Bylvay – ulotka, dawkowanie, skutki uboczne

1. Co to jest lek Bylvay i w jakim celu się go stosuje

Lek Bylvay zawiera substancję czynną odewiksybat. Odewiksybat to lek, który nasila usuwanie z organizmu substancji zwanych kwasami żółciowymi. Kwasy żółciowe wchodzą w skład płynu trawiennego zwanego żółcią, wytwarzanego przez wątrobę i wydzielanego do jelit. Odewiksybat blokuje mechanizm, który zwykle odpowiada za ponowne wchłanianie tych kwasów z jelit, gdy wykonają już swoje zadanie. Dzięki temu usuwane są z organizmu wraz z kałem.

Lek Bylvay jest przeznaczony do leczenia postępującej rodzinnej cholestazy wewnątrzwątrobowej (ang. progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC) u pacjentów w wieku od 6 miesięcy. PFIC to choroba wątroby spowodowana gromadzeniem się kwasów żółciowych (cholestazą), które z czasem się nasila i któremu często towarzyszy silny świąd.

2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Bylvay

Kiedy nie przyjmować leku Bylvay

• jeśli pacjent ma uczulenie na odewiksybat lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku

  (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Bylvay należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą, jeśli:

• u pacjenta rozpoznano całkowity brak lub niewystarczającą czynność białka pompy eksportu kwasów żółciowych;
• pacjent ma bardzo zmniejszoną czynność wątroby;

• pacjent ma zmniejszoną perystaltykę żołądka lub jelit lub ograniczone krążenie kwasów

  żółciowych pomiędzy wątrobą, żółcią a jelitem cienkim spowodowane przez leki, zabiegi chirurgiczne lub choroby inne niż PFIC;

ponieważ w tych przypadkach działanie odewiksybatu może być zmniejszone.

Należy porozmawiać z lekarzem, jeśli w trakcie przyjmowania leku Bylvay u pacjenta wystąpi biegunka. W przypadku biegunki zaleca się przyjmowanie odpowiedniej ilości płynów, aby zapobiec odwodnieniu.

Podwyższone aktywności enzymów wątrobowych mogą być widoczne w testach czynności wątroby podczas przyjmowania Bylvay. Przed rozpoczęciem przyjmowania Bylvay, lekarz zbada czynność wątroby, aby sprawdzić, jak dobrze ona działa. Lekarz będzie regularnie przeprowadzał badania, aby kontrolować czynność wątroby.

Przed leczeniem i w trakcie leczenia lekarz może również kontrolować stężenia witaminy A, D i E we krwi oraz parametru krzepnięcia krwi o nazwie INR (międzynarodowy współczynnik znormalizowany, który ocenia ryzyko krwawienia).

Dzieci

Nie zaleca się stosowania leku Bylvay u dzieci w wieku poniżej 6 miesięcy, ponieważ nie wiadomo, czy lek ten jest bezpieczny i skuteczny w tej grupie wiekowej.

Lek Bylvay a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Leczenie odewiksybatem może wpływać na wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, takich jak witamina A, D i E, a także innych leków rozpuszczalnych w tłuszczach.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Nie zaleca się stosowania leku Bylvay w okresie ciąży oraz u kobiet w wieku rozrodczym niestosujących skutecznej metody antykoncepcji.

Nie wiadomo, czy odewiksybat przenika do mleka ludzkiego i wywiera wpływ na niemowlę. Lekarz pomoże pacjentce podjąć decyzję, czy przerwać karmienie piersią, czy zrezygnować z leczenia lekiem Bylvay, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia lekiem Bylvay dla matki.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek Bylvay nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

3. Jak przyjmować lek Bylvay

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Dawka leku Bylvay zależy od masy ciała pacjenta. Lekarz obliczy odpowiednią liczbę i moc kapsułek do przyjmowania przez pacjenta.

Zalecana dawka to

• 40 mikrogramów odewiksybatu na kilogram masy ciała raz na dobę.
• Jeśli po 3 miesiącach działanie leku okaże się niewystarczające, lekarz może zwiększyć dawkę do 120 mikrogramów odewiksybatu na kilogram masy ciała (aż do maksymalnej dawki 7200 mikrogramów raz na dobę).

Nie zaleca się różnicowania dawek u osób dorosłych.

Sposób podawania

Kapsułki należy przyjmować raz na dobę rano, z posiłkiem lub niezależnie od posiłków.

Kapsułki można połykać w całości, popijając szklanką wody, albo otworzyć i wsypać ich zawartość do jedzenia lub płynu odpowiedniego do wieku dziecka (na przykład mleka matki, mleka modyfikowanego lub wody).

Większe kapsułki 200 i 600 mikrogramów należy otworzyć i wsypać ich zawartość do jedzenia lub płynu odpowiedniego do wieku dziecka, ale można je także połykać w całości.

Mniejsze kapsułki 400 i 1 200 mikrogramów należy połykać w całości, ale można je także otworzyć i wsypać ich zawartość do jedzenia lub płynu odpowiedniego do wieku dziecka.

Szczegółowa instrukcja dotycząca otwierania kapsułek i wysypywania ich zawartości do jedzenia lub płynu znajduje się na końcu tej ulotki.

Jeśli pacjent nie odczuje poprawy po 6 miesiącach ciągłego codziennego leczenia, lekarz zaleci inne leczenie.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki leku Bylvay

Należy porozmawiać z lekarzem, jeśli pacjent podejrzewa, że przyjął zbyt dużą dawkę leku Bylvay.

Możliwe objawy przedawkowania to biegunka oraz dolegliwości żołądkowo-jelitowe.

Pominięcie przyjęcia leku Bylvay

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Należy przyjąć kolejną dawkę o zwykłej porze.

Przerwanie przyjmowania leku Bylvay

Nie należy przerywać przyjmowania leku Bylvay bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane mogą występować z następującą częstością:

Bardzo często (mogą wystąpić częściej niż u 1 na 10 osób)

• biegunka, w tym biegunka z krwawymi stolcami, luźne stolce
• wymioty
• ból brzucha
• wzrost stężenia bilirubiny (substancji wytwarzanej przez wątrobę) mierzonej we krwi
• wzrost aktywności enzymu wątrobowego (AlAT) mierzonego we krwi
• małe stężenie witaminy D we krwi

Często (mogą dotyczyć do 1 na 10 pacjentów):

• powiększenie wątroby
• wzrost aktywności enzymu wątrobowego (AspAT) mierzonego we krwi
• małe stężenie witaminy E we krwi

Jeśli wyniki badań laboratoryjnych są nieprawidłowe, należy porozmawiać z lekarzem o tym, co to oznacza.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Bylvay

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i butelce po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem. Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25 °C.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Bylvay

• Substancją czynną leku jest odewiksybat.

  Każda kapsułka twarda leku Bylvay 200 mikrogramów zawiera 200 mikrogramów odewiksybatu (w postaci seskwihydratu).

  Każda kapsułka twarda leku Bylvay 400 mikrogramów zawiera 400 mikrogramów odewiksybatu (w postaci seskwihydratu).

  Każda kapsułka twarda leku Bylvay 600 mikrogramów zawiera 600 mikrogramów odewiksybatu (w postaci seskwihydratu).

  Każda kapsułka twarda leku Bylvay 1200 mikrogramów zawiera 1200 mikrogramów odewiksybatu (w postaci seskwihydratu).

  Pozostałe składniki to:

• Zawartość kapsułki

  Celuloza mikrokrystaliczna

  Hypromeloza

  Otoczka kapsułki

  Bylvay 200 mikrogramów i 600 mikrogramów kapsułki twarde Hypromeloza

  Tytanu dwutlenek (E171)

  Żelaza tlenek żółty (E172)

  Bylvay 400 mikrogramów i 1 200 mikrogramów kapsułki twarde Hypromeloza

  Tytanu dwutlenek (E171)

  Żelaza tlenek żółty (E172)

  Żelaza tlenek czerwony (E172)

  Tusz do nadruku

  Szelak

  Glikol propylenowy (E1520)

  Żelaza tlenek czarny (E172)

Jak wygląda lek Bylvay i co zawiera opakowanie

Bylvay 200 mikrogramów kapsułki twarde:

Kapsułki w rozmiarze 0 (21,7 mm × 7,64 mm) z nieprzezroczystym wieczkiem w kolorze kości słoniowej i białym nieprzezroczystym korpusem; z czarnym nadrukiem „A200”.

Bylvay 400 mikrogramów kapsułki twarde:

Kapsułki w rozmiarze 3 (15,9 mm × 5,82 mm) z pomarańczowym nieprzezroczystym wieczkiem i białym nieprzezroczystym korpusem; z czarnym nadrukiem „A400”.

Bylvay 600 mikrogramów kapsułki twarde:

Kapsułki w rozmiarze 0 (21,7 mm × 7,64 mm) z nieprzezroczystym wieczkiem i korpusem w kolorze kości słoniowej; z czarnym nadrukiem „A600”.

Bylvay 1200 mikrogramów kapsułki twarde:

Kapsułki w rozmiarze 3 (15,9 mm × 5,82 mm) z pomarańczowym nieprzezroczystym wieczkiem i korpusem; z czarnym nadrukiem „A1200”.

Lek Bylvay kapsułki twarde jest pakowany w plastikowe butelki z polipropylenowym zamknięciem z pierścieniem gwarancyjnymi zabezpieczającym przed otwarciem przez dzieci. Wielkość opakowania: 30 kapsułek twardych.

Podmiot odpowiedzialny

Ipsen Pharma

70 rue Balard

75015 Paris

Francja

Wytwórca

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Portadown, Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Wielka Brytania (Irlandia Północna)

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien/Luxembourg/ Luxemburg

Ipsen NV

België/Belgique/Belgien

Tél/Tel: +32 9 243 96 00

Italia

Ipsen SpA

Tel: + 39 02 39 22 41

България

Swixx Biopharma EOOD

Teл.: +359 (0)2 4942 480

Latvija

Ipsen Pharma representative office Tel: + 371 67622233

Česká republika

Ipsen Pharma s.r.o

Tel: +420 242 481 821

Lietuva

Ipsen Pharma SAS Lietuvos filialas Tel: +370 700 33305

Danmark, Norge, Suomi/Finland, Sverige, Ísland

Institut Produits Synthèse (IPSEN) AB Sverige/Ruotsi/Svíþjóð

Tlf/Puh/Tel/Sími: +46 8 451 60 00

Magyarország

IPSEN Pharma Hungary Kft. Tel.: + 36 1 555 5930

Deutschland, Österreich

Ipsen Pharma GmbH

Deutschland

Tel: +49 89 2620 432 89

Nederland

Ipsen Farmaceutica B.V.Tel: +31 (0) 23 554 1600

Eesti

Centralpharma Communications OÜ Tel: +372 60 15 540

Polska

Ipsen Poland Sp. z o.o.

Tel.: + 48 22 653 68 00

Ελλάδα, Κύπρος, Malta

Ipsen Μονοπρόσωπη EΠΕ

Ελλάδα

Τηλ: +30 210 984 3324

Portugal

Ipsen Portugal - Produtos Farmacêuticos S.A. Tel: + 351 21 412 3550

España

Ipsen Pharma, S.A.U.

Tel: +34 936 858 100

România

Ipsen Pharma România SRL Tel: + 40 21 231 27 20

France

Ipsen Pharma

Tél : +33 (0)1 58 33 50 00

Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: + 386 1 2355 100

Hrvatska

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +385 1 2078 500

Slovenská republika

Ipsen Pharma, organizačná zložka Tel: + 420 242 481 821

Ireland

Ipsen Pharmaceuticals Limited Tel: +353 1 8098256

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Ten lek został dopuszczony do obrotu w wyjątkowych okolicznościach. Oznacza to, że ze względu na rzadkie występowanie choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej informacji dotyczącej tego leku. Europejska Agencja Leków dokona co roku przeglądu wszystkich nowych informacji o leku i w razie konieczności treść tej ulotki zostanie zaktualizowana.

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu.

Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

Instrukcja

Instrukcja otwierania kapsułki i wsypania jej zawartości do jedzenia:

Krok 1. Umieścić w miseczce niewielką ilość półpłynnego produktu spożywczego (2 łyżki/30 ml jogurtu, musu jabłkowego, puree z banana lub marchewki, budyniu czekoladowego, kleiku ryżowego lub owsianki). Produkt spożywczy powinien mieć temperaturę pokojową lub być schłodzony.

Instrukcja otwierania kapsułki i wsypania jej zawartości do płynu odpowiedniego do wieku dziecka:

Nie podawać przez butelkę ani przez „kubek niekapek”, ponieważ zawartość kapsułki nie zmieści się przez otwór. Zawartość kapsułki nie rozpuści się w płynach.

Jeśli nie posiada się odpowiedniej strzykawki doustnej do podawania leku w domu, należy skontaktować się z apteką.