Leczenie krwawień

Dawka oktokogu alfa jest obliczana z uwzględnieniem masy ciała pacjenta i poziomu czynnika VIII, który ma zostać osiągnięty. Docelowe poziomy czynnika VIII będą zależeć od ciężkości i miejsca krwawienia.

Dawka (IU) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (% normy) x 0,5

Jeżeli odnosi się wrażenie, że skutek działania leku ADVATE jest niedostateczny, należy powiedzieć

o tym z lekarzowi.

Aby upewnić się, że poziomy czynnika VIII są wystarczające, lekarz będzie przeprowadzać odpowiednie badania laboratoryjne. Ma to szczególne znaczenie przy poważnych zabiegach chirurgicznych.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

W przypadku leczenia krwawień dawkowanie u dzieci nie różni się od dawkowania u dorosłych. W zapobieganiu krwawieniom u dzieci w wieku poniżej 6 lat zaleca się dawki wynoszące 20 do 50 IU na kg masy ciała 3 do 4 razy w tygodniu. Podawanie leku ADVATE u dzieci (dożylnie) nie różni się od podawania u dorosłych. W celu umożliwienia częstych wlewów produktów zawierających czynnik VIII, może być konieczne zastosowanie przyrządu do centralnego dostępu żylnego.

Ze względu na zmniejszenie objętości iniekcji leku ADVATE odtworzonego w 2 ml w przypadku wystąpienia reakcji nadwrażliwości ilość czasu na zatrzymanie iniekcji dodatkowo się zmniejsza. Dlatego zaleca się ostrożność podczas iniekcji leku ADVATE odtworzonego w 2 ml, zwłaszcza u dzieci.

Jak podaje się ADVATE

Lek ADVATE zazwyczaj jest wstrzykiwany do żyły (dożylnie) przez lekarza lub pielęgniarkę. Wstrzyknięcie leku ADVATE może także wykonać pacjent lub inna osoba, ale tylko po odpowiednim przeszkoleniu. Szczegółowe instrukcje dotyczące samodzielnego podawania zamieszczone są na końcu ulotki.

W przypadku zastosowania większej niż zalecana dawki leku ADVATE

Zawsze należy stosować ADVATE dokładnie według wskazań lekarza. W przypadku wątpliwości należy ponownie skontaktować się z lekarzem. W przypadku wstrzyknięcia większej dawki leku ADVATE niż zalecona, należy jak najszybciej powiedzieć o tym lekarzowi.

W przypadku pominięcia dawki leku ADVATE

Nie należy wstrzykiwać dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Należy wstrzyknąć kolejną wyznaczoną dawkę i kontynuować leczenie według zaleceń lekarza.

W przypadku zaprzestania stosowania leku ADVATE

Nie należy przerywać stosowania leku ADVATE bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem leku należy zwrócić się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeśli wystąpi ciężka, nagła reakcja alergiczna (anafilaktyczna), należy natychmiast przerwać wstrzyknięcie. Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli wystąpi którykolwiek z następujących wczesnych objawów reakcji alergicznej:

• wysypka, pokrzywka, bąble pokrzywkowe, uogólniony świąd,
• obrzęk warg i języka,
• trudności w oddychaniu, świszczący oddech, uczucie ucisku w klatce piersiowej,
• ogólne złe samopoczucie,
• zawroty głowy i utrata przytomności.

Ciężkie objawy, w tym trudności w oddychaniu i (prawie) omdlenia, wymagają niezwłocznego postępowania jak w nagłych wypadkach.

W przypadku dzieci nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1 osoba na 10). Jednak u pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest niezbyt częste (mniej niż 1 osoba na 100). Jeżeli tak się stanie, leki pacjenta mogą przestać działać prawidłowo i u pacjenta może wystąpić utrzymujące się krwawienie. Jeżeli tak się stanie, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Bardzo częste działanie niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 osoby na 10) Inhibitory czynnika VIII (w przypadku dzieci, które nie były wcześniej leczone lekami czynnika VIII).

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u 1 osoby na 10)

Bóle głowy i gorączka.

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić u 1 osoby na 100)

Inhibitory czynnika VIII (w przypadku pacjentów, którzy byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia)), zawroty głowy, grypa, omdlenia, nietypowe bicie serca, czerwone i swędzące guzki na skórze, dyskomfort w klatce piersiowej, siniak w miejscu wstrzyknięcia, reakcja w miejscu wstrzyknięcia, świąd, wzmożona potliwość, dziwny smak w ustach, napadowe zaczerwienienia twarzy, migreny, upośledzenie pamięci, dreszcze, biegunka, nudności, wymioty, duszność, ból gardła, siniaki, drżenie, obniżony poziom czynnika krzepnięcia VIII, powikłania lub zasinienie po zabiegu medycznym, nieprawidłowe odczucia, zapalenie naczyń chłonnych, białe zabarwienie skóry, zapalenie oczu, wysypki, opuchnięcia stóp i nóg, zmniejszenie odsetka krwinek czerwonych, zwiększenie liczby pewnego rodzaju krwinek białych (monocytów) i ból w nadbrzuszu lub dolnej części klatki piersiowej.

Związane z zabiegiem chirurgicznym

zakażenia związane z cewnikiem, obniżenie liczby czerwonych krwinek we krwi, obrzęk kończyn i stawów, wydłużone krwawienie po usunięciu drenu, obniżenie poziomu czynnika VIII oraz siniak pooperacyjny.

Związane z przyrządem do centralnego dostępu żylnego

Zakażenia związane z cewnikiem, zakażenia układowe oraz miejscowe skrzepy krwi w miejscu zastosowania cewnika.

Działania niepożądane o nieznanej częstości (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

Reakcje potencjalnie zagrażające życiu (reakcje anafilaktyczne) oraz inne reakcje alergiczne (nadwrażliwość), zaburzenia ogólne (zmęczenie, brak energii).

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci

W badaniach klinicznych nie zaobserwowano żadnych swoistych dla wieku działań niepożądanych poza wytworzeniem inhibitorów u pacjentów uprzednio nieleczonych i powikłaniami związanymi z cewnikiem.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek ADVATE

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i na pudełku tekturowym po: „EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C).

Nie zamrażać.

W okresie ważności blister z produktem może być przechowywany w temperaturze pokojwej (do 25°C) przez pojedynczy okres nie przekraczający 6 miesiecy. W takim przypadku termin ważności leku wyznacza koniec tego 6-miesięcznego okresu lub data wydrukowana na blistrze, w zależności od tego, co nastąpi wcześniej. Należy zapisać na opakowaniu zewnętrznym datę zakończenia 6-miesięcznego okresu przechowywania w temperaturze pokojowej. Po zakończeniu przechowywania w temperaturze pokojowej lek nie może być ponownie przechowywany w lodówce.

W celu ochrony przed światłem przechowywać blister z produktem w pudełku.

Ten lek przeznaczony jest wyłącznie do jednorazowego użytku. Wszelkie pozostałości niezużytego roztworu należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Lek należy zużyć natychmiast po całkowitym rozpuszczeniu się proszku.

Roztworu po rozpuszczeniu nie należy przechowywać w lodówce.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek ADVATE

• Aktywną substancją jest oktokog alfa (ludzki czynnik krzepnięcia VIII wytwarzany przy użyciu technologii rekombinacji DNA). Każda fiolka z proszkiem zawiera nominalnie 250, 500, 1 000 lub 1 500 IU oktokogu alfa.

• Pozostałe składniki to: mannitol (E421), sodu chlorek, histydyna, trehaloza, wapnia chlorek,

  (E509), trometamol, polisorbat 80 (E433) i glutation (zredukowany). Patrz punkt 2 „ADVATE zawiera sód” i „ADVATE zawiera polisorbat 80”.

• Fiolka z rozpuszczalnikiem zawiera 2 ml jałowej wody do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek ADVATE i co zawiera opakowanie

ADVATE to kruchy proszek w kolorze białym lub zbliżonym do białego. Po rekonstytucji roztwór jest przejrzysty, bezbarwny i nie zawiera nierozpuszczalnych zanieczyszczeń.

Podmiot odpowiedzialny

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

A-1221 Wiedeń

Austria

Wytwórca

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11

medinfoEMEA@takeda.com

Lietuva

Takeda, UAB

Tel: +370 521 09 070

medinfoEMEA@takeda.com

България

Такеда България ЕООД

Тел.: +359 2 958 27 36

medinfoEMEA@takeda.com

Luxembourg/Luxemburg

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika

Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Tel: + 420 234 722 722 medinfoEMEA@takeda.com

Magyarország

Takeda Pharma Kft.

Tel: +36 1 270 7030

medinfoEMEA@takeda.com

Danmark

Takeda Pharma A/S

Tlf.: +45 46 77 10 10

medinfoEMEA@takeda.com

Malta

Drugsales Ltd

Tel: +356 21419070

safety@drugsalesltd.com

Deutschland

Takeda GmbH

Tel: +49 (0)800 825 3325 medinfoEMEA@takeda.com

Nederland

Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492

medinfoEMEA@takeda.com

Eesti

Takeda Pharma OÜ

Tel: +372 6177 669

medinfoEMEA@takeda.com

Norge

Takeda AS

Tlf: +47 800 800 30

medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα

Τakeda ΕΛΛΑΣ ΑΕ

Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Österreich

Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com

España

Takeda Farmacéutica España, S.A. Tel: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com

Polska

Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447

medinfoEMEA@takeda.com

France

Takeda France SAS

Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com

Portugal

Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska

Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com

România

Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com

Ireland

Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970

medinfoEMEA@takeda.com

Slovenija

Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com

Ísland

Vistor ehf.

Sími: +354 535 7000

medinfoEMEA@takeda.com

Slovenská republika

Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com

Italia

Takeda Italia S.p.A.

Tel: +39 06 502601

medinfoEMEA@takeda.com

Suomi/Finland

Takeda Oy

Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος

Proton Medical (Cyprus) Ltd

Τηλ: +357 22866000

admin@protoncy.com

Sverige

Takeda Pharma AB

Tel: 020 795 079

medinfoEMEA@takeda.com

Latvija

Takeda Latvia SIA

Tel: +371 67840082

medinfoEMEA@takeda.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków https://www.ema.europa.eu/.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Instrukcja przygotowania i podawania leku

Leku ADVATE nie wolno mieszać z innymi lekami ani rozpuszczalnikami.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu produktu ADVATE odnotowywać nazwę i numer serii produktu.

Instrukcja rekonstytucji

• Nie stosować po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykietach i opakowaniu kartonowym.
• Nie używać, jeżeli pokrywa na blistrze nie jest całkowicie zapieczętowana.
• Po przygotowaniu nie przechowywać roztworu w lodówce.
• Jeżeli produkt nadal jest przechowywany w lodówce, wyjąć zapieczętowany blister (zawiera fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem zmontowane fabrycznie z przyrządem do rekonstytucji) z lodówki i pozostawić je w temperaturze pokojowej (od 15 °C do 25°C).
• Dokładnie umyć ręce mydłem i ciepłą wodą.
• Otworzyć opakowanie produktu ADVATE odrywając pokrywę. Wyjąć system BAXJECT III z blistra.
• Umieścić produkt ADVATE na płaskiej powierzchni z fiolką rozpuszczalnika znajdującą się na górze (Rys. 1). Fiolka rozpuszczalnika ma niebieski pasek. Nie zdejmować niebieskiego wieczka do momentu otrzymania takiej instrukcji w kolejnym kroku.
• Przytrzymując jedną ręką produkt ADVATE w systemie BAXJECT III, mocno docisnąć drugą ręką fiolkę rozpuszczalnika, aż system całkowicie zapadnie się i rozpuszczalnik będzie spływał do fiolki produktu ADVATE (Rys. 2). Nie przechylać systemu do momentu zakończenia przenoszenia.

• Sprawdzić, czy przenoszenie rozpuszczalnika zostało zakończone. Mieszać delikatnie ruchem obrotowym dopóki cały materiał nie rozpuści się (Rys. 3). Należy upewnić się, że proszek ADVATE rozpuścił się całkowicie, gdyż inaczej rekonstytuowany roztwór nie przejdzie w całości przez filtr przyrządu. Produkt rozpuszcza się szybko (zazwyczaj w ciągu mniej niż 1 minuty). Po rekonstytucji, roztwór jest przezroczysty, bezbarwny i wolny od nierozpuszczalnych zanieczyszczeń.

  Rys. 1 Rys. 2 Rys. 3

Instrukcja wykonywania wstrzyknięcia

Podczas podawania wymaga się stosowania techniki aseptycznej.

W celu podania należy użyć strzykawki z końcówką typu luer.

Ważna uwaga:

• Bez specjalnego przeszkolenia przez lekarza lub pielęgniarkę nie należy próbować wykonywać wstrzyknięcia.

• Przed podaniem przygotowanego roztworu należy sprawdzić czy nie ma w nim

  nierozpuszczalnych zanieczyszczeń i czy nie nastąpiła zmiana barwy (roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny i wolny od stałych cząstek).

  Nie stosować leku ADVATE jeżeli roztwór nie jest w pełni przezroczysty lub nie nastąpiło całkowite rozpuszczenie.

• Zdjąć niebieską nakrętkę z systemu BAXJECT III. Nie wciągać powietrza do strzykawki.

  Połączyć strzykawkę z systememem BAXJECT III.

• Całość odwrócić (aby fiolka z rekonstytuowanym roztworem znalazła się na górze).

  Wprowadzić rekonstytuowany roztwór do strzykawki przez powolne odciąganie tłoka.

• Odłączyć strzykawkę.

• Połączyć igłę motylkową ze strzykawką i wstrzyknąć rekonstytuowany roztwór do żyły.

  Roztwór należy podawać powoli, z szybkością zapewniającą pacjentowi komfort i nie przekraczającą 10 ml na minutę. (patrz punkt 4. „Możliwe działania niepożądane ”).

• Wszelkie pozostałości niezużytego roztworu należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami. ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia:

Leczenie doraźne

W przypadku następujących rodzajów krwawienia aktywność czynnika VIII w odpowiednim okresie nie powinna obniżyć się poniżej podanego poziomu aktywności w osoczu (w % normy lub IU/dl). W celu ustalenia dawki w zależności od rodzaju krwawienia i zabiegu chirurgicznego można posłużyć się następującą tabelą.

Dawkę leku oraz częstość podawania należy w poszczególnych przypadkach dostosować do odpowiedzi klinicznej. W pewnych okolicznościach (np. obecność niskiego miana inhibitora) mogą być potrzebne dawki wyższe niż te wyliczone na podstawie wzoru.

Tabela 1. Wskazówki dotyczące dawkowania w przypadku krwawień i zabiegów chirurgicznych

Profilaktyka

W długookresowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, zazwyczaj stosowane dawki czynnika VIII wynoszą 20 do 40 IU na kg masy ciała w odstępach co 2 do 3 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne mogą być krótsze odstępy między dawkami lub większe dawki.

Dzieci i młodzież

W przypadku leczenia doraźnego dawkowanie u dzieci i młodzieży (od 0 do 18 lat) jest takie samo jak u dorosłych pacjentów. W profilaktyce krwawień u pacjentów w wieku poniżej 6 lat zalecana dawka czynnika VIII wynosi 20 do 50 IU na kg masy ciała 3 do 4 razy w tygodniu.