Respreeza – ulotka, dawkowanie, skutki uboczne

1. Co to jest lek Respreeza i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek Respreeza

Lek ten zawiera substancję czynną o nazwie inhibitor alfa₁-proteinazy, który jest normalnym składnikiem krwi i występuje w płucach. Jego główną funkcją w płucach jest ochrona tkanki płucnej przez hamowanie działania pewnego enzymu, zwanego elastazą neutrofilową. Elastaza neutrofilowa może powodować uszkodzenia, jeśli jej działanie nie jest kontrolowane (na przykład, jeśli pacjent ma niedobór inhibitora alfa₁-proteinazy).

W jakim celu stosuje się lek Respreeza

Lek ten stosuje się u dorosłych z rozpoznanym ciężkim niedoborem inhibitora alfa₁-proteinazy (wrodzony stan, zwany też niedoborem alfa₁-antytrypsyny), u których doszło do choroby płuc zwanej rozedmą płuc.

Do rozedmy płuc dochodzi, gdy brak inhibitora alfa₁-proteinazy prowadzi do stanu, w którym elastaza neutrofilowa nie jest właściwie kontrolowana, uszkadzając pęcherzyki płucne (drobne pęcherzyki w płucach, przez które tlen przenika do organizmu). Z powodu takiego uszkodzenia płuca nie działają prawidłowo.

Regularne stosowanie tego leku zwiększa stężenie inhibitora alfa₁-proteinazy we krwi i w płucach i w ten sposób spowalnia rozwój rozedmy płuc.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Respreeza

Kiedy NIE stosować leku Respreeza

• jeśli pacjent ma uczulenie na ludzki inhibitor alfa₁-proteinazy lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli u pacjenta stwierdzono niedobór pewnych białek we krwi zwanych immunoglobulinami typu A (IgA) i występują u niego przeciwciała przeciwko tym immunoglobulinom.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

➔ Przed rozpoczęciem stosowania leku Respreeza należy omówić to z lekarzem lub inną osobą należącą do fachowego personelu medycznego.

Informacje na temat reakcji alergicznych: sytuacje, w których konieczne może być spowolnienie lub zatrzymanie infuzji (kroplówki)

Pacjent może mieć uczulenie na ludzki inhibitor alfa₁-proteinazy nawet, jeśli otrzymywał uprzednio ludzkie inhibitory alfa₁-proteinazy i dobrze je tolerował. W niektórych przypadkach może wystąpić ciężka reakcja alergiczna. Lekarz poinformuje pacjenta, jakie są objawy reakcji alergicznych (na przykład dreszcze, uderzenia gorąca, szybsze bicie serca, spadek ciśnienia krwi, uczucie oszołomienia, wysypka, pokrzywka, swędzenie, trudności w oddychaniu lub przełykaniu, jak również obrzęk dłoni, twarzy lub ust) (patrz także punkt 4).

➔ Należy niezwłocznie powiedzieć lekarzowi lub innej osobie należącej do fachowego personelu medycznego, jeśli zaobserwuje się takie reakcje w czasie infuzji tego leku. W zależności od rodzaju i ciężkości takiej reakcji lekarz może zdecydować o zmniejszeniu szybkości lub całkowitym przerwaniu infuzji i zastosuje odpowiednie leczenie.

➔ W razie samodzielnego podawania / leczenia w warunkach domowych, należy natychmiast przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem lub inną osobą należącą do fachowego personelu medycznego.

Informacje na temat bezpieczeństwa w odniesieniu do zakażeń

Lek Respreeza otrzymywany jest z osocza ludzkiej krwi (jest to płynny składnik krwi, z której usunięto krwinki).

Ponieważ krew może przenosić zakażenia, gdy leki wytwarzane są z ludzkiej krwi lub osocza, podejmowane są określone środki ostrożności, aby zapobiec obecności źródła zakażenia w leku i przeniesienia go na pacjentów. Obejmują one:

• staranną selekcję dawców krwi i osocza, aby zapewnić wykluczenie dawców mogących być nosicielami zakażeń,
• badanie próbek oddanej krwi i osocza, aby zapobiec użyciu materiałów ze śladami obecności wirusów/zakażeń,
• włączenie do procesu przetwarzania krwi lub osocza etapów mających na celu inaktywację lub usunięcie wirusów.

Zastosowane środki są uważane za skuteczne wobec wirusów takich jak wirus ludzkiego niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu A, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C i parwowirus B19.

Jednakże, mimo tych środków ostrożności w przypadku podawania leków przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również wszelkich nieznanych lub nowych wirusów lub innych rodzajów zakażeń.

Jeśli pacjent otrzymuje regularnie/wielokrotnie inhibitory proteinazy pochodzące z ludzkiego osocza, lekarz może zalecić pacjentowi rozważenie szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

➔ Zaleca się usilnie, aby w każdym przypadku podawania leku Respreeza pacjentowi odnotować nazwę i numer serii produktu w celu udokumentowania użytej serii produktu.

Palenie tytoniu

Dym tytoniowy jest ważnym czynnikiem ryzyka wystąpienia i progresji rozedmy płuc, dlatego usilnie zaleca się rzucenie palenia i unikanie biernego palenia.

Dzieci i młodzież

Ten lek nie jest przeznaczony do stosowania u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat.

Lek Respreeza a inne leki

➔ Należy powiedzieć lekarzowi lub innej osobie należącej do fachowego personelu medycznego

o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

➔ Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub innej osoby należącej do fachowego personelu medycznego przed zastosowaniem tego leku.

Ponieważ inhibitor alfa₁-proteinazy jest fizjologicznym składnikiem krwi ludzkiej, nie oczekuje się, by zalecana dawka tego leku wywierała szkodliwe działanie na rozwijający się płód. Jednakże, ze względu na brak informacji dotyczących bezpieczeństwa stosowania leku Respreeza w okresie ciąży, jeżeli pacjentka jest w ciąży, lek ten należy stosować wyłącznie z zachowaniem ostrożności. Nie wiadomo, czy lek Respreeza przenika do mleka matki. Jeżeli pacjentka karmi piersią, lekarz omówi z nią zagrożenia i korzyści związane ze stosowaniem tego leku.

Nie ma danych dotyczących wpływu na płodność, jednak ponieważ inhibitor alfa₁-proteinazy jest normalnym składnikiem krwi człowieka nie oczekuje się żadnego niepożądanego wpływu na płodność w razie stosowania leku Respreeza w zalecanej dawce.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Po podaniu tego leku mogą wystąpić zawroty głowy. Jeśli u pacjenta wystąpią zawroty głowy, nie powinien prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn do czasu ich ustąpienia (patrz punkt 4).

Lek Respreeza zawiera sód

Lek ten zawiera około 37 mg sodu w fiolce Respreeza 1000 mg, 149 mg sodu w fiolce leku Respreeza 4000 mg oraz 186 mg sodu w fiolce leku Respreeza 5000 mg, co odpowiada odpowiednio 1,9%, 7,4% i 9,3% zalecanej przez WHO maksymalnej 2 g dobowej dawce sodu w diecie u osoby dorosłej. Lekarz lub inna osoba należąca do fachowego personelu medycznego weźmie to pod uwagę, jeżeli pacjent stosuje dietę niskosodową.

3. Jak stosować lek Respreeza

Po przygotowaniu lek Respreeza jest podawany w infuzji dożylnej (kroplówce). Pierwsze infuzje leku będą nadzorowane przez lekarza z odpowiednim doświadczeniem w leczeniu niedoboru inhibitora alfa₁-proteinazy.

Leczenie w warunkach domowych / samodzielne podawanie przez pacjenta

Po przeprowadzeniu pierwszych infuzji lek Respreeza może być podawany samodzielnie przez pacjenta lub jego opiekuna, jednakże dopiero po przejściu odpowiedniego szkolenia. Jeżeli lekarz uzna, że pacjent kwalifikuje się do takiego leczenia w warunkach domowych/samodzielnego podawania leku, przeszkoli pacjenta w następujących kwestiach:

• jak przygotować i podawać ten lek (patrz ilustrowana instrukcja na końcu tej ulotki w punkcie

  „Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego oraz pacjentów kwalifikujących się do leczenia w warunkach domowych / samodzielnego podawania leku”).

• jak zachować lek w stanie jałowym (zasady przeprowadzania infuzji w warunkach aseptycznych),
• jak prowadzić dzienniczek leczenia,
• jak rozpoznawać działania niepożądane, w tym objawy reakcji alergicznych oraz środki, jakie należy zastosować w razie wystąpienia takich działań (patrz także punkt 2 i punkt 4). Lekarz prowadzący lub inny członek personelu medycznego będzie regularnie kontrolować technikę podawania infuzji przez pacjenta / opiekuna pacjenta aby upewnić się, że lek jest zawsze prawidłowo przygotowywany i podawany.

Dawka

Dawka leku Respreeza podawana pacjentowi zależy od jego masy ciała. Zalecana dawka to 60 mg na kg masy ciała; dawka taka powinna być podawana raz na tydzień. Roztwór leku zazwyczaj podaje się w infuzji przez około 15 minut (około 0,08 ml roztworu na kg masy ciała na minutę). Lekarz określi odpowiednią szybkość infuzji biorąc pod uwagę masę ciała pacjenta oraz tolerancję infuzji.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Respreeza

Następstwa przedawkowania są nieznane.

➔ Jeśli pacjent uzna, że zastosował zbyt dużą dawkę leku Respreeza należy skontaktować się z lekarzem lub inną osobą należącą do fachowego personelu medycznego, który podejmie odpowiednie działania.

Pominięcie zastosowania leku Respreeza

➔ Należy natychmiast przeprowadzić infuzję kolejnej zaplanowanej dawki i kontynuować podawanie leku w regularnych odstępach zaleconych przez lekarza lub inną osobę należącą do fachowego personelu medycznego.

➔ Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie stosowania leku Respreeza

➔ Nie należy przerywać stosowania tego leku bez konsultacji z lekarzem lub inną osobą należącą do fachowego personelu medycznego. W razie przerwania leczenia lekiem Respreeza stan pacjenta może się pogorszyć.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Takie działania niepożądane mogą wystąpić nawet jeśli pacjent otrzymywał uprzednio ludzkie inhibitory alfa₁-proteinazy i dobrze je tolerował.

Niektóre działania niepożądane mogą być ciężkie:

Niezbyt często obserwowano reakcje alergiczne (mogą wystąpić u maksymalnie 1 na 100 pacjentów). W bardzo rzadkich przypadkach (mogą wystąpić u maksymalnie 1 na 10 000 pacjentów) reakcje takie mogą rozwinąć się do ciężkich reakcji alergicznych, nawet jeśli po poprzednich infuzjach nie wystąpiły objawy alergii.

➔ Należy natychmiast poinformować lekarza lub inną osobę należącą do fachowego personelu medycznego w razie zauważenia podczas podawania leku Respreeza jakichkolwiek objawów reakcji alergicznej (na przykład dreszcze, uderzenia gorąca, szybsze bicie serca, spadek ciśnienia krwi, uczucie oszołomienia, wysypka, pokrzywka, swędzenie, trudności w oddychaniu lub przełykaniu, jak również obrzęk dłoni, twarzy lub ust). W zależności od rodzaju i ciężkości takiej reakcji lekarz lub inna osoba należąca do fachowego personelu medycznego może zdecydować o zmniejszeniu szybkości lub całkowitym przerwaniu podawania leku i zastosuje odpowiednie leczenie reakcji.

W razie samodzielnego podawania / leczenia w warunkach domowych, należy natychmiast przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem lub inną osobą należącą do fachowego personelu medycznego.

Inne działania niepożądane mogą obejmować:

Często (mogą występować u maksymalnie 1 na 10 pacjentów)

Zawroty głowy, ból głowy, skrócony oddech (duszność), nudności.

Niezbyt często (mogą występować u maksymalnie 1 na 100 pacjentów)

Zaburzenie zmysłu dotyku, takie jak uczucie pieczenia, mrowienia lub drętwienia dłoni, rąk, nóg lub stóp (parestezje), uderzenia gorąca, pokrzywka, łuszcząca się wysypka i wysypka na całym ciele, osłabienie fizyczne (astenia), reakcje w miejscu infuzji (takie jak pieczenie, kłucie, ból, obrzęk lub zaczerwienienie w miejscu infuzji (krwiak)).

Bardzo rzadko (mogą występować u maksymalnie 1 na 10 000 pacjentów) Osłabienie czucia, takie jak uczucie pieczenia, mrowienia lub drętwienia dłoni, rąk, nóg lub stóp (niedoczulica), nadmierna potliwość, swędzenie, ból w klatce piersiowej, dreszcze, gorączka.

Częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych) Ból węzłów chłonnych (owalnych skupisk tkanki rozmieszczonych w całym organizmie, które można wyczuć dotykiem na przykład pod pachą, w pachwinie lub w szyi), obrzęk twarzy, oczu i warg.

Zgłaszanie działań niepożądanych

➔ Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub innemu członkowi personelu medycznego. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Respreeza

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku zewnętrznym i na etykiecie fiolek po „EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca. Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C. Nie zamrażać.

Po rekonstytucji uzyskany roztwór należy zużyć natychmiast. Jeżeli nie jest to możliwe, roztwór można przechowywać w temperaturze pokojowej (do 25°C) przez okres do 3 godzin. Nie wolno zamrażać przygotowanego roztworu.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Respreeza

Substancją czynną jest ludzki inhibitor alfa₁-proteinazy. Jedna fiolka zawiera około 1000 mg, 4000 mg lub 5000 mg ludzkiego inhibitora alfa₁-proteinazy.

Pozostałe składniki to: sodu chlorek, sodu diwodorofosforan jednowodny i mannitol (patrz 2). Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda lek Respreeza i co zawiera opakowanie

Lek ten ma postać białego lub białawego proszku.

Po rozpuszczeniu wodą do wstrzykiwań powstały roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny do lekko żółtawego i nie powinien zawierać widocznych cząstek stałych.

Opakowania:

Jedno opakowanie zawiera:

Respreeza 1000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji:

• 1 fiolkę z proszkiem do jednorazowego użycia
• 1 fiolkę z rozpuszczalnikiem z 20 ml wody do wstrzykiwań
• 1 system do transferu 20/20 (zestaw Mix2Vial) do rekonstytucji

Respreeza 4000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji:

• 1 fiolkę z proszkiem do jednorazowego użycia
• 1 fiolkę z rozpuszczalnikiem z 76 ml wody do wstrzykiwań

• 1 system do transferu 20/20 (zestaw Mix2Vial) do rekonstytucji

  Zestaw do podawania (opakowanie wewnętrzne):

• 1 zestaw do infuzji dożylnej
• 1 zestaw motylkowy
• 3 waciki nasączone alkoholem

Respreeza 5000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji:

• 1 fiolkę z proszkiem do jednorazowego użycia
• 1 fiolkę z rozpuszczalnikiem z 95 ml wody do wstrzykiwań

• 1 system do transferu 20/20 (zestaw Mix2Vial) do rekonstytucji

  Zestaw do podawania (opakowanie wewnętrzne):

• 1 zestaw do infuzji dożylnej
• 1 zestaw motylkowy
• 3 waciki nasączone alkoholem

Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Niemcy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444

България

МагнаФарм България ЕАД

Тел: +359 2 810 3949

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 6190 75 84810

Nederland

CSL Behring BV

Tel: +31 85 111 96 00

Eesti

CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 1040

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu/.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego oraz pacjentów kwalifikujących się do leczenia w warunkach domowych / samodzielnego podawania leku

Ogólne instrukcje

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring Sp. z o.o. Tel: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring SA

Tél: +33 1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

Marti Farm d.o.o.

Tel: +385 1 5588297

România

Prisum Healthcare S.R.L. Tel: +40 21 322 01 71

Ireland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 6190 75 84700

Slovenija

EMMES BIOPHARMA GLOBAL s.r.o.-podružnica v Sloveniji Tel:+ 386 41 42 0002

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o. Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497

• Rekonstytucję należy przeprowadzić zgodnie z poniższą instrukcją.
• Rekonstytucję, podawanie i wszelkie czynności z produktem należy przeprowadzać z ostrożnością i zachowaniem zasad aseptyki, aby zachować jałowość produktu.
• Jeśli załączone opakowanie z jałowym sprzętem jest otwarte lub sprzęt jest uszkodzony, nie należy go używać do rekonstytucji i podawania.
• Proszek należy rozpuścić w rozpuszczalniku (woda do wstrzykiwań).
• Całkowite rozpuszczenie proszku powinno nastąpić w ciągu 5 minut (opakowanie 1000 mg) lub w ciągu 10 minut (opakowanie 4000 mg i 5000 mg).
• Przed podaniem sprawdzić, czy przygotowany roztwór nie zawiera cząstek stałych i czy nie zmienił zabarwienia.
• Przygotowany roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny do lekko żółtego oraz nie powinien zawierać widocznych cząstek.

W celu przygotowania i rekonstytucji produktu Respreeza należy postępować zgodnie z poniższymi etapami:

Podawanie

Przygotowany roztwór należy podawać przy użyciu zestawu do infuzji dożylnej (dołączonego do wielkości opakowania 4000 i 5000).

1. 1. Należy upewnić się, że korek odpowietrznika i zacisk rolkowy zestawu do infuzji dożylnej są zamknięte. Nakłuć PIONOWO fiolkę z lekiem Respreeza za pomocą kolca zestawu do infuzji dożylnej delikatnie obracając kolec zestawu do infuzji dożylnej lub podłączyć ją do pojemnika infuzyjnego.
2. 2. Unieść fiolkę/pojemnik infuzyjny z lekiem Respreeza lub zawiesić go na stojaku do kroplówek.
3. 3. Ścisnąć komorę kroplową, tak aby roztwór leku Respreeza wypełnił ją do połowy.
4. 4. Otworzyć korek odpowietrznika zestawu do infuzji dożylnej.
5. 5. Otworzyć powoli zacisk rolkowy zestawu do infuzji dożylnej i odczekać, aż roztwór leku Respreeza dopłynie do końca przewodu nie pozostawiając pęcherzyków powietrza.
6. 6. Zamknąć zacisk rolkowy.
7. 7. Zdezynfekować miejsce wstrzyknięcia środkiem antyseptycznym, takim jak wacik nasączony alkoholem, przed ostrożnym wkłuciem igły do żyły. Należy się upewnić, że w rurze motylkowej nie ma już powietrza.
8. 8. Połączyć końcówkę zestawu do infuzji dożylnej z zestawem motylkowym i otworzyć ponownie zacisk rolkowy.
9. 9. Podać w infuzji przygotowany roztwór do żyły. Roztwór należy podawać w infuzji z szybkością około 0,08 ml na kg masy ciała na minutę, w zależności od reakcji na infuzję i komfortu pacjenta. Zalecana dawka 60 mg na kg masy ciała powinna być podawana w infuzji przez około 15 minut.

Jedna fiolka produktu Respreeza przeznaczona jest wyłącznie do jednorazowego użycia.

Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z zaleceniami lekarza lub innej osoby należącej do fachowego personelu medycznego.